肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现及文献复习

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床和CT资料。2例患者行多次胸部CT检查,其中1例为戒烟3年后复查,另1例因反复气胸复查。结果1例早期PLCH的CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状、小环状病灶,戒烟后病灶吸收;1例晚期PLCH的CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区,部分呈囊状和蜂窝状改变,并合并反复气胸。结论PLCH的CT表现有一定特征性,结合临床可提高对此病的诊断。

郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%。皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%。淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害。主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等。呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%。实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%。皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样。4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞。20/30例皮损免疫组织化学显示CD1a(+),S-100(+),KP-1(-)。4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿。结论LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现。病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需CD1a(+)、S100(+)。

脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症的CT、MRI征象分析

目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多中心病变5例。共34个病变脊椎,其中核心病变脊椎19个,邻近侵犯脊椎15个。18个(18/19,94.74%)核心病变脊椎存在不同形态、程度的压缩骨折。13例患者共34个病变脊椎CT均表现为溶骨性骨质破坏;19个核心病变脊椎中,18个(18/19,94.74%)骨皮质不完整、可见椎旁软组织肿块。MRI显示12例患者共33个病变脊椎,包括核心病变脊椎18个,邻近侵犯脊椎15个,T1WI均呈等、稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,脂肪抑制序列呈高信号;17个(17/18,94.44%)核心病变脊椎有椎旁软组织肿块。结论脊柱多发LCH的CT、MRI表现具有一定特征性,加深对本病影像表现的认识可提高诊断和鉴别水平,但确诊需依靠病理检查。

改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察

目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习)

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊。方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访。结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁（1.5个月至14.1岁）,〈2岁31例（50%）,〈5岁44例（71%）。主要临床表现为体表肿块35例（56.5%）,发热22例（35.5%）和皮疹22例（35.5%）。多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤。其中46例（74.2%）达到国际组织细胞协会制定的确诊标准。16例（25.8%）患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效。首次入院科室为儿科的有39例（62.9%）,另外23例（37.1%）在其他科室就诊。两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d（1-1 432 d）和30 d（1-1 808 d）。随访49例,中位随访时间45个月（4个月至10年）。死亡5例,恶化3例,41例病情稳定。结论儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要。未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗。

人腭扁桃体上皮内郎格汉斯细胞的观察研究

应用ATP酶组化法、电镜观察和图像分析,对人腭扁桃体上皮内郎格汉斯细胞进行了观察.结果显示:儿童期和青年期腭扁桃体上皮基底层均存在郎格汉斯细胞,其形态结构与皮肤内的相似,但胞体较大,突起略少.青年期腭扁桃体上皮的郎格汉斯细胞的数量、面积、周长均大于儿童期,而ATP酶反应的灰度无显著差别.

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症四例误诊分析

病例资料【例１】女，４月龄。咳嗽１０天，持续高热、脸色苍黄５天。体检：重度贫血貌，浅表淋巴结未触及；心肺未见异常；肝肋下２ｃｍ；脾肋下４ｃｍ，达脐水平，质中；四肢、躯干可见针尖大小出血性皮疹。实验室检查：白细胞１１．２×１０９／Ｌ，血红蛋白５６ｇ／Ｌ...

脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像表现及鉴别诊断

目的:探讨脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现,进一步提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。结果:35例(35/43)椎体呈楔形改变或椎体变扁,24例呈囊状破坏,7例显示软组织肿块,6例椎间隙变窄。27例患者行CT检查,CT主要表现为椎体不规则破坏和椎旁软组织肿块。15例行MRI检查,显示椎体破坏、信号异常和椎旁软组织肿块,8例软组织肿块在冠状面和矢状面呈"套袖状",相邻椎间盘信号无明显改变。结论:加深对骨嗜酸性肉芽肿病程及影像学表现的认识,能提高对该病的诊断水平,但正确诊断有赖于临床、病理和影像表现相结合。

婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。

两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究

目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组,2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH,排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS-LCH)亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率(OS)和无病生存率(EFS)。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率,恶化、复发和死亡情况,5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果 96例患儿进入2006组,男64例,女32例,中位年龄3.4岁,中位随访时间6.9年;86例患儿进入2012组,男59例,女27例,中位年龄2.9岁,中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累(RO+)情况差异无统计学意义。(1)2006组和2012组比较,SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周,有效率和复发率差异均无统计学意义。(2)2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案,转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。(3)两组MSLCH患儿共93例,其中<2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿[EFS:(41.9±8.1)%vs(62.6±7.5)%,OS:(80.8±6.2)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿[EFS:(37.4±8.0)%vs(66.0±7.3)%,OS:(80.4±6.3)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO-患儿<2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义;6周治疗无效患儿5年预计EFS低于6周治疗有效患儿[(33.1±7.9)%vs(70.8±7.2)%],P<0.05。(4)2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为(84.8±5.3)%和(86.7±5.6)%,5年预计OS均为100%;MS-LCH亚组5年预计EFS分别为(50.0±7.1)%和(53.2±10.0)%,5年预计OS分别为(90.0±4.1)%和(90.6±4.5)%;差异均无统计学意义。(5)2006组MS-LCH亚组化疗相关3/4级不良反应发生率(50.0%,25/50)高于2012组(23.3%,10/43),P=0.008 0。结论 CHFULCH 2012方案与2006方案疗效未发现有差别,化疗相关严重不良反应较轻,MS-LCH的5年EFS仍不满意。RO+和治疗6周反应情况是MS-LCH的重要预后影响因素。

紫外光对新生小鼠表皮郎格汉斯细胞影响的组织化学和超微组织化学研究

用ＡＴＰ酶组化、超微组化和图像分析法观察紫外光对新生小鼠表皮郎格汉斯细胞（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌ，Ｌ．Ｃ）的影响。新生小鼠背皮暴露于紫外光后的不同时间，对Ｌ．Ｃ的密度、形态和灰度以及超微结构进行观察。结果显示：经紫外光照射５分钟后，Ｌ．Ｃ的ＡＴＰ酶活性开始受到抑制，细胞密度减少。各实验组与对照组相比，Ｐ＜０．０１。而５分钟组至９０分钟组组间无显著差异。各实验组光、电镜观察均显示细胞形态呈退行性变化。

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a(+)。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论:LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。

中波紫外线、郎格汉斯细胞与接触性超敏反应

实验动物小鼠暴露于低剂量中波紫外线后,被照射部位产生局部免疫增强或抑制;而暴露于高剂量中波紫外线,则可使被照射小鼠产生系统免疫抑制。本文就低剂量中波紫外线对郎格汉斯细胞的直接作用,通过调节表皮内可溶性因子对郎格汉斯细胞起间接的调控作用;小鼠对中波紫外线的易感性以及郎格汉斯细胞、中波紫外线与接触性超敏反应关系等问题作一综述。

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在临床上较少见。本文报告1例婴儿腭部LCH病例,结合文献复习,从发病率、临床表现、影像学特点、诊断、临床分型、分级、治疗方法和预后等方面进行讨论。本例患者采用局部肿块刮除加术后化疗,效果良好。

急性泛发性郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告一例4个月大男婴,全身泛发结痂性丘疹、红斑及水疱、脓疱性皮损。皮损病理示真皮内组织细胞浸润,核为圆形或肾形,CD1a及S-100阳性,诊断为急性泛发性郎格汉斯细胞组织细胞增生症。

郎格汉斯细胞与接触超敏反应

郎格汉斯细胞作为皮肤内的主要抗原呈递细胞越来越受到人们的关注,半抗原可诱导郎格汉斯细胞迁移、分化、成熟,郎格汉斯细胞通过表达细胞因子受体、神经介质的受体、粘附分子和可诱导的一氧化氮合成酶参与接触超敏反应。外界因素可损伤或改变郎格汉斯细胞表面分子的表达,影响接触超敏反应的诱发。