郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%)。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论:LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。

郎格罕组织细胞增生症——案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH。并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习。

成人不典型郎格罕组织细胞增生症1例

1病例报告 患者女性,50岁,因黄疸及皮肤黄色瘤1年半于2000-04入院.追溯病史发现自1986年起出现多饮、多尿,化验血糖及肾功能正常,CT检查垂体未发现异常,予氢氯噻嗪治疗后尿量由4000-5 000 mL/d减少为2 000-3 000 mL/d.1998-11出现皮肤瘙痒、黄疸,伴低热,腹部CT检查显示肝内胆管扩张,1999-03在外院行胆总管探查术,术中从右肝管取出泥沙样结石,胆管壁病理检查示炎性改变,最后诊断为胆结石.术后黄疸继续加重,并出现全身多发黄色小结节.

小儿郎格罕组织细胞增生症骨外病变的影像学表现

郎格罕组织细胞增生症（LCH）发病率约每年每百万儿童2.6～5.4例。初诊年龄多集中在1～3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2]。男性多于女性。文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为：皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓19%,涎腺6%,胃肠道6%。

郎格罕组织细胞增生症1例报道并文献复习

郎格罕组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis．LCH）过去称为组织细胞增生症X。是一组以郎格罕细胞异常增生和播散为特征，可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病。现报道我院收治的1例LCH诊疗经过，并结合相关文献复习。

郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

郎格罕组织细胞增生症（LCH）临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhamscellhyperpla-sia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32)。侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化。误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例。结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。

郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗

目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗。1例尚未治疗即死亡,1例治疗中病情加重而死亡,6例放弃治疗失访,3例治疗不久尚未好转即放弃失访,9例治疗好转出院后失访,6例完成疗程无复发。结论:重视临床表现、特征性皮疹和皮疹印片,充分认识典型X线片有助于早期诊断。LS、HSC和多发骨损害的EGB联合化疗,单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱(V),足叶乙甙(E),强的松(P)联合化疗效果好,不良反应轻。