眼部郎格汉斯细胞性组织细胞增多症1例围术期护理

郎格汉斯细胞性组织细胞增多症（LCH）又称组织细胞增多症,包括汉德—许勒—克里斯琴病、勒—雪病和嗜酸性肉芽肿3种病变[1]。该类疾病发病率低,且大部分为儿童,约10%会出现眼部体征。基本病理变化以肉芽肿形成为基本特征,由明显增生的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、血管及纤维组织组成,或伴中心坏死的嗜酸性脓肿,

血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P<0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P<0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P<0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL水平与SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关。与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9%及71%,ROC曲线下面积为0.707(95%CI:0.593-0.821)(P<0.01)。与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5%及67.7%,ROC曲线下面积为0.765(95%CI:0.659-0.87)(P<0.01)。sFas高表达组(≥16798.5 pg/ml)和sFasL高表达组(≥4785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P<0.001)。结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素。

郎格汉斯组织细胞增多症的消化系表现、诊断及治疗

郎格汉斯组织细胞增多症是一种少见的全身多系统受侵犯的组织细胞异常增生性疾病,常见受累部位为骨、皮肤、肺脏、骨髓、淋巴结等,除此之外,尚可侵犯肝脏、胆道及胃肠道等消化器官,临床表现与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大.一旦郎格汉斯组织细胞增多症患者明确诊断消化系统受累,则需要系统性治疗,甚至是肝脏移植.本文综述郎格汉斯组织细胞增多症的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助.

婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析

目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。

类鼻疽病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

类鼻疽病(melioidosis)是由类鼻疽伯克霍尔德菌(Burkholderia pseudomallei)所致的人畜共患病,其临床表现复杂多变,多个器官均可受累,一般病情重,病死率高。蚌埠医学院第二附属医院收治1例有海南省旅居史的类鼻疽病患者,继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),HLH又称为嗜血细胞综合征,此类病例罕见,现报道如下。

脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症的CT、MRI征象分析

目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多中心病变5例。共34个病变脊椎,其中核心病变脊椎19个,邻近侵犯脊椎15个。18个(18/19,94.74%)核心病变脊椎存在不同形态、程度的压缩骨折。13例患者共34个病变脊椎CT均表现为溶骨性骨质破坏;19个核心病变脊椎中,18个(18/19,94.74%)骨皮质不完整、可见椎旁软组织肿块。MRI显示12例患者共33个病变脊椎,包括核心病变脊椎18个,邻近侵犯脊椎15个,T1WI均呈等、稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,脂肪抑制序列呈高信号;17个(17/18,94.44%)核心病变脊椎有椎旁软组织肿块。结论脊柱多发LCH的CT、MRI表现具有一定特征性,加深对本病影像表现的认识可提高诊断和鉴别水平,但确诊需依靠病理检查。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis,CNS-LCH)患儿中,25例颅面骨骨质破坏,典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变,主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例,表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑,病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变,表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张,表现类圆形长T1长T2信号。结论LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏,累及中枢神经系统以灰质核团多见,为对称性病变,最终诊断依靠病理学检查。

郎格汉斯组织细胞增多症特殊肺部影像学表现1例并文献复习

郎格汉斯组织细胞增多症（1angerhans cell histiocytosis，PLCH）是一组单克隆起源的树突状细胞增殖性疾病，是一种全身性疾病。郎格汉斯组织细胞增多症肺部浸润属于少见肺间质疾病的一种类型。现将郑州大学第一附属医院2013年8月收治的1例郎格汉斯组织细胞增多症患者的临床资料进行整理，结合文献复习如下。

郎格汉斯组织细胞增多症临床诊断探讨

目的探讨成年人郎格汉斯组织细胞增多症（LCH）的特点，提高对本病的认识。方法回顾性分析10例2000—2008年确诊的成年人LCH病例的临床、影像学和病理资料。结果10例患者中，男7例，女3例。年龄16—56岁。临床表现无特异性。10例患者在发病初期均误诊。病理检查结果：7例可见郎格汉斯细胞浸润。免疫组化结果：S100阳性9例；CD1a阳性4例；CD68阳性6例。结论成年人LCH并不十分罕见，临床医师多缺乏对本病的认识，早期容易误诊。

颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。

儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现

目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76.7%,特异性为77.8%。结论:噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。

