补肾活血汤配合针灸治疗重症肌无力肾虚型60例观察

观察补肾活血汤配合针灸治疗重症肌无力肾虚型的应用效果。方法 选取2022年10月-2023年10月期间接受治疗的重症肌无力肾虚性患者共计60人,随机分为对照组与观察组,对临床治疗效果实施比较。结果 治疗后观察组生活质量评分较高,炎性指标与免疫功能指标均处于较优水平,治疗总有效性93.33%,与对照组80.00%对比后具有显著性差异(P<0.05)。结论 补肾活血汤配合针灸治疗重症肌无力肾虚型具有确切疗效,有助于提升治疗有效性,能够调节免疫功能,减轻炎症反应,具有推广价值。

基于独立成分分析重症肌无力患者的静息态默认网络的功能连接改变及其与认知障碍的相关性

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者大脑默认网络(default mode network,DMN)功能连接的改变,以及DMN和认知功能的关系。方法前瞻性纳入2020年1月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院神经内科的MG患者39例,另选取同期性别、年龄、受教育年限、种族与MG患者匹配的40名健康志愿者作为健康对照组。对所有受试者进行神经心理学测试、情绪评估及静息态磁共振功能扫描。采用独立成分分析技术评估受试者大脑DMN的功能连接变化。采用Spearman相关性分析MG患者差异脑区的DMN的功能连接值与认知功能的相关性。结果MG组整体认知功能〔简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分〕、言语学习和记忆能力(Rey听觉词语学习测验、词语流畅性测试)、视空间功能(钟表测试)评分均较对照组降低(均P<0.01);在执行能力测试方面,MG组连线功能测试完成时间长于对照组(P<0.01);MG组汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表评分均高于对照组(P<0.01)。独立成分分析结果显示,MG患者的DMN内功能连接在左后扣带回比对照组减弱(P<0.05,经过FDR校正)。MG患者的DMN内左后扣带回功能连接值与MMSE评分、数字符号转换测验评分呈正相关(P<0.05),而与连线测验A和B时间呈负相关(P<0.05)。结论MG患者在整体认知功能、言语学习和记忆力、视空间功能和执行功能方面下降,在左后扣带回的DMN内功能连接减弱,差异脑区在DMN内功能连接值与认知评分存在相关性,提示MG患者的认知功能损害可能与中枢神经系统受累有关。

胸腺瘤相关重症肌无力合并炎性肌病三例报道并文献复习

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS)。3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎。结论MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。

重症肌无力的免疫靶向治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由神经肌肉接头处的特异性自身抗体引起的自身免疫性疾病。MG的传统免疫治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白等。虽然这些免疫抑制剂对大多数MG患者有效,但所带来的不良反应或并发症仍为MG治疗中的难题。此外,非特异性免疫抑制剂通常起效较慢,且存在骨髓抑制、增加感染及肿瘤发生的风险。随着多种新型靶向生物制剂的涌现,MG的治疗进入分子免疫时代,为患者和临床医生提供了更多的治疗选择。本文重点综述了分别作用于MG病理生理过程中不同靶点的3类新型生物制剂,包括B细胞耗竭剂、末端补体C5抑制剂以及新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂等。与传统的免疫制剂相比,此类靶向药物在MG治疗中的副作用更少,起效更快,而且具有潜在的长期持续疾病缓解能力。

针药结合治疗眼肌型重症肌无力1例

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病^([1])。眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是指肌无力症状仅累及眼外肌,是临床上的一种常见类型,其主要表现为单眼或双眼上睑下垂、复视、晨轻暮重,眼球转动受限等。黑龙江中医药大学附属第一医院收治1例OMG患者,针药并用效果良好,现报道如下。

