脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症的CT、MRI征象分析

目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多中心病变5例。共34个病变脊椎,其中核心病变脊椎19个,邻近侵犯脊椎15个。18个(18/19,94.74%)核心病变脊椎存在不同形态、程度的压缩骨折。13例患者共34个病变脊椎CT均表现为溶骨性骨质破坏;19个核心病变脊椎中,18个(18/19,94.74%)骨皮质不完整、可见椎旁软组织肿块。MRI显示12例患者共33个病变脊椎,包括核心病变脊椎18个,邻近侵犯脊椎15个,T1WI均呈等、稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,脂肪抑制序列呈高信号;17个(17/18,94.44%)核心病变脊椎有椎旁软组织肿块。结论脊柱多发LCH的CT、MRI表现具有一定特征性,加深对本病影像表现的认识可提高诊断和鉴别水平,但确诊需依靠病理检查。

婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。

颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。

郎格汉斯细胞组织细胞增多症的中枢神经系统损害

郎格汉斯细胞组织细胞增多症,包括以前称为嗜酸性肉芽肿、汉-薜-柯综合征、莱特勒西韦病3种疾病。郎格汉斯细胞组织细胞增多症呈现以小脑共济失调、认知损害等进行性中枢神经系统损害为特征的表现。

肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症导致的肝硬化:单中心经验

目的探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)导致的肝硬化临床疗效及预后。方法描述性分析2017年1月至2023年3月天津市第一中心医院10例肝移植治疗LCH导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验。结果10例患儿手术前均处于LCH导致的肝硬化失代偿期,其中7例患儿行器官捐献肝移植术,3例患儿行活体肝移植术。7例患儿移植物类型为左外叶,2例患儿移植物类型为全肝,1例患儿移植物类型为右半肝,移植物受者体重比率(graft-to-recipient weight ratio,GRWR)范围为1.41%~4.53%,手术治疗后1~7 d患儿的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素逐渐降低并于出院前恢复至正常水平,中位随访时间为12.11个月,术后2例患儿出现肝外复发,分别给予化疗、靶向药物治疗后,患儿目前控制良好,术后总体生存率为90%。结论肝移植是治疗儿童LCH导致的肝硬化失代偿期的有效治疗方案,可以使患儿获得较好的生存受益。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症一例

患者男性，33岁，因常规体检时发现两肺弥漫性病变于2006年6月25日入院。患者于3个月前感冒后出现轻微咳嗽，无痰、咳血，无发热、喘息及夜间盗汗而未进行治疗。1周前参加常规健康体检，X线胸片发现两肺弥漫性病变于2006年6月15日曾在当地医院就诊。当天做胸部CT检查考虑为支气管扩张。患者既往身体健康，

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis,CNS-LCH)患儿中,25例颅面骨骨质破坏,典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变,主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例,表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑,病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变,表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张,表现类圆形长T1长T2信号。结论LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏,累及中枢神经系统以灰质核团多见,为对称性病变,最终诊断依靠病理学检查。

郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%。皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%。淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害。主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等。呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%。实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%。皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样。4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞。20/30例皮损免疫组织化学显示CD1a(+),S-100(+),KP-1(-)。4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿。结论LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现。病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需CD1a(+)、S100(+)。

儿童骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影像诊断

朗格汉斯细组织细胞增多症临床较少见,好发于小儿,骨骼系统最常受累,影像表现较为多样,本文主要介绍儿童骨骼系统朗格汉斯细组织细胞增多症的影像表现,包括常规的X线诊断、多层CT和三维重建的诊断价值以及磁共振成像表现。

改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察

目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习)

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺损害1例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分布大小不等囊状影,肺功能检查示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降。入院后给予对症支持治疗,并行肺活组织检查术,病理回报病变符合LCH改变。予加用肾上腺皮质激素治疗,但患者症状无缓解,反复发作气胸,病情进行性加重,最终死于呼吸衰竭。

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊。方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访。结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁（1.5个月至14.1岁）,〈2岁31例（50%）,〈5岁44例（71%）。主要临床表现为体表肿块35例（56.5%）,发热22例（35.5%）和皮疹22例（35.5%）。多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤。其中46例（74.2%）达到国际组织细胞协会制定的确诊标准。16例（25.8%）患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效。首次入院科室为儿科的有39例（62.9%）,另外23例（37.1%）在其他科室就诊。两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d（1-1 432 d）和30 d（1-1 808 d）。随访49例,中位随访时间45个月（4个月至10年）。死亡5例,恶化3例,41例病情稳定。结论儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要。未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗。

累及顶骨和下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症

同时累及颅骨及下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例国内外报道较少，现将我们发现的1例报道如下。

脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像表现及鉴别诊断

目的:探讨脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现,进一步提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。结果:35例(35/43)椎体呈楔形改变或椎体变扁,24例呈囊状破坏,7例显示软组织肿块,6例椎间隙变窄。27例患者行CT检查,CT主要表现为椎体不规则破坏和椎旁软组织肿块。15例行MRI检查,显示椎体破坏、信号异常和椎旁软组织肿块,8例软组织肿块在冠状面和矢状面呈"套袖状",相邻椎间盘信号无明显改变。结论:加深对骨嗜酸性肉芽肿病程及影像学表现的认识,能提高对该病的诊断水平,但正确诊断有赖于临床、病理和影像表现相结合。

郎格汉斯组织细胞增多症的消化系表现、诊断及治疗

郎格汉斯组织细胞增多症是一种少见的全身多系统受侵犯的组织细胞异常增生性疾病,常见受累部位为骨、皮肤、肺脏、骨髓、淋巴结等,除此之外,尚可侵犯肝脏、胆道及胃肠道等消化器官,临床表现与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大.一旦郎格汉斯组织细胞增多症患者明确诊断消化系统受累,则需要系统性治疗,甚至是肝脏移植.本文综述郎格汉斯组织细胞增多症的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助.

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症四例误诊分析

病例资料【例１】女，４月龄。咳嗽１０天，持续高热、脸色苍黄５天。体检：重度贫血貌，浅表淋巴结未触及；心肺未见异常；肝肋下２ｃｍ；脾肋下４ｃｍ，达脐水平，质中；四肢、躯干可见针尖大小出血性皮疹。实验室检查：白细胞１１．２×１０９／Ｌ，血红蛋白５６ｇ／Ｌ...