重型特发性多中心型Castleman病1例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重型i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。

特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

托珠单抗治疗特发性多中心型Castleman病1例

目的探讨托珠单抗治疗特发性多中心型Castleman病(iMCD)的诊断学变化特征。方法回顾性分析2021年8月广东省人民医院风湿免疫科收治的1例iMCD患者的临床资料,实验室、影像学、病理检查结果和诊疗情况并结合最新文献复习,以提高对iMCD的认识。结果男性患者,31岁,患者全身颈部、腋窝、腹股沟淋巴结多发肿大。临床表现为发热,紫罗兰色丘疹。该患者右颈淋巴结病理结果符合浆细胞型Castleman病,HHV8阴性。随后患者行22次托珠单抗静滴治疗,淋巴结较前缩小,炎症指标、贫血和低蛋白血症有所改善。结论及早完善实验室、影像、病理等检查有助于Castleman病的早期诊断和分型,托珠单抗的早期、全程、规范使用有助于iMCD患者改善病情。

儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告

Castleman病又称巨大淋巴结增生,也有称血管滤泡性淋巴组织增生,是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病,病理类型包括:透明血管型、浆细胞型、混合型。临床分两型:单中心型及多中心型。本病多见于中年患者,以单中心玻璃样血管型最多见,本文报告一例为儿童多中心浆细胞型,非常少见。1临床资料患儿为11岁男童,慢性病程。临床以发热、淋巴结肿大为主要表现,病程1年余,期间体温正常六个月,无皮疹、无关节肿痛,CRP波动于100-274mg/L,寄生虫全套、免疫相关、结核、EB病毒均为阴性,骨穿细胞学、腰穿均未见异常,予抗感染治疗、甲泼尼龙抗炎、丙种球蛋白免疫支持,效果均欠佳。

特发性多中心型Castleman病患者细胞因子谱特征的初步分析

目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及15例健康供者血浆标本作为对照,应用细胞因子磁珠阵列(cytokine beads array,CBA)和ELISA2种方法,检测17种细胞因子的浓度。结果:ELISA法检测的6种细胞因子中,iMCD患者的IL-2,IL-6,IL-21和VEGF的血浆水平均明显高于正常对照(P<0.01),且IL-21水平在iMCD组最高;IL-1β和IL-4水平与正常对照无差异。CBA法检测13种细胞因子浓度结果显示,iMCD患者的IL-6、IL-33和IL-12-p70水平均明显高于正常对照(P<0.01),其余细胞因子与正常对照相比均无显著差异(P>0.05)。结论:除了已知的IL-6和VEGF可能参与了iMCD的发生发展外,IL-2、IL-21、IL-12-p70和IL-33的作用值得进一步探讨,相关研究可能发现iMCD治疗的新型靶点。

特发性多中心型Castleman病的诊疗进展

Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案,而iMCD的诊疗缺乏统一标准,主要凭借临床医生的经验。近年来,国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准,并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展,以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。

肝胃间隙透明血管型Castleman病1例

患者男,22岁,因体检发现肝胃间隙占位3 d入院。患者半个月前于外院体检,腹部彩超示慢性胆囊炎、胆囊息肉、胰体部实质性低回声团,建议CT进一步检查,未行进一步治疗。3 d前来我院门诊就诊,查CT(平扫+增强)示肝胃间隙占位,增强扫描呈中等均匀强化,考虑巨大淋巴结可能,其他性质待排查;脾大,见图1。病程中患者无畏寒发热、恶心呕吐等其他不适症状和体征,一般情况可,精神可,饮食睡眠正常,大小便正常,体力正常,体重无明显下降。

多中心浆细胞型Castleman病临床病理诊断并相关文献复习

多中心浆细胞型Castleman病(plasma cell type multiple Castleman disease,PC-MCD)临床罕见,病理组织学以滤泡间出现大量浆细胞片状浸润为特点,临床以全身多处出现无痛性淋巴结肿大为特征,可伴发热、消瘦、浆膜腔积液、肝脾大、贫血、肾功能异常等多系统、多器官受累的表现,是一种交界性淋巴组织增生性疾病,可恶变或转化为淋巴瘤[1]。