他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效和生存质量及安全性的meta分析

目的通过meta分析方法系统评价他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效、生存质量及安全性。方法检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Web of Science、OVID及Cochrane Library,提取从建库至2023年5月关于他克莫司治疗重症肌无力的对照研究。由2名研究者根据纳入与排除标准独立筛选文献、提取数据并采用Cochrane协作网风险偏倚评价工具对纳入研究质量进行评价,运用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果纳入14项研究,共1007例患者,其中试验组521例、对照组486例。meta分析结果显示:试验组有效率高于对照组[OR=5.68,95%置信区间(CI)(3.33~9.67),P<0.00001];试验组日常生活活动能力(ADL)评分高于对照组[SMD=1.37,95%CI(1.10~1.64),P<0.00001];试验组重症肌无力定量评分表(QMG)评分低于对照组[SMD=-0.47,95%CI(-0.86~-0.09),P=0.02];试验组Busch评分的6个指标(角色功能、体力功能、认知功能、6个生命力、社会功能、情感功能)均低于对照组[SMD=-1.17,95%CI(-1.50~-0.85),P<0.00001;SMD=-1.72,95%CI(-2.07~-1.37),P<0.00001;SMD=-0.69,95%CI(-1.00~-0.39),P<0.00001;SMD=-1.15,95%CI(-1.47~-0.83),P<0.00001;SMD=-1.98,95%CI(-2.67~-1.29),P<0.00001;SMD=-1.14,95%CI(-1.78~-0.49),P=0.0005];试验组徒手肌力检查(MMT)评分低于对照组[SMD=-2.09,95%CI(-2.80~-1.39),P<0.00001];试验组的许氏绝对评分与对照组比较差异无统计学意义[SMD=-0.34,95%CI(-0.87~0.19),P=0.21];试验组的不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义[OR=0.93,95%CI(0.48~1.80),P=0.83]。结论他克莫司能更好地改善重症肌无力患者的严重程度,并提高患者生存质量,安全可靠。但受纳入研究文献质量限制,仍需要大样本、多中心、高质量的随机对照试验以证实临床疗效及安全性。

眼睛睁不开、总是疲惫不堪——警惕“重症肌无力”

最近,小王工作常常加班,每到傍晚下班时间便觉得眼睛睁不开、上楼梯费力,是工作太累了吗?小王来到医院就诊,最终被诊断为“重症肌无力”,且合并胸腺肿瘤.重症肌无力是一种罕见疾病,在中国人中的年发病率大约为0.68/10万,且复发率高,全身型重症肌无力已被纳入中国罕见病目录.

免疫检查点抑制剂相关心肌炎合并重症肌无力、肌炎一例

1病例资料患者男性,83岁,因“眼睑下垂1周,呛咳3 d”于2022年9月26日入院。入院前1周患者出现眼睑下垂,入院前3 d出现饮水、进食呛咳,伴声音嘶哑、胸闷及颈背部乏力,否认四肢力弱、呼吸困难。超声心动图未见明显异常,左心室射血分数58%。心电图无特殊。神经科门诊查疲劳试验(Jolly试验)阳性,头颅磁共振未见新发梗死,拟诊“重症肌无力”,予溴吡斯的明30 mg每日2次口服,服用2次后患者心率降至40次/min,停药后恢复正常,为进一步诊治入院神经科。

伏邪与重症肌无力的发病关系探讨

伏邪理论源于《黄帝内经》,属于中医病因学范畴,后经诸多医家发挥,在指导中医临证上有着较为广泛的应用。国医大师任继学教授提出的“伏邪致病”理论应用到多种疾病中效果显著。重症肌无力具有病情迁延难愈,反复发作的特点,究其根本在于伏邪潜藏,稽留不去。脾肾虚损是伏邪潜藏的根本,影响筋脉经络、气血津液、营卫失调三个方面。因此本篇基于“伏邪致病”的角度,探索重症肌无力的病因病机,以求为重症肌无力的中医防治提供新的理论指导。

重症肌无力免疫抑制治疗研究进展

重症肌无力(MG)是一种与自身免疫相关的神经肌肉疾病,特征为肌肉无力和快速疲劳。MG的治疗策略多样,包括症状性治疗、免疫调节疗法、生物药物治疗,以及新兴的新生儿Fc受体拮抗剂干预。治疗的目标是控制症状和体征,实现临床缓解或最小症状状态。本文综述了目前MG治疗的各种方法,包括传统免疫抑制疗法如类固醇、抗代谢药物、钙调神经磷酸酶抑制剂,以及针对特定靶点的生物药物,例如针对B细胞的利妥昔单抗和针对补体系统的依库珠单抗。尽管多种治疗手段已被证明有效,但MG治疗仍面临挑战,包括治疗评估方法的多样性、长期治疗结果的不确定性,以及新兴药物适用性的界定。目前,新生儿Fc受体拮抗剂作为一类新兴治疗手段,在短期内显示出良好的临床有效性,但其长期效果和安全性仍需进一步研究。此外,在处理具有特定自身抗体的MG亚型时,个体化治疗策略的重要性日益凸显。新兴的治疗方法以生物药物为基础,针对免疫途径的新靶点展开研究,以期更好地满足不同患者的治疗需求。

