郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhamscellhyperpla-sia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32)。侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化。误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例。结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成。21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯。随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复。结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助。

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点 ,提高临床诊治水平。方法 对近 8年来我院 4 6例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 4 6例病人中最小发病年龄为 1个月 ,勒雪氏综合征的发病年龄都在 3岁以下 ;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄 16个月。男多于女 ,但年龄在 12个月以下发病男女无差异。临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。 4 6例中发现 1例伴海洋性贫血 ,1例伴G 6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化 ,病情轻重不一 ,典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗 ,合并尿崩时联合抗利尿激素使用 ,取得较好疗效。

儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。

郎格罕细胞组织细胞增生症患者可溶性CD154与可溶性NFKL激活受体及骨保护素水平临床意义的研究

目的探讨血清中可溶性CD154(sCD154)、可溶性NF-KL激活受体(sRANKL)、骨保护素(OPG)水平与郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)发病机制关系。方法应用ELISA方法分别检测12例LCH患者(包括5例单系统多部位患者和7例多系统多部位患者)初诊及在治疗6周后血清sCD154、sRANKL和OPG水平,并对研究结果进行统计学分析。结果12例LCH患儿组与对照组比较,sCD154、sRANKL和OPG显著增高,而sRANKL/OPG比率明显降低。MM型组与SM型组相比较,血清sCD154、sRANKL、OPG水平以及sRANKL/OPG比率均无明显变化,但是OPG水平以及sRANKL/OPG比率与骨损害的数目相关。治疗前后比较,sCD154、sRANKL、OPG水平在治疗后有明显下降。结论血清sCD154、sRANKL、OPG可能与LCH的发病有关,而血清sRANKL/OPG比率是LCH患者发生溶骨性损害的标志。

儿童郎格罕细胞组织细胞增生症颅内侵犯的MRI表现

目的探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）颅内侵犯的MRI表现特点。方法回顾性分析2007年12月至2013年4月我院15例经手术或穿刺活检证实的LCH，其中男性11例，女性4例，年龄1～13岁，病例均行头颅、垂体MR平扫及增强扫描，重点观察病灶部位、形态、信号表现及强化情况。结果下丘脑垂体病变10例（66.7%），表现为垂体后叶T1WI高信号消失及垂体柄增粗和强化。脑硬膜肿块2例，脉络丛肿块1例，主要表现为T1WI等或稍低信号、T2WI低信号，增强后显著强化。脑实质病变5例（其中3例合并下丘脑垂体病变），主要累及小脑齿状核及基底节，呈对称性斑片状稍长T1稍长T2信号，强化不明显。结论LCH颅内病变的部位、形态及信号表现多样，下丘脑垂体受累最为多见，T2WI低信号及增强后显著强化是LCH轴外肿块的特征。

中枢神经系统郎格罕细胞组织细胞增生症

随着核磁共振的广泛运用,郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的中枢神经系统病变越来越多地被发现,其临床表现多种多样,大致可分为轴内病变和轴外病变,免疫组织化学和电镜对诊断及鉴别诊断有重要意义,依据病变类型、位置和其他系统的情况应采取个体化的治疗。

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识方法报告1例LCH的病理诊断并复习文献结果光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH结论病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段。

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。