郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。

郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗

目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗。1例尚未治疗即死亡,1例治疗中病情加重而死亡,6例放弃治疗失访,3例治疗不久尚未好转即放弃失访,9例治疗好转出院后失访,6例完成疗程无复发。结论:重视临床表现、特征性皮疹和皮疹印片,充分认识典型X线片有助于早期诊断。LS、HSC和多发骨损害的EGB联合化疗,单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱(V),足叶乙甙(E),强的松(P)联合化疗效果好,不良反应轻。

郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

郎格罕组织细胞增生症（LCH）临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...

肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现

目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料）

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附１１例临床资料）向承发，蒋仕佐，杨娟，盛先锋华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ简称Ｌ．Ｃ．Ｈ），原名组织细胞增生症Ｘ，为一组病...

成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(1例报告并文献复习)

目的提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识,以便早期诊断、治疗,提高该病控制率。方法回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻-鼻窦LCH患者的临床资料,结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞,同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin(+++),CD1a(+++),S100(+++)。本例患者手术加术后放疗后随访12个月局部无复发,无全身转移。结论成人鼻-鼻窦LCH较为罕见,诊断需要依靠详细的病理形态观察及多种免疫组化标记。治疗以手术切除为主,辅以放疗、化疗,预后与临床分级有关。

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点 ,提高临床诊治水平。方法 对近 8年来我院 4 6例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 4 6例病人中最小发病年龄为 1个月 ,勒雪氏综合征的发病年龄都在 3岁以下 ;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄 16个月。男多于女 ,但年龄在 12个月以下发病男女无差异。临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。 4 6例中发现 1例伴海洋性贫血 ,1例伴G 6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化 ,病情轻重不一 ,典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗 ,合并尿崩时联合抗利尿激素使用 ,取得较好疗效。

郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR表现及其特点。材料和方法回顾性分析经手术病理证实的13例郎格罕细胞组织细胞增生症患者颅骨病变的CT和MR表现,其中男性9例,女性4例。年龄从11月-15岁。1例只行单纯CT平扫;6例只行MR扫描,均行平扫及增强扫描;6例同时行CT和MR扫描,CT只行平扫,MR均行平扫及增强扫描。结果 13例颅骨病变中,病变破坏颅顶部2例,占16.7%;颅底部5例,占41.7%;眼眶10例,占83.3%;面颅部5例,占41.7%。结论郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨病变在CT和MR上有较特殊表现,有助于该病的诊断和鉴别诊断。

小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症的CT诊断

目的探讨小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的CT表现特点,以提高对其认识。资料与方法回顾性分析15例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH患儿的临床与颅骨CT图像资料。结果颅骨单发或多发的圆形、椭圆形及不规则形骨缺损区,边界清晰,小缺损区的软组织肿块以外凸为主,大缺损区的软组织肿块保持颅骨形状;3例累及中耳听小骨和内耳结构,2例累及眼外肌、视神经、眼球。结论小儿LCH的颅骨CT表现具有特征性,CT对病变范围、软组织改变及邻近结构受累情况显示清晰。

郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%)。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论:LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。

郎格罕细胞组织细胞增生症42例临床分析

目的 探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况。方法 对 42例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果 42例LCH患儿仅根据临床表现诊断者 7例 ,有X线异常者 2 9例 ,有病理诊断者 33例 ,计勒 -雪氏病 (LS) 18例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 9例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 11例 ,除单灶性EGB 5例作病灶刮除外 ,余均给予化疗 ,痊愈及好转占 78.5 %。结论 该病主要根据临床 ,X线及病理学资料三方面配合 ,诊断并不困难 ,如有条件电镜下发现Birbeck颗粒最有可信度 ,LCH系介于良恶性之间的疾病 ,化疗效果好 ,早期诊断 ,早期治疗 ,则有较为乐观的前景。

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis,LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点.此细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨及多个器官.好发于婴幼儿及儿童,发病率极低,多数临床医师缺乏对此病的认识.现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析.

郎格罕组织细胞增生症——案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH。并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习。