重症肌无力合并炎症性肌病2例报道

报道我院收治的2例重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)病人,并结合文献进行回顾分析。探讨MG合并IM病人的临床表现、血清免疫学特点及肌肉病理,以期提高临床医生对本病的认识,对MG合并IM病人做到早诊早治。

重症肌无力患者外周血单个核细胞中线粒体自噬和凋亡相关基因表达及其诊断价值

目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMCs)中线粒体自噬和凋亡相关基因的表达水平,阐明其对MG诊断的指导价值。方法:收集并提取50名健康对照者(对照组)和50例MG患者(MG组)的PBMCs,采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法和Western blotting法检测线粒体自噬因子磷脂酶和张力蛋白同源物(PTEN)诱导激酶1(PINK1)、E3泛素连接酶PARK2(Parkin)、泛素结合蛋白62(p62)、微管相关蛋白1轻链3(LC3Ⅱ)及凋亡因子细胞色素C(Cyt-C)、B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶3(caspase 3)和含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶9(caspase 9)的mRNA以及蛋白表达水平,根据mRNA检测结果设定多个不同临界值,在每个临界值处计算出相应的灵敏度和特异度,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果:与对照组比较,MG组患者PBMCs中的自噬因子PINK1、Parkin和LC3Ⅱ的mRNA及蛋白表达水平明显降低(P<0.01),p62 mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01);凋亡因子Cyt-C、Bax、caspase 3和caspase 9 mRNA及蛋白表达水平明显升高(P<0.05或P<0.01),Cyt-C mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01),而Bcl-2 mRNA和蛋白表达水平明显降低(P<0.01)。ROC曲线检测,PINK1、Parkin、p62和LC3Ⅱ的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.9696(95%CI:0.9435~0.9957)、0.9440(95%CI:0.9047~0.9833)、0.8556(95%CI:0.7767~0.9345)及0.9088(95%CI:0.8526~0.9650)(P<0.01),灵敏度分别为92%、92%、78%和84%,特异度分别为88%、82%、92%和82%;而Cyt-C、Bax、Bcl-2、caspase 3和caspase 9的AUC均为1.000(P<0.01),灵敏度和特异度均达到100%。结论:MG患者PBMCs中存在线粒体自噬障碍和凋亡增加现象,其对临床诊断MG具有较高的指导价值。

抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。

参芪举陷方联合电针治疗重症肌无力44例

目的探讨参芪举陷方联合电针治疗重症肌无力的临床疗效。方法将95例重症肌无力患者分为对照组48例和研究组47例。对照组脱落4例,剩余44例患者进行西药常规治疗。研究组脱落3例患者,剩余44例患者,在对照组基础上运用参芪举陷方联合电针治疗。对比两组患者治疗1个月后的治疗效果。运用重症肌无力绝对和相对评分(absoluteand relative score of myasthenia gravis,ARS-MG)和定量评分(quantitative myasthenia gravis score,QMGS)评估患者病情变化。检测两组血清中乙酰胆碱受体抗体、连接素抗体、白细胞介素12(interleukin 12,IL-12)、IL-17、IL-21的水平。运用重症肌无力生活质量量表(myasthenia gravis quality of life scale 15,MG-QOL15)评估患者生活质量的变化。结果患者在治疗1个月后,研究组的总有效率为93.18%,明显高于对照组的77.27%(P<0.05)。治疗后,两组的ARS-MG、QMGS显著降低,且研究组的ARS-MG、QMGS低于对照组(P<0.05)。两组患者在治疗后的乙酰胆碱受体抗体、连接素抗体明显低于治疗前,且研究组较对照组更低(P<0.05)。治疗后,两组的IL-12、IL-17、IL-21显著降低,且研究组的IL-12、IL-17、IL-21低于对照组(P<0.05)。两组治疗后的MG-QOL15显著降低,且研究组较对照组降低更明显(P<0.05)。结论参芪举陷方联合电针可提高西药常规治疗重症肌无力的疗效,显著降低临床症状,控制病情发展,降低炎症反应,改善患者生活质量。