儿童孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现

目的探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和MRI表现,提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料,所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH,均行垂体MRI平扫及增强扫描。结果临床特点:13例患儿均以中枢性尿崩症为首发症状,且均为孤立性垂体柄LCH,临床及影像检查提示未累及其他系统。MRI表现:初次MRI及复查MRI,13例患儿垂体后叶T1WI正常高信号均消失。初次MRI显示,垂体柄呈结节状增粗7例,均匀增粗4例,漏斗部呈结节状增粗2例,动态增强扫描呈渐进性强化、直至明显强化。4例行MRI随访,3例分别于治疗后第6个月、第9个月、第10个月随访MRI基本正常;1例病情反复,治疗后第11个月随访MRI显示病变基本消失,第25个月随访MRI显示病变较第一次明显。结论儿童孤立性垂体柄LCH常以中枢性尿崩症为首发症状,垂体后叶T1WI正常高信号消失,同时有垂体柄增粗,应该考虑本病。MRI随访能很好地监测病灶的变化。

糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例,比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异,并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明:29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH,7例未被确诊;确诊组总血清铁蛋白水平为(2897.6±1837.2μg/L),明显高于排除组(653.1±249.1μg/L)(p<0.01)及对照组(414.6±212.6μg/L)(p<0.01);确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比(17.0±4.2%)明显低于排除组(40.7±4.5%)(p<0.01)及对照组(53.6±13.3%)(p<0.01)。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论:血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。

可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。

儿童骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影像诊断

朗格汉斯细组织细胞增多症临床较少见,好发于小儿,骨骼系统最常受累,影像表现较为多样,本文主要介绍儿童骨骼系统朗格汉斯细组织细胞增多症的影像表现,包括常规的X线诊断、多层CT和三维重建的诊断价值以及磁共振成像表现。

流式细胞术检测NK细胞活性在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用

本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的天然靶细胞K562,经过G418筛选后进一步单克隆,得到稳定、均一表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞,将EGFP-K562细胞与人外周血单个核细胞按10∶1的比例混合孵育2小时后,用碘化丙啶(PI)标记,用流式细胞仪分析呈红、绿色荧光的细胞数,最后计算NK细胞的杀伤效率;同时采用LDH释放法测定外周血NK细胞对单纯K562细胞的杀伤活性,并进行比较。结果表明:获得了稳定表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞;流式细胞仪检测表明健康人NK细胞杀伤率与病人组之间存在明显差异,流式细胞仪技术检测NK细胞杀伤活性与传统LDH释放法检测NK细胞杀伤活性具有显著相关性。结论:EGFP-K562细胞株作为靶细胞用于流式细胞术检测NK细胞杀伤活性,无需预先染色和标记靶细胞,操作简便、省时、稳定、重复性高,可应广泛应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析

背景难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗困难。甲氨蝶呤(MTX)作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m^2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)的治疗可能能够改善预后。目的对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累(RO+)或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果(1)一般资料及症状和体征:5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。(2)治疗方案:5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m^2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX(1 g/m^2)巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX(2 g/m^2)治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX(2 g/m^2)治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX(1 g/m^2)联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX(1 g/m^2)治疗2个疗程。(3)预后及随访情况:例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次复发垂体未再受累,采用克拉屈滨进行治疗,5个疗程后停药观察5年,无病生存;例3治疗后皮疹得到控制,骨骼病变未再进展,6周时疗效评估为反应良好,其后进入维持治疗,目前停药3年,无病生存;例4治疗后垂体病灶较前缩小,尿崩症状明显好转,6周时疗效评估为中度反应,后续治疗中肩胛骨骨质破坏范围较前稍有增大,额骨出现新发病灶,后改用克拉屈滨治疗,目前停药2年,无病生存;例5治疗后尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,但由于治疗过程中合并肺部感染,未再继续应用HDMTX治疗,目前仍处于维持治疗阶段,还在随访当中。(4)药物毒副作用:4例患儿出现骨髓抑制,3例患儿出现谷氨酸氨基转移酶升高,3例患儿出现恶心、呕吐等胃肠道反应,5例均未出现3级及以上严重毒副作用。结论在保证用药安全的情况下,可以调整常规化疗药物,将HDMTX用于RO+的难治性或复发性LCH患儿的化疗当中,尤其是垂体受累患儿,疗效较好。