成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(1例报告并文献复习)

目的提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识,以便早期诊断、治疗,提高该病控制率。方法回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻-鼻窦LCH患者的临床资料,结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞,同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin(+++),CD1a(+++),S100(+++)。本例患者手术加术后放疗后随访12个月局部无复发,无全身转移。结论成人鼻-鼻窦LCH较为罕见,诊断需要依靠详细的病理形态观察及多种免疫组化标记。治疗以手术切除为主,辅以放疗、化疗,预后与临床分级有关。

肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现

目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料）

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附１１例临床资料）向承发，蒋仕佐，杨娟，盛先锋华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ简称Ｌ．Ｃ．Ｈ），原名组织细胞增生症Ｘ，为一组病...

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis,LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点.此细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨及多个器官.好发于婴幼儿及儿童,发病率极低,多数临床医师缺乏对此病的认识.现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析.

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。

达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。

儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析

目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhamscellhyperpla-sia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32)。侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化。误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例。结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义

目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量。结果三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变。LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重。检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据。

郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点 ,提高临床诊治水平。方法 对近 8年来我院 4 6例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 4 6例病人中最小发病年龄为 1个月 ,勒雪氏综合征的发病年龄都在 3岁以下 ;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄 16个月。男多于女 ,但年龄在 12个月以下发病男女无差异。临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。 4 6例中发现 1例伴海洋性贫血 ,1例伴G 6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化 ,病情轻重不一 ,典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗 ,合并尿崩时联合抗利尿激素使用 ,取得较好疗效。

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成。21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯。随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复。结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助。

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。

儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。