郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识方法报告1例LCH的病理诊断并复习文献结果光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH结论病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段。

枸杞对老年小鼠皮肤及表皮郎格罕细胞的影响

目的探讨枸杞对老年小鼠皮肤及表皮郎格罕细胞（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌ，ＬＣ）的影响。方法将单味中药枸杞溶于硅霜中，外涂小鼠皮肤。结果枸杞可促进老年小鼠表皮ＬＣ数量增多、表达Ｉａ抗原功能增强；图像分析表明，枸杞对真皮组织内胶原纤维、弹性纤维及ＤＮＡ含量均有促进作用。结论枸杞有增加老年小鼠表皮ＬＣ数量，增强皮肤免疫功能的作用。

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhamscellhyperpla-sia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32)。侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化。误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例。结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

外用环孢素A对异体移植鼠耳郎格罕细胞的影响及延长存活的实验研究

目的 研究外用CsA抑制表皮郎格罕细胞抗原递呈功能而延长异体复合组织移植存活的机制。方法 以BN鼠为供体、Lewis鼠为受体进行吻合血管的异体耳廓移植 ,术后于移植耳皮肤表面连续外涂CsA1周 ,观察移植物的排斥反应及存活时间 ,ATPase染色检测表皮LC形态及数量变化。结果 CsA治疗组移植耳廓表皮LC数量较对照组明显减少 ,胞体缩小变形 ,边界不清 ,树突变短消失 ;移植物排斥反应减轻 ,平均存活时间为 18 2± 2 1d ,对照组平均存活 7 8± 1 7d。结论 外用CsA影响表皮LC抗原递呈功能 。

氧化苦参碱对小鼠表皮郎格罕细胞作用的临床意义

表皮ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞在接触性皮炎免疫反应中起到重要的作用。用免疫组织化学及ＡＴＰ酶染色方法观察了氧化苦参碱对Ｂｌａｂ／ｃ小鼠背部表皮Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞的影响。结果表明：氧化苦参碱组表皮ＬＣ密度及Ｉａ抗原阳性ＬＣ细胞密度明显下降，ＬＣ细胞树突减少。

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。

郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR表现及其特点。材料和方法回顾性分析经手术病理证实的13例郎格罕细胞组织细胞增生症患者颅骨病变的CT和MR表现,其中男性9例,女性4例。年龄从11月-15岁。1例只行单纯CT平扫;6例只行MR扫描,均行平扫及增强扫描;6例同时行CT和MR扫描,CT只行平扫,MR均行平扫及增强扫描。结果 13例颅骨病变中,病变破坏颅顶部2例,占16.7%;颅底部5例,占41.7%;眼眶10例,占83.3%;面颅部5例,占41.7%。结论郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨病变在CT和MR上有较特殊表现,有助于该病的诊断和鉴别诊断。

外用皮质类固醇激素对郎格罕细胞高亲和力IgE－Fc受体的影响

为了探索皮质类固醇激素对ＩｇＥ介导的皮肤变态反应的作用机理，本实验观察了外用皮质类固醇激素对异位性皮炎（ＡＤ）皮损处ＬＣＦｃεＲＩ的影响。结果显示外用皮质类固醇激素可降低ＬＣＦｃεＲＩ结合ＩｇＥ的能力，导致表皮ＩｇＥ＋ＬＣ显著减少。推测皮质类固醇激素可通过减少ＬＣ表面的ＩｇＥ分子，而干扰ＬＣ的递呈抗原能力，抑制皮肤免疫及炎症反应。

尖锐湿疣患者郎格罕细胞观察

用ＯＫＴ６单抗及ＡＢＣ法观察了１８例尖锐湿疣患者包皮病损中郎格罕细胞（ＬＣ）的数量、分布及形态，并与正常对照组及疣旁“正常”皮肤中的ＬＣ进行了比较。结果表明，皮损表皮中ＬＣ密度明。减少，与对照组和疣旁“正常”皮肤相比，Ｐ＜０．００１，并有胞突缩短、减少或消失等改变。ＬＣ减少可能使ＨＰＶ抗原不易提是给真皮中的免疫活性细胞，以致病损长期存在，不易消退。

白癜风患者郎格罕细胞的光、电镜研究

白癜风患者郎格罕细胞的光、电镜研究杜娟①朱铁君①郎格罕细胞（ＬＣ）是抗原呈递细胞，在许多皮肤病的发病中占重要地位，很多文献也报道了ＬＣ在白癜风皮损中的数量变化，但结论很不一致。本研究旨在通过严格的自身平行对照，观察白癜风患者白斑、白斑边缘及远离白斑处...

角膜碱烧伤中郎格罕细胞的变化及作用

采用ATP酶染组化技术,结合光镜动态观察了豚鼠角膜碱烧伤中郎格罕细胞(LC)的变化。发现碱烧伤后第4天角膜LC开始增加(中央部42.2±2个/mm^2,周边部120.8±8个/mm^2),11 d达高峰(中央部143.5±4个/mm^2,周边部219.5±11个/mm^2),2周后开始下降(中央部53.5±15个/mm^2,周边部133.7±12个/mm^2)。提示LC是一类在某些因素刺激下可移动的细胞群。并讨论了LC在角膜碱烧伤发病机制和损伤修复中的作用。

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成。21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯。随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复。结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助。

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点 ,提高临床诊治水平。方法 对近 8年来我院 4 6例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 4 6例病人中最小发病年龄为 1个月 ,勒雪氏综合征的发病年龄都在 3岁以下 ;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄 16个月。男多于女 ,但年龄在 12个月以下发病男女无差异。临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。 4 6例中发现 1例伴海洋性贫血 ,1例伴G 6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化 ,病情轻重不一 ,典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗 ,合并尿崩时联合抗利尿激素使用 ,取得较好疗效。

青蒿琥酯对豚鼠表皮郎格罕细胞的影响

本文研究了青蒿琥酯对表皮郎格罕细胞LC的影响.在给雌性豚鼠腹腔注射青蒿琥酯24mg/d×6d后,取各豚鼠右后肢皮肤计算LC密度.结果显示青蒿琥酯组LC数为452±12个/mm^2,对照组为781±16个/mm^2,P<0.001.作者对青蒿琥酯降低LC密度,从而抑制变应性接触性皮炎ACD的机制进行了讨论.

儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。

豚鼠体癣模型表皮郎格罕细胞的动态观察

应用ＡＴＰａｓｅ组化法对豚鼠实验性皮肤真菌病进行皮损表皮ＬＣ的动态观察。结果发现，在感染非治疗侧，ＬＣ受损，其密度明显降低，与正常对照例及感染治疗侧比较差异均有显著性意义。说明皮肤真菌感染后可造成皮损表皮ＬＣ的减少，从而引起一系列免疫病理变化。