重症肌无力病人血清中IL-38的表达及其与疾病严重程度和预后的关系

目的探讨白细胞介素-38(IL-38)在重症肌无力(MG)病人外周血中的表达及其与病情严重程度及预后的关系。方法选取2021年1月至2022年8月于徐州医科大学附属医院就诊的MG病人78例及同时期的健康对照者(HC)51例,该研究为基础研究,通过酶联免疫吸附测定(ELISA)检测其外周血清中IL-38的表达水平,通过Spearman相关分析IL-38与疾病严重程度重症肌无力定量评分(QMG)、重症肌无力综合量表(MGC)的相关性;采用二元logistic回归分析影响MG复发的独立危险因素,采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)分析IL-38对MG复发的诊断价值。结果与对照组相比,研究组血清中IL-38的表达水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.001);且全身型重症肌无力(GMG)病人血清中IL-38的表达水平(103.07±39.63)ng/L高于眼肌型重症肌无力(OMG)病人(87.39±46.88)ng/L,差异有统计学意义(P<0.05);IL-38与MG病人的QMG评分、MGC评分呈正相关(rs=0.60,P<0.001)、(rs=0.50,P<0.001);二元logistic回归分析结果表明IL-38、QMG评分是影响MG复发的独立危险因素(OR>1,P<0.05);ROC曲线结果显示IL-38(AUC=0.89)、QMG评分(AUC=0.86)对MG复发有良好的诊断价值。结论IL-38在MG病人中表达上调且与疾病严重程度相关,是影响MG复发的独立危险因素,动态监测IL-38对临床评估MG病人神经功能受损程度及预测MG复发具有一定价值。

基于独立成分分析重症肌无力患者的静息态默认网络的功能连接改变及其与认知障碍的相关性

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者大脑默认网络(default mode network,DMN)功能连接的改变,以及DMN和认知功能的关系。方法前瞻性纳入2020年1月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院神经内科的MG患者39例,另选取同期性别、年龄、受教育年限、种族与MG患者匹配的40名健康志愿者作为健康对照组。对所有受试者进行神经心理学测试、情绪评估及静息态磁共振功能扫描。采用独立成分分析技术评估受试者大脑DMN的功能连接变化。采用Spearman相关性分析MG患者差异脑区的DMN的功能连接值与认知功能的相关性。结果MG组整体认知功能〔简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分〕、言语学习和记忆能力(Rey听觉词语学习测验、词语流畅性测试)、视空间功能(钟表测试)评分均较对照组降低(均P<0.01);在执行能力测试方面,MG组连线功能测试完成时间长于对照组(P<0.01);MG组汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表评分均高于对照组(P<0.01)。独立成分分析结果显示,MG患者的DMN内功能连接在左后扣带回比对照组减弱(P<0.05,经过FDR校正)。MG患者的DMN内左后扣带回功能连接值与MMSE评分、数字符号转换测验评分呈正相关(P<0.05),而与连线测验A和B时间呈负相关(P<0.05)。结论MG患者在整体认知功能、言语学习和记忆力、视空间功能和执行功能方面下降,在左后扣带回的DMN内功能连接减弱,差异脑区在DMN内功能连接值与认知评分存在相关性,提示MG患者的认知功能损害可能与中枢神经系统受累有关。

胸腺瘤相关重症肌无力合并炎性肌病三例报道并文献复习

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS)。3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎。结论MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。

误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。

针药并用治疗重症肌无力的临床研究及优势肌群探索

目的 观察针药并用治疗重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的临床疗效并探索其优势肌群。方法 将40例MG患者分为观察组和对照组,每组20例。对照组采用基础西药配合中药治疗,观察组在对照组基础上加用针刺治疗。观察两组治疗前后定量重症肌无力(quantitative myasthenia gravis, QMG)量表总分及不同肌群(眼面肌、咽喉肌、上肢颈背肌、呼吸肌、下肢肌)评分的变化情况。结果 两组治疗后QMG量表总分及眼面肌、咽喉肌、上肢颈背肌评分均较同组治疗前显著下降(P<0.01,P<0.05),观察组治疗后QMG量表下肢肌评分较同组治疗前显著下降(P<0.05)。观察组治疗前后QMG量表总分差值及眼面肌评分差值与对照组比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 针药并用与单纯药物治疗均能改善MG患者病情严重程度,且针药并用效果更好。在各肌群比较上,针药并用能更好地改善眼面肌力量。

