新生儿重型甲型血友病的护理体会

甲型血友病,一般认为是凝血因子Ⅷ缺乏,是一种X染色体连锁遗传性出血疾病,约占80%,多为男性发病,女性携带。新生儿血友病常表现为颅内出血、头颅血肿、穿刺部位渗血不止、消化道出血等[1]。甲型血友病在新生儿诊断者极罕见,临床症状缺乏特异性,易发生误诊、漏诊,延误治疗[2]。在新生儿期通过有效的方法对患儿做出明确的诊断,对患儿以后的生活意义重大[3]。根据Ⅷ因子水平分为:重型(≤1%)、中型(2%~5%)、轻型(6%~40%)[4]。2016年3月,我们收治了1例新生儿重型甲型血友病的患儿,经精心护理,效果满意。

甲型重型血友病性关节炎行全膝关节置换术的护理探究

分析甲型重型血友病性关节炎患者行全膝关节置换术的护理方法及效果;方法 选取2019年1月—2023年12月收治的5例甲型重型血友病性关节炎的患者作为研究对象,探究患者行全膝关节置换术的护理方法,并根据术后患者的屈曲畸形、HSS评分和不良反应评估护理效果。结果 本组5例中均接受全膝关节置换术治疗并接受随访,术后患者膝关节的活动度增加,疼痛感明显减轻,未出现关节内出血及切口渗血,无深静脉血栓形成,无大出血与伤口感染。结论 通过术前知识宣教与病房准备、严格执行凝血因子替代治疗方案、预防医源性出血、术后引流管和引流液观察处理、识别下肢深静脉血栓(DVT)风险、术后功能性锻炼等护理工作,可以有效缓解患者疼痛感,改善活动功能,提高生活质量。

儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗效果的比较

目的评价儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗疗效差异。方法回顾性分析血友病中心登记在册的重型血友病A患者64例。根据年龄和治疗方案划分为儿童按需组、儿童预防组、成人按需组、成人预防组,分别比较各组患者年出血次数、年关节出血次数、靶关节数目、FISH评分、生活质量评分以及儿童与成人预防治疗下出血情况和生活质量的改善率。结果儿童预防组年平均关节出血次数(9.2±8.4)显著低于儿童按需组(34.8±18.8),差异有统计学意义(P=0.000),在生活质量上两者差异无统计学意义(P=0.928)。成人预防组年平均关节出血次数(12.2±6.4)显著低于成人按需组(29.2±12.9),差异有统计学意义(P=0.000),且在生活质量上较成人按需组显著提高(P=0.001)。儿童按需组年均关节出血次数显著高于成人按需组,但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。儿童预防组在年均关节出血次数的改善率方面优于成人预防组(73.6%vs 58.2%)。儿童按需组SF-36评分显著高于成人按需组(P<0.05),但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。成人预防组在生活质量改善率方面优于儿童预防组(5.0%vs 48.9%)。结论预防治疗对于儿童主要作用为减少关节出血,有利于保持长期关节功能。而对于关节稳定或关节损害已形成的成人而言,预防治疗的作用突出表现在其改善受损的关节功能,提高生活质量方面。

甲型重型血友病性关节炎行全膝关节置换术的护理

目的探究分析甲型重型血友病性关节炎行全膝关节置换术的护理方法及效果.方法选取2017年1月—2018年5月于该院收治的40例甲型重型血友病性关节炎作为研究对象,患者均行全膝关节置换术治疗,术前行凝血因子药物代谢动力学实验.将40例患者随机分为两组,对照组应用常规护理,观察组联合优质护理,对比两组护理效果.结果两组患者的屈曲畸形、HSS评分术后均有改善,但观察组患者的屈曲畸形小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).观察组患者的HSS评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).两组患者护理期间均有不良反应发生,观察组不良反应(感染、血肿、假体松动)发生率小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论甲型重型血友病性关节炎行全膝关节置换术期间给予优质护理,可有效提升手术疗效,减少不良反应.