补体在重症肌无力发病及靶向治疗中的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种罕见的自身免疫疾病,以神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递障碍导致的骨骼肌无力为特征。大约85%的MG患者抗乙酰胆碱受体抗体呈阳性。补体在先天免疫与抗体介导的免疫中发挥关键作用,其激活与扩增触发膜攻击复合物(membrane attack complexs,MACs)的形成。现有研究表明,MACs的形成能够引发NMJ损伤和实验性自身免疫性MG。补体靶向治疗已成为当前MG临床研究的热点。现就补体系统在MG发病中的作用以及靶向补体治疗的最新研究进展进行综述。

早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。

重症肌无力患者血浆染色体外环状DNA的分子特征

目的对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血浆染色体外环状DNA(extrachromosomal circular DNA,eccDNA)进行全长测序,分析eccDNA的分子特征及潜在功能,初步探索eccDNA在MG发病过程中的作用机制。方法收集2例MG患者及2例性别、年龄与之匹配的健康人血浆样本,基于滚环扩增和纳米孔测序全新技术平台,对血浆eccDNA进行全长测序,分析比较MG患者与健康人血浆eccDNA的长度分布、染色体来源、基因组元件分布及eccDNA相关差异基因功能富集情况。结果在MG患者和健康对照者中,长度为250~500 bp的eccDNA均分布最多,且MG患者在150~300 bp之间eccDNA呈现另一分布高峰,对照组则在此区间的eccDNA丰度极低。健康对照组eccDNA在1号染色体上分布最多,而MG患者组eccDNA在2号染色体上分布最多;MG患者eccDNA来源基因组元件在内含子、远端基因间区占比均高于健康对照者,而外显子区占比均低于健康对照者。相较于健康对照组,MG患者组eccDNA差异基因富集的通路多与氯离子通道活性、氯离子跨膜转运、钙离子结合及细胞信号传导有关。结论MG患者与健康人血浆eccDNA的分子特征(大小分布、染色体来源、基因组元件分布、eccDNA基因功能富集)存在差异,提示eccDNA可能通过基因表达调控、细胞信号传导、神经突触发育及免疫功能调节等潜在功能影响MG的发生发展,eccDNA可能成为MG早期诊断和疗效监测的新型生物标志物。

肠道微生物对重症肌无力的影响及其在发病机制中的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种慢性自身免疫性疾病,其特征是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递功能障碍,从而引起眼部肌肉或骨骼肌的疲劳和无力,严重时可诱发呼吸衰竭导致死亡。目前可检测的致病抗体主要包括抗乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)和脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)等抗体[1]。

微小RNA与重症肌无力关系的研究进展

重症肌无力(MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、CD4阳性T淋巴(CD4^(+)T)细胞依赖的自身免疫病。微小RNA(miRNA)是一种内源性小分子单链非编码RNA,参与转录后调节,对CD4^(+)T细胞的分化和功能具有重要作用。目前研究发现MG患者体内存在多种miRNAs的改变,其可能通过调控CD4^(+)T细胞参与MG的发生、发展,并且miRNA可能是MG潜在的治疗靶点。本文就miRNA与MG的关系进行综述,以期对进一步研究MG的发病机制和临床诊治提供新的思路。

从“髓海不足”论治重症肌无力

重症肌无力是一种自身免疫性神经系统疑难病症,是世界公认的难治性疾病。近年来,重症肌无力的治疗新路径仍是当下研究的热点,中医药治疗更是获得越来越多的关注。重症肌无力归属中医学“痿证”的范畴,“髓海不足,经脉失养”是其重要病机,中医从“髓海不足”论治是从“本”出发,能够更加快速有效地治疗疾病,是中医治疗重症肌无力的重要方法。本文从重症肌无力发生发展与“髓海不足”的关联进行分析,分别从中医理论基础藏象理论、精气学说、经络学说以及现代医学研究4个角度进行探讨,为中医从“髓海不足”论治重症肌无力提供理论依据;并在此基础上,提出从“髓海不足”论治重症肌无力需重视阴阳并补,以促进“髓”的功能恢复,以及需重视顾护脾胃,为“髓”提供源源不断的营养的临床诊疗思路。