他克莫司联合激素在重症肌无力患者中的效果及对IFN-γIL-4和TGF-β的影响

目的探讨他克莫司联合激素在重症肌无力(MG)患者中的治疗效果及对干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)及转化生长因子-β(TGF-β)的影响。方法选取2022-05—2023-09郑州大学第一附属医院的MG患者96例为对象,信封法分为2组各48例。对照组采用激素治疗,观察组采用他克莫司联合激素治疗,2组患者均完成4周治疗,比较2组重症肌无力日常生活量表(MG-ADL)、重症肌无力定量评分体系(QMGS评分)、生化指标水平及安全性。结果干预后MG-ADL评分观察组(2.95±0.79)低于对照组(4.59±1.12,P<0.05),QMGS评分观察组(8.51±1.69)低于对照组(12.69±2.24,P<0.05),2组干预后日常生活及肌力均得到提高,疲劳耐受性增强,观察组较对照组改善更明显。2组干预后生化指标得到改善,干预后观察组IFN-γ水平(43.96±3.18)低于对照组(52.58±3.63,P<0.05),观察组IL-4水平(36.89±6.39)高于对照组(31.11±6.42,P<0.05),观察组TGF-β水平高于对照组(41.43±3.91,P<0.05)。不良反应发生率观察组(10.42%)较对照组(6.25%)无统计学差异(P>0.05)。结论他克莫司联合激素治疗MG患者效果显著,能提高日常生活质量,降低MG-ADL及QMGS评分,改善生化指标水平,且治疗安全性较高。

重症肌无力的免疫靶向治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由神经肌肉接头处的特异性自身抗体引起的自身免疫性疾病。MG的传统免疫治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白等。虽然这些免疫抑制剂对大多数MG患者有效,但所带来的不良反应或并发症仍为MG治疗中的难题。此外,非特异性免疫抑制剂通常起效较慢,且存在骨髓抑制、增加感染及肿瘤发生的风险。随着多种新型靶向生物制剂的涌现,MG的治疗进入分子免疫时代,为患者和临床医生提供了更多的治疗选择。本文重点综述了分别作用于MG病理生理过程中不同靶点的3类新型生物制剂,包括B细胞耗竭剂、末端补体C5抑制剂以及新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂等。与传统的免疫制剂相比,此类靶向药物在MG治疗中的副作用更少,起效更快,而且具有潜在的长期持续疾病缓解能力。

督灸配合中药治疗重症肌无力的疗效观察

目的 观察督灸配合益髓健肌颗粒治疗重症肌无力的临床疗效。方法 将94例重症肌无力患者随机分为治疗组和对照组,每组47例。治疗组采用督灸配合益髓健肌颗粒治疗,对照组采用口服甲泼尼龙片治疗。观察两组治疗前后英国医学研究理事会(Medical Research Council, MRC)肌力评测表评分、重症肌无力肌群耐力评分量表(myasthenia gravis muscular endurance scale, MGMES)评分、肌肉含量及各项实验室指标[滤泡辅助性T细胞(T follicular helper cells, Tfh)、滤泡调节性T细胞(T follicular regulatory cells, Tfr)、Tfr/Tfh比值、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TNF-α)、白细胞介素-2(interleukin-2, IL-2)、白细胞介素-17(interleukin-17, IL-17)、鸢尾素(irisin)、过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活因子-1α(peroxisome proliferator-activated receptor-γ coactivator 1-α, PGC-1α)、Ⅲ型纤连蛋白结构域蛋白5(fibronectin typeⅢdomain-containing protein 5, FNDC5)、磷脂酰肌醇-3-激酶(phosphoinositide3-kinase, PI3K)、蛋白激酶B(AKT)、雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin, mTOR)]的变化情况,比较两组临床疗效、不良反应发生率及随访6个月复发率。结果 治疗组总有效率为95.7%,明显高于对照组的81.4%(P<0.05)。两组治疗后MRC肌力评测表评分及肌肉含量均较同组治疗前显著上升,MGMES评分均显著下降,差异均具有统计学意义(P<0.05)。治疗组治疗后Tfr、Tfr/Tfh、irisin水平均较同组治疗前显著上升,Tfh、TNF-α、IL-2、IL-17、PGC-1α、FNDC5、PI3K、AKT、mTOR水平均显著下降,差异均具有统计学意义(P<0.05)。对照组治疗后Tfr、Tfr/Tfh水平均较同组治疗前显著上升,Tfh、TNF-α、IL-2、IL-17水平均显著下降,差异均具有统计学意义(P<0.05)。治疗组治疗后MRC肌力评测表评分、MGMES评分、肌肉含量及各项实验室指标与对照组比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。治疗组治疗期间不良反应发生率和随访6个月复发率分别为2.2%和6.8%,明显低于对照组的32.6%和42.9%(均P<0.05)。结论 督灸配合益髓健肌颗粒可增强重症肌无力患者的肌肉张力,调节Tfh、Tfr平衡,拮抗血清促炎因子分泌,改善血清肌肉调节因子和PI3K/AKT/mTOR通路水平,安全性好。

