儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义

目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量。结果三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变。LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重。检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据。

小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症的CT诊断

目的探讨小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的CT表现特点,以提高对其认识。资料与方法回顾性分析15例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH患儿的临床与颅骨CT图像资料。结果颅骨单发或多发的圆形、椭圆形及不规则形骨缺损区,边界清晰,小缺损区的软组织肿块以外凸为主,大缺损区的软组织肿块保持颅骨形状;3例累及中耳听小骨和内耳结构,2例累及眼外肌、视神经、眼球。结论小儿LCH的颅骨CT表现具有特征性,CT对病变范围、软组织改变及邻近结构受累情况显示清晰。

1例颈椎郎格罕斯细胞组织细胞增生症病人的护理

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocyto-sis,LCH）是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种疾病。LCH发病率为0.6∶1 000 000,以嗜酸性肉芽肿（eosinphilic granuloma,EG）最多见。其骨损害常见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等,颈椎EG少见。我院脊柱外科收治1例颈6椎体LCH病人,

中枢神经系统受累的郎格罕斯细胞组织细胞增生症诊治进展

胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识。

咪喹莫特和重组人干扰素α-2b对尖锐湿疣的总疣体数、临床疗效、复发情况和局部表皮郎格罕斯细胞数量疗效比较

目的比较咪喹莫特和重组人干扰素α-2b对尖锐湿疣的总疣体数、临床疗效、复发情况和局部表皮郎格罕斯细胞数量疗效。方法选取2015年12月至2017年9月中南大学湘雅医学院附属海口医院诊治的86例尖锐湿疣患者,按照随机数字表法将其平均分为研究组和对照组,每组43例患者。所有患者均进行激光治疗,在此基础上研究组使用咪喹莫特治疗,对照组使用重组人干扰素α-2b治疗。比较两组患者治疗总有效率、治疗前后总疣体数、复发率、皮郎格罕斯细胞数量及并发症发生率的差异。结果研究组患者治疗总有效率为95.3%,高于对照组患者的79.1%,组间差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗前总疣体数比较,其差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后4周、治疗后8周、结束治疗后2周,两组患者总疣体数均比治疗前有所降低(均P<0.05);研究组患者总疣体数均少于对照组患者,组间差异均具有统计学意义(均P<0.05)。治疗后随访3个月内,研究组患者复发率为2.3%,对照组患者复发率为18.6%,研究组患者复发率低于对照组患者,组间差异具有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组患者表皮郎格罕斯细胞染色强度灰度值比较,其差异无统计学意义(P>0.05);治疗后1个月、2个月、3个月,两组患者表皮郎格罕斯细胞染色强度灰度值均比治疗前有所升高(均P<0.05),研究组患者表皮郎格罕斯细胞染色强度灰度值均高于对照组患者(均P<0.05)。研究组和对照组患者并发症发生率分别为7.0%、11.6%,组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论咪喹莫特治疗尖锐湿疣效果好,在疣体清除情况、复发情况和局部表皮郎格罕斯细胞数量等方面优于重组人干扰素α-2b。

16例小儿郎格罕斯细胞组织细胞增生症影像学分析

目的探讨小儿郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析16例LCH患者影像学资料,包括16例X线摄片检查,和11例CT扫描检查。结果 16例患者中局限型12例,均累及骨骼,其中单骨受累9例(包括额骨3例,颞骨2例,四肢长骨2例,颈椎1例,枕骨1例),多骨受累3例(包括多发颅骨2例,颅骨颈椎1例),表现溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏、缺损,伴软组织肿块形成。另4例为广泛型,2例累及肺部,表现为两肺纹理增多,肺野内弥漫性分布小点状、结节状、囊状或网状阴影;2例累及肝脾,表现肝脾体积增大,肝内胆管扩张,门静脉周围出现结节状低密度病灶。结论小儿LCH临床表现多样,可多系统多器官受累,有效的影像学检查并结合临床表现,有助于对本病早期诊断和治疗。

郎格罕斯细胞组织细胞增多症临床特点和诊治进展

目的 结合目前郎格罕斯细胞组织细胞增多症(LCH)研究进展,探讨LCH的临床特点、诊断、治疗、复发以及预后。方法 回顾性分析2 4年收治的LCH 5 5例,年龄2～6 7岁,男4 7例,女8例。单器官系统受侵4 0例,多器官系统受侵15例。治疗以手术切除和放疗为主,手术为部分或全部切除病灶,放疗为受累野照射(中位剂量30Gy)。结果 LCH以头颈部软组织受侵多见(占6 3.6 % ) ,骨次之(占2 3.6 % )。骨受侵率在≤15岁组和>15岁组分别为6 6 .7%和11.6 % (P <0 .0 1)。5、10年总生存率均为10 0 % ,无病生存率分别为70 .9%、5 8.4 %。5年无病生存率在≤15岁组和>15岁组分别为5 8.3%和74 .4 % (P =0 .830 ) ,单器官系统受侵组和多器官系统受侵组分别为75 .0 %和6 0 .0 % (P=0 .130 )。总复发率为4 3.6 % ,2 / 3在5年内复发,其中新病灶占75 %。结论 LCH并非儿童特发;头颈部为LCH好发部位;其骨受侵率与年龄相关;复发率较高;

