抗GM1抗体阳性的重症肌无力继发肌萎缩侧索硬化1例并文献复习

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种由皮层上运动神经元和脑干、脊髓的下运动神经元进行性变性导致的神经系统变性疾病,临床上以进行性加重的骨骼肌无力和肌肉萎缩为主要表现,最终出现呼吸肌受累而危及生命。ALS发病机制复杂,氨基酸兴奋性毒性作用、氧化应激、蛋白质异常聚集、线粒体功能障碍等机制都可能参与ALS的发病[1]。免疫机制在ALS的发病过程中亦可能扮演着重要角色,且ALS可与多种免疫性疾病共病,包括重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。MG是一种由神经肌肉接头传递功能障碍所导致的获得性自身免疫性疾病,主要由抗乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor-antibody,AchR-Ab)介导,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力,部分患者可累及呼吸肌造成生命危险[2]。目前,MG继发ALS的病例报道非常少见。抗GM1抗体被认为是自身免疫性周围神经病的重要疾病标志物,在ALS患者中仅有少量抗GM1-IgG抗体阳性的相关报道。本文对华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科1例诊断为重症肌无力,随后继发ALS并血清抗GM1-IgG抗体阳性的罕见病例进行报道,并对MG继发ALS病例进行文献分析。

继发于重症肌无力的免疫性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

目的:探讨继发于重症肌无力的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的起病特点及临床表现。方法:对1例以重症肌无力为首发表现的ITP患者的资料进行分析,并复习国内外文献。结果:患者先出现重症肌无力,随后发生ITP,本患者有球后视神经炎病史。结论:免疫系统潜在缺陷的患者易发生自身免疫性疾病,发生重症肌无力的患者若出现血小板减少或出血症状时要警惕免疫性血小板减少性紫癜的可能。

晚发型重症肌无力的研究进展(综述)

重症肌无力 ( MG)在老年人口中发病率上升。流行病学资料支持以 5 0岁来区分早发 MG与晚发 MG。早发 MG与晚发 MG主要的免疫学差异是存在抗连接素的自身抗体 ,可在约 5 0 %的晚发 MG患者的血清中探测到。晚发 MG的治疗需针对患者的年龄和其特殊的免疫学表现两方面。

李发枝教授运用三仙胶治疗重症肌无力经验

李发枝教授为河南省著名中医临床专家,原河南中医学院金匮教研室主任,第四批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,国家中医药管理局中医药治疗艾滋病试点项目专家组专家及河南省中医药防治艾滋病专家组组长,河南中医药大学第三附属医院名医堂坐诊专家。重症肌无力中医学属"痿证"的范畴,李发枝教授认为本病的主要病机为脾肾俱损、督任失和,临床治疗本病时,以健脾补肾,调和督任为原则,运用三仙胶配合补中益气汤辨证加减治疗重症肌无力,取得了满意疗效。

小儿重症肌无力的发病特点(附350例分析)

350例小儿重症肌无力中,男171例,女179例,男女之比为1:1.05;发病高峰为2～4岁,占42.9%;10岁前发病者居多数,占85.4%;首发症状以眼部症状最多,占97.4%,其中尤以脸下垂最常见,占90.6%;小儿患者并非罕见,占同期诊治的重症肌无力患者总数的44.9%.

重症肌无力并发进行性肌营养不良症一例

重症肌无力(myasthenia grads，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的，由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用且补体参与的自身免疫性疾病。进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy，PMD)

重症肌无力继发获得性血友病A及免疫性血小板减少症1例报告并文献复习

获得性血友病A(AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。年发病率约1.5/10万[1],临床极其罕见。该病多继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染等疾病。查阅国内外文献,暂未发现有重症肌无力(MG)继发AHA及免疫性血小板减少症(ITP)的病例报道。现将我院1例MG继发AHA及ITP的病例进行报道并复习相关文献。