信迪利单抗致免疫性心肌炎合并肝损伤及重症肌无力患者1例药学服务

程序性死亡受体1(PD-1)是免疫T细胞激活过程中的关键通路,也是目前使用最为广泛的免疫检查点抑制剂(ICIs),近年来成为恶性肿瘤免疫疗法中的重点药物,伴随而来的免疫治疗相关不良反应(irAEs)也逐渐增多,且一旦发生可能引起严重的功能障碍,包括心肌炎、心力衰竭等,且致死率高。因此ICIs治疗时要警惕严重的irAEs。本文报道PD-1抑制剂信迪利单抗致心肌炎患者1例,为临床相关不良反应的防治提供参考。

重症肌无力病人肠道微生物群的变化

目的探究重症肌无力(MG)病人和健康人群肠道微生物群的差异,以期为MG的诊断和治疗寻求新的途径。方法选择2021年8月至2022年12月河南中医药大学第一附属医院MG病人20例,健康志愿者10例,使用酶联免疫吸附(ELISA)测定MG病人和健康志愿者血清中细胞因子水平;通过Illumina MiSeq高通量测序仪检测MG病人和健康志愿者肠道微生物群多样性和结构的差异;通过OmicShare工具分析肠道微生物群与细胞因子[白细胞介素(IL)-6,IL-17,IL-22,IL-21,转化生长因子(TGF)-β,抗乙酰胆碱受体抗体(AChR)、人骨骼肌受体酪氨酸激酶抗体(MuSK)和人抗连接蛋白抗体(Titin)]之间的相关性。结果MG病人血液中IL-6,IL-17,IL-22,IL-21和TGF-β水平分别为(5.46±0.31)、(16.07±0.24)、(16.81±0.31)、(24.92±0.45)和(16613.00±247.80)ng/L,高于健康志愿者的(1.94±0.19)、(5.20±0.21)、(10.92±0.23)、(12.92±0.21)和(14462.00±140.70)ng/L,差异有统计学意义(P<0.01);而且,MG病人血液中的AChR、Musk和Titin抗体水平分别为(5.54±1.57)、(0.17±0.03)和(1.47±0.28)nmol/L,均高于健康志愿者的(0.75±0.20)、(0.03±0.02)和(0.19±0.04)nmol/L(P<0.05或P<0.01)。此外,MG病人肠道微生物的结构发生了较大改变,在门水平上,MG病人的拟杆菌门的相对丰度为(31.28±4.72)%低于健康志愿者的(55.61±5.47)%,差异有统计学意义(P<0.01),而增加了变形菌门的相对丰度(37.46±5.29)%比(33.24±3.36)%(P<0.01);在属水平上,MG病人的普雷沃菌属的相对丰度为(0.14±0.10)%低于健康志愿者的(24.01±9.90)%(P<0.01),而其志贺菌属的相对丰度为(12.92±5.21)%高于健康志愿者的(0.08±0.04)%(P<0.01);而且,关联分析结果显示志贺菌属与血清炎症因子呈显著正相关(P<0.05或P<0.01),普雷沃菌属和巨单胞菌属与血清炎症因子呈显著负相关(P<0.05或P<0.01),瘤胃球菌属和真细菌与AChR,MuSK和Titin等抗体水平呈正相关。结论MG病人和健康志愿者除了血清中细胞因子存在差异外,肠道微生物群的多样性和结构也存在差异,一方面这些差异的微生物可能作为检测MG的标志,同时也可以从这些差异的微生物入手寻找治疗MG的新途径。