郎格罕斯(Langerhans,Lc)细胞及其在眼科的意义

LC是一种免疫辅助细胞,属树枝状细胞,是由骨髓中的前体细胞衍化而来,分布于表皮,淋巴结、肺胸腺,脾,粘膜,外周血等,角膜缘LC远远多于中央周边P,主要位于角膜,结膜上皮内. LC形态为树枝状,有Birhceck颗粒,表面有ATP酶,吞噬能力不及巨噬细胞,具游走性,参与或抑制角化过程.在免疫反应中,主要能刺激同种混合淋巴细胞反应,辅助TC增殖,辅助TD依赖性抗体的产生. 在病理上,它与慢性炎症关系密切.在移植免疫反应中,LC是MHC不相容的主要激发细胞,LC携带的同种异体抗原是真正的排斥抗原. LC与眼病关系:(一)边缘性角膜病:角膜缘附近的结膜相关淋巴组织(CALT)的LC可传递抗原,携带HLA.角膜缘的IgA,补体,T细胞较多,有OKT_4^+,OKT_8^+细胞,因此免疫反应较多.边缘性角膜病应属免疫性眼病.(二)眼部碱性伤:由于CALT受损,使免疫传入弧障碍,使角膜局部免疫防御反应力减弱,致加重组织损害.(三)角膜移植排斥反应:角膜的携带HLA-DR抗原的LC可引起TC激活,因而引起排斥反应.免疫反应时,角膜上皮可见大量LC,由于新生血管进入植片及角膜缘LC较多,因此移植片较大或靠近角膜缘新生血管多,则易发生排斥反应.

成人郎格罕斯细胞组织细胞增生症40例临床表现分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,任何年龄均可发病.目前文献报道主要为儿童病例,近年来一些较大样本的成人病例资料的报道,使人们对成人LCH有了进一步的认识.然而LCH临床表现多样,个体差异明显,且国内成人病例少有较大样本的报道,为了扩充该病的疾病谱,协助一些疑难病例的诊断,我们总结了我院40例成人LCH的临床特点,分析如下.

成人颅骨郎格罕斯组织细胞增生症1例报告

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistioc ytosis，LCH），临床较少见。多发于儿童，成人罕见，本院2011年上半年确诊1例，现结合文献复习就其临床资料予以分析。

儿童耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童郎格罕斯组织细胞增生症在耳颞部的临床表现、影像学特点,总结分析本病的诊断和治疗方法,减少误诊。方法回顾性分析本科经手术证实的两例病例,结合文献进行讨论。结果本病CT表现为边界不规则的溶骨性破坏,边缘无硬化。MRI表现为T1加权呈等或低信号,增强后明显强化;T2加权均呈高信号。影像学检查有利于诊断。结论当临床遇见儿童耳颞部病变时,尤其是3岁以下儿童伴有血沉加快者,慢性中耳炎或胆脂瘤的诊断应慎重。对于病变局限于颞骨者,手术或手术加低剂量放疗即可;伴有全身其他器官系统受累者,应采取综合治疗措施。

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症22例临床分析

目的探讨郎格罕斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对122例LCH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 22例患儿中发病年龄为70 d～10岁。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级予不同方案化疗18例,好转7例。结论 LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检;国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。

成人女性寰椎朗格罕斯细胞增多症一例及文献复习

郎格罕斯细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见病,是一种骨髓来源的树突状细胞、淋巴细胞以及巨噬细胞与嗜酸性粒细胞、中性粒细胞的混合性病变[1]。这些细胞的积累导致典型的溶骨性病变,出现皮疹、淋巴结病、脾大以及垂体、肺、肝脏、骨髓等器官功能障碍。

子宫颈鳞癌和CIN中HPV、EBV感染及其对抗原递呈细胞的影响

目的：探讨人乳头瘤病毒（human papillomavims，HPV）、EB病毒（Epstein—Barr virus，EBV）在宫颈上皮内瘤变（cervical intraepithelial neoplasia，CIN）和子宫颈浸润性鳞状细胞癌（cervical invasive squamous cellcar cinoma，CISCC）中感染状况，及其对抗原递呈细胞的影响。方法：选择CIN和CISCC为实验组并与正常鳞状上皮做对照，用原位杂交（Insitu hybridization，ISH）技术检测HPV—DNA，用免疫组化sP法标记EBV和郎格罕斯细胞（Langerhans celles，LC）。结果：HPV—DNA从正常、CINⅠ、CINⅡ、CINⅢ到CISCC组，阳性率依次为0、60．0％、70．0％、78．0％和56．7％，组间存在显著性差异（P〈0．005）；并且各级CIN和CISCC组明显高于正常宫颈鳞状上皮（P〈0．005—0．01）；CINⅢ与CISCC之间存在显著差异（P〈0．005）。EBV仅在CIN和CISCC中见到极少数弱阳性细胞。Lc从正常、CINⅠ、CINⅡ、CINⅢ到CISCC组，阳性率依次为加．0％、71．4％、55．0％、76．5％和92．9％。S-1（13蛋白在各级别CIN及CISCC中表达均明显高于正常宫颈鳞状上皮（P〈0．005）；CISCC明显高于各级别CIN（P〈0．005）。结论：随CIN级别升高到CISCC，HPV—DNA检出率并不增高，说明HPV感染引发宫颈癌的作用，可能是早期事件，提示妇科病理工作中，在CIN早期检测HPV更有意义。EBV在CIN及CISCC组织中几乎不存在。Lc阳性率从正常宫颈上皮、CIN到CISCC，呈逐渐增高趋势。在CIN和CISCC中病毒感染和Lc阳性率呈正相关，说明HPV感染可导致LC增多，实际工作中检测LC对了解HPV感染有一定的辅助意义。

1例耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症患儿的围手术期护理

患儿男，8岁。因右耳痛伴同侧头痛、恶心、呕吐、发热1个月入院。2个月前无诱因出现右耳痛伴同侧头痛、恶心、呕吐、体温39．2℃，当时在外院曾按“胆管炎”予抗炎治疗后缓解但仍有耳痛，并出现右侧颈部淋巴结肿大，当时在外院检查胸片又以“肺结核”并予抗结核治疗后耳痛减轻，但仍呕吐，于2008年10月30日收入我院。