肌萎缩侧索硬化症叠加综合征脑脊髓病理研究进展

肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者若出现锥体外系体征、小脑变性、痴呆、自主神经系统受累、感觉异常、眼球运动异常等症状时,被称为ALS叠加综合征(ALS-Plus syndrome,ALS-Plus)。目前,ALSPlus的病理生理机制尚不清楚,相关尸解病理研究很少,仅有个案或者家系报道。本文综述了ALS-Plus的脑脊髓病理特点,发现其与临床异质性一致,病理损害波及到上、下运动神经元之外的其他不同脑区,并且病理变化多样,可以表现为TDP-43蛋白沉积病、Tau蛋白沉积病、多种蛋白沉积的重叠蛋白病和二元论。