Castleman病11例临床分析

为探讨Castleman病(CD)的临床特点、诊治方法和疗效预后,本文回顾性分析2013年6月至2022年6月在湖州市中心医院确诊的11例CD患者的临床资料,其中单中心型10例(腹部5例、颈部5例)和多中心型1例,病灶长径为1.3~5.5(3.3±1.1)cm。所有患者均通过手术切除或活检后病理确诊,10例单中心型CD患者病理分型为透明血管型9例、浆细胞型1例,另1例多中心型CD患者合并非霍奇金淋巴瘤。从患者发现病灶到接受治疗等待时间3(2,12)个月,术后随访时间为61.5(36,82)个月。患者长期生存良好,除多中心型CD患者外其他无复发转移患者。CD的临床症状不典型,尤其是单中心型CD容易被延误治疗,对于不明原因的孤立性肿物应积极行穿刺或手术活检,明确病理后及早治疗,以获取良好的预后。

12例多中心型Castleman病的诊断与治疗

目的:探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断及治疗方法。方法:对2001年10月～2009年5月中国医科大学附属第一医院收治的12例多中心型Castleman病例的诊疗过程及预后进行了回顾性分析。结果:多中心型Castleman病累及多个器官或系统,临床表现复杂多样,亦无特异性影像学表现或实验室指标,易漏诊、误诊。组织病理学上,Castleman病分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种亚型。12例病例均经活检病理确立诊断和组织分型,三种组织病理分型分别占58%、33%及8%。12例多中心型Castleman病,有随访结果的10例,完全缓解2例(透明血管型);带病生存5例(透明血管型3例,浆细胞型2例);死亡3例(浆细胞型2例,混合型1例)。中位生存时间为17个月。结论:多中心型Castleman病早期诊断是关键,确诊主要依靠病理。活检时注意选择不同部位、表现典型的淋巴结手术切取,必要时多次送检。治疗上以系统治疗为主,疗效不确切,个体差异大,预后不佳。尚在探究中的新型制剂也许会为多中心型Castleman病的治疗带来希望。

多中心型Castleman病的治疗进展

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。UCD病情较轻,治疗主要依靠手术,预后较好;MCD多有全身症状,迄今尚缺乏标准的治疗方案,5年死亡率高达35%。过去,MCD的治疗方法包括等待观察、糖皮质激素治疗、化疗(联合或不联合利妥昔单抗)、免疫调节治疗等。近年来,随着针对MCD病因研究的进展,白细胞介素-6(IL-6)和人类疱疹病毒-8(HHV-8)在MCD发病中的重要作用得到了进一步明确,也涌现出一些针对上述靶点(尤其是IL-6)的新型治疗手段。本文回顾了MCD的治疗现状和最新进展,希望能提高临床医师对于此种罕见病的认识和诊疗水平。

来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习

一线治疗失败或复发的老年多中心型Castleman病(MCD)患者尚无标准的治疗方案,国外文献报道来那度胺对于复发/难治的MCD有一定疗效,但中文文献报道较少。本文报道2例来那度胺二线治疗老年复发/难治的MCD患者后取得长期缓解,并对相关文献进行复习,提示来那度胺治疗MCD有效,可以作为治疗复发/难治MCD的一种选择。老年MCD患者本身可能一般状况差,存在各种合并症,从而可能从以来那度胺为基础的治疗方案中获益。

多中心型Castleman病1例报道并文献复习

目的了解Castleman病(CD)的临床特点、诊断及治疗方法。方法对2015年2月我科收治的1例Castleman病进行回顾分析,观察患儿进行6周期CHOP方案(吡柔比星+环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙)治疗后症状、体征、实验室指标变化。结果通过6周期化疗患儿体温稳定,乏力缓解,关节疼痛消失,淋巴结缩小,CRP、血沉及IgG、IgE水平下降。结论 CD是一种临床罕见的介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病,化疗可为治疗多中心型Castleman病的有效手段。