针药结合治疗眼肌型重症肌无力1例

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病^([1])。眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是指肌无力症状仅累及眼外肌,是临床上的一种常见类型,其主要表现为单眼或双眼上睑下垂、复视、晨轻暮重,眼球转动受限等。黑龙江中医药大学附属第一医院收治1例OMG患者,针药并用效果良好,现报道如下。

他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效和生存质量及安全性的meta分析

目的通过meta分析方法系统评价他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效、生存质量及安全性。方法检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Web of Science、OVID及Cochrane Library,提取从建库至2023年5月关于他克莫司治疗重症肌无力的对照研究。由2名研究者根据纳入与排除标准独立筛选文献、提取数据并采用Cochrane协作网风险偏倚评价工具对纳入研究质量进行评价,运用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果纳入14项研究,共1007例患者,其中试验组521例、对照组486例。meta分析结果显示:试验组有效率高于对照组[OR=5.68,95%置信区间(CI)(3.33~9.67),P<0.00001];试验组日常生活活动能力(ADL)评分高于对照组[SMD=1.37,95%CI(1.10~1.64),P<0.00001];试验组重症肌无力定量评分表(QMG)评分低于对照组[SMD=-0.47,95%CI(-0.86~-0.09),P=0.02];试验组Busch评分的6个指标(角色功能、体力功能、认知功能、6个生命力、社会功能、情感功能)均低于对照组[SMD=-1.17,95%CI(-1.50~-0.85),P<0.00001;SMD=-1.72,95%CI(-2.07~-1.37),P<0.00001;SMD=-0.69,95%CI(-1.00~-0.39),P<0.00001;SMD=-1.15,95%CI(-1.47~-0.83),P<0.00001;SMD=-1.98,95%CI(-2.67~-1.29),P<0.00001;SMD=-1.14,95%CI(-1.78~-0.49),P=0.0005];试验组徒手肌力检查(MMT)评分低于对照组[SMD=-2.09,95%CI(-2.80~-1.39),P<0.00001];试验组的许氏绝对评分与对照组比较差异无统计学意义[SMD=-0.34,95%CI(-0.87~0.19),P=0.21];试验组的不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义[OR=0.93,95%CI(0.48~1.80),P=0.83]。结论他克莫司能更好地改善重症肌无力患者的严重程度,并提高患者生存质量,安全可靠。但受纳入研究文献质量限制,仍需要大样本、多中心、高质量的随机对照试验以证实临床疗效及安全性。

免疫球蛋白联合泼尼松治疗重症肌无力的临床效果

目的观察免疫球蛋白联合泼尼松治疗重症肌无力(MG)的临床效果。方法选取2022年1月—2024年1月昆明医科大学第一附属医院收治的MG患者80例,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各40例。观察组予免疫球蛋白联合泼尼松治疗,对照组予泼尼松治疗。治疗6个月后,比较2组临床疗效,治疗前后炎性指标[C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)、系统性免疫炎症指数(SII)]水平、免疫功能指标[CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、Th17细胞频数、调节性T细胞(Treg)]、抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、重症肌无力定量评分(QMGS)、日常生活能力量表(ADL)评分及不良反应。结果观察组总有效率为90.00%,高于对照组的62.50%(χ^(2)=8.352,P=0.004)。治疗6个月后,2组CRP、IL-6水平低于治疗前,SII小于治疗前,且观察组低/小于对照组(P<0.01);2组CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)高于治疗前,2组Th17细胞频数与观察组Treg低于治疗前,且观察组高/低于对照组(P<0.05或P<0.01),对照组Treg与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05);2组AChR-Ab水平低于治疗前,TGF-β1水平高于治疗前,且观察组低/高于对照组(P<0.01);2组QMGS评分低于治疗前,ADL评分高于治疗前,且观察组低/高于对照组(P<0.05或P<0.01)。观察组与对照组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(10.00%vs.5.00%,χ^(2)=0.721,P=0.396)。结论免疫球蛋白联合泼尼松治疗MG的效果好,可有效改善机体炎性因子、免疫功能及相关血清学指标水平,缓解肌无力症状,提升患者日常生活能力,且安全性较高。

基于“玄府-神机”探析“风药通玄达神”治疗重症肌无力

分重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经-肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处传递功能障碍的自身免疫病,以骨骼肌诸肌群异常无力、肌力减退为主症,呈发病部位与时相多变的特点。MG与中医学“睢目”、“胞垂”、“睑废”、“痿证”等病证类似,累及中医学筋骨肉等组织结构,传统多从肝肾脾等脏辨治。本文基于玄府学术思想及风药理论的发展,从“玄府-神机”“风药通玄达神”探讨MG的中医学生理病理基础及治疗,以期为MG的中医病机认识及诊疗提供新的思路。

眼睛睁不开、总是疲惫不堪——警惕“重症肌无力”

最近,小王工作常常加班,每到傍晚下班时间便觉得眼睛睁不开、上楼梯费力,是工作太累了吗?小王来到医院就诊,最终被诊断为“重症肌无力”,且合并胸腺肿瘤.重症肌无力是一种罕见疾病,在中国人中的年发病率大约为0.68/10万,且复发率高,全身型重症肌无力已被纳入中国罕见病目录.

简易呼吸器在重症肌无力患者围手术期的预防性常规应用效果

目的探讨简易呼吸器在重症肌无力患者围手术期的预防性常规应用效果。方法回顾性分析2015年9月至2023年3月广西医科大学附属武鸣医院及广西中医药大学第一附属医院收治5例重型重症肌无力患者的临床资料,所有患者于围手术期常规用药基础上应用简易呼吸器及面罩辅助通气治疗,分析治疗效果。结果5例患者手术当天脱离呼吸机,其中4例患者无需再次插管行呼吸机辅助通气,患者5术后因综合ICU医护未坚持给予简易呼吸器辅助通气而再次插管行呼吸机辅助通气。5例患者治疗后均顺利出院。结论重型重症肌无力患者围手术期常规预防性应用简易呼吸器辅助通气,可能减少再插管情况。

眼肌型重症肌无力的诊疗进展

眼肌型重症肌无力(OMG)的诊断主要依赖于临床病史及床旁试验(如冰袋试验、疲劳试验、睡眠试验等)、血清抗体(乙酰胆碱受体抗体、肌肉特异性络氨酸激酶抗体和低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体)测定及电生理学检查(重复神经刺激、单纤维肌电图)。不同辅助检查的合理组合有助于提高其对OMG诊断的敏感性和特异性。OMG的治疗方法有对症治疗和免疫抑制(IS)治疗。眼肌麻痹患者通常需要糖皮质激素(GC)治疗。GC停药后复发或对GC不耐受的患者可能需要其他IS疗法,包括传统免疫抑制剂甚至靶向生物制剂。对症治疗疗效不好、不愿接受IS治疗或有IS治疗禁忌证、或表现为难治性乙酰胆碱受体抗体+OMG的患者,早期胸腺切除也是一种积极的治疗选择。本文对近年来国内外文献在OMG诊断、治疗及预后方面的进展进行了综述,旨在提高临床医师对OMG的认识,促使临床医师对OMG尽可能实行早期诊断、合理治疗,以获得更好的治疗结局。

伏邪与重症肌无力的发病关系探讨

伏邪理论源于《黄帝内经》,属于中医病因学范畴,后经诸多医家发挥,在指导中医临证上有着较为广泛的应用。国医大师任继学教授提出的“伏邪致病”理论应用到多种疾病中效果显著。重症肌无力具有病情迁延难愈,反复发作的特点,究其根本在于伏邪潜藏,稽留不去。脾肾虚损是伏邪潜藏的根本,影响筋脉经络、气血津液、营卫失调三个方面。因此本篇基于“伏邪致病”的角度,探索重症肌无力的病因病机,以求为重症肌无力的中医防治提供新的理论指导。

免疫检查点抑制剂相关心肌炎合并重症肌无力、肌炎一例

1病例资料患者男性,83岁,因“眼睑下垂1周,呛咳3 d”于2022年9月26日入院。入院前1周患者出现眼睑下垂,入院前3 d出现饮水、进食呛咳,伴声音嘶哑、胸闷及颈背部乏力,否认四肢力弱、呼吸困难。超声心动图未见明显异常,左心室射血分数58%。心电图无特殊。神经科门诊查疲劳试验(Jolly试验)阳性,头颅磁共振未见新发梗死,拟诊“重症肌无力”,予溴吡斯的明30 mg每日2次口服,服用2次后患者心率降至40次/min,停药后恢复正常,为进一步诊治入院神经科。