多中心型Castleman病2例

例1.男,66岁,主因体检时发现纵隔占位3 d于2011年10月27日收入我院。患者在当地医院体检时发现纵隔占位,无明显乏力盗汗,无胸闷气短,无体质量减轻。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾未触及,心、肺、腹等查体未见异常。实验室检查：血WBC 4.76×10~9/L,Hb 129 g/L,PLT 21×10~9/L;总蛋白87.4 g/L,球蛋白44.4 g/L,尿酸457μmol/L,β_2-微球蛋白4.18 mg/L,IgA 3.99 g/L,IgG 28.01 g/L,补体C_3 0.56 g/L,其余生化结果正常。

多中心型Castleman病2例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病,又称血管滤泡性淋巴样增生症或巨大淋巴结增生症。为了提高对本病的认识,现将我院2006年收治2例多中心型Castleman病报告如下:

多中心型Castleman病治疗进展

Castleman病（Castieman＇sdisease，CD）是一种少见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病，1956年Castleman首先描述，临床表现多样化，按病变范围分为局灶型（ioealCastleman＇sdisease，LCD）和多中心型（multicentricCastlemanSdisease，MCD），组织病理学分为透明血管型（hyaline—Vasculartype，HV）、浆细胞型（plasmacelltype，PC）和混合型。

老年多中心型Castleman病的临床特征及治疗(附10例分析)

目的总结老年多中心型Castleman病(MCD)的临床特征及有效治疗方法。方法对10例老年MCD患者的临床资料作回顾性分析。结果10例老年MCD患者均出现多发浅表淋巴和(或)深部淋巴结侵犯,有发热、浮肿、乏力、皮疹等明显全身症状7例,肝脾肿大3例,有高血压、糖尿病等合并症5例。实验室检查结果显示,10例老年MCD患者中贫血7例、C反应蛋白(CRP)升高9例、血沉增快9例、低蛋白血症7例、多克隆球蛋白升高4例。5例患者进行血清IL-6检测,水平均升高。10例老年MCD患者中,6例病理分型为浆细胞(PC)型、3例为透明血管(HV)型、1例为混合(MIX)型。9例患者接受治疗,其中传统化疗6例、免疫调节治疗2例、单纯激素治疗1例,共5例治疗有效,有效率为55.6%,3年的总生存期为78%。2例老年复发/难治的MCD患者在来那度胺二线治疗后,1例获得完全缓解、1例获得部分缓解。结论老年MCD临床表现多样,多以全身多处淋巴结侵犯及肝脾肿大为特征,多有全身症状及各种基础疾病,病理分型主要为PC型。老年MCD的治疗主要为传统化疗和免疫调节治疗,来那度胺二线治疗具有一定潜力。

多中心型Castleman病1例报告

患者男，54岁。以确诊Castleman病（ CD ）2年余，咳嗽、咳痰7天余为主诉入院。2011年，患者因“颈部肿物”在外院行纵膈淋巴结活检，病理检查提示CD，当时无咳嗽、发热及其他不适，未经治疗，即转入我院，会诊外院病理片，诊断为透明血管型CD。肺部CT检查：①右肺上叶后段、中叶内侧段及左肺下叶后基底段炎症（轻度）；②纵膈多发淋巴结肿大（最大者4．8 cm×2．9 cm）。 B超检查：①左颈部及右锁骨上多发淋巴结肿大；②双侧腋窝、腹股沟区多发低回声团（淋巴结声像）。2011年11月～2012年4月，先后给予患者3次CHOP方案（ CTX，1．2 g，第1天；THP，70 mg，第1天；长春新碱，10 mg，第1天；Pred，60 mg，第1～5天）化疗，2次FCD方案（氟达拉滨，50 mg，第1～3天；CTX，1．2 g，第1～3天， DXM，10 mg，第1～3天）化疗，化疗顺利，无不良反应，后出院。2013年1月开始出现口腔溃疡，无牙龈及口腔黏膜出血，诊断为“天疱疮”，予以复方氢化可的松2粒，3次／d，口腔溃疡改善不明显，于2013年11月停用激素。