电视胸腔镜胸腺切除治疗重症肌无力症

目的 探讨电视胸腔镜手术 (video -assistedthoracoscopicsurgery ,VATS)胸腺切除治疗重症肌无力症 (myasthe niagravis ,MG)的可行性。 方法 18例MG采用VATS经右胸前侧径路行胸腺切除联合纵隔脂肪清扫。 结果 17例顺利完成手术 ,1例因电凝钩伤及左头臂静脉干而中转开胸止血。平均手术时间 10 5min ,术中失血量平均 80ml。全组无术后死亡及危象发生。 18例随访 1～ 2 0个月 ,平均 11.3个月。按Osserman疗效评价 ,缓解 5例 (2 7 8% ) ,明显改善 6例(33 3% ) ,部分改善 4例 (2 2 2 % ) ,无变化 3例 (16 7% ) ,有效率 83 3% (15 / 18)。 结论 VATS经右胸前侧径路行完全胸腺切除可行 ,且具有创伤小、恢复快等优点。

重症肌无力症行胸腺切除术后危象的防治（附23例临床资料分析）

本文报告了重症肌无力症行胸腺切除术后危象２３例，占我科手术治疗１０７例重症肌无力病例的２１．５％，因危象死亡１例（４．３％）。通过对临床资料进行分析，作者认为，重症肌无力症行胸腺切除术后危象多数可以预测，发生危象与病人重症肌无力临床类型，术前服用抗胆碱酯酶药物剂量，是否合并胸腺瘤，术前曾发生危象以及肺通气功能障碍等因素有关。对于术前预测术后可能发生危象者，可于术毕行预防性气管切开，合理调整抗胆碱酯酶药物用药剂量，加强控制肺部感染等综合性防治措施。

裘昌林诊治重症肌无力的“药症对应”临床经验总结

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,是神经科的疑难病。裘昌林系浙江省中医院教授,从事神经系统疾病临床工作近五十载,在MG的诊治上积累了丰富的经验。本研究运用频数分析、关联规则对裘师门诊病案资料进行统计分析,阐述裘师诊治MG"药症对应"的规律,以期为临床用药提供依据。

大鼠实验性重症肌无力症的免疫电镜研究

重症肌无力症(MG)是一种自身免疫性疾病。患者除骨骼肌无力外,血清中抗乙酰胆碱受体抗体价(AchRab)升高,神经肌肉接头处(NMJ)结构破坏。在我们所掌握的资料中国内有关本病AchRab研究报告较多,但尚未见有关NMJ的研究报告。本文就大鼠实验性重症肌无力症模型(EAMG)在观察其临床表现,测定血清抗AchRab价同时应用免疫标记法对NMJ进行光镜及电镜观察。

50例重症肌无力症(重型患者)的临床疗效观察

本文对50例重症肌无力按改良Osserman 分型Ⅱ型以上(全身型)的重型患者进行临床辨证治疗及疗效的对照观察。结果:中药组痊愈11例、显效18例、有效20例、无效1例,与50例强的松组作对照研究。通过分析临床资料认为:重症肌无力是一种涉及机体免疫、神经肌肉、多内分泌腺综合性紊乱的疾病,在治疗上应强调以补脾为主的整体调节观点。

儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症一例并文献复习

目的探讨儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症的发病机制、诊治方法及预后。方法收集一例重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症儿童的临床资料,以“重症肌无力”“卵巢早衰”“粒细胞减少症”为关键词(包括中英文)对PubMed和中国知识基础设施工程(CNKI)数据库收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、诊治方法。结果该例13岁患儿以双下肢乏力、双眼睑下垂、继发性闭经及粒细胞减少为主要表现,其乙酰胆碱受体抗体、抗卵巢IgG抗体均为阳性,卵泡刺激素明显升高(102.2 U/L),雌二醇水平下降(17 ng/L);白细胞1.88×109/L,中性粒细胞0.69×109/L;B超提示双侧卵巢容积减少;胸部CT提示胸腺增生。考虑诊断为重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症,治疗上予胸腺切除,静脉注射丙种球蛋白调节免疫,并继续口服溴吡斯的明,择期予性激素替代治疗;随访至2020年3月,患儿无肌无力发作,中性粒细胞升至正常水平,但仍闭经。检索数据库后共收集到7篇相关病例报道,年龄15~27岁,临床表现重症肌无力、卵巢早衰,予溴吡斯的明、雌激素替代治疗、胸腺切除、血浆置换等治疗,治疗效果不一。结论儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症在国内外均十分罕见,其发病机制可能与机体T淋巴细胞功能紊乱有关,造成多器官免疫损伤,在祛除诱因的前提下,应纠正机体免疫紊乱,同时予溴吡斯的明对症处理,必要时予性激素替代治疗。

胸腔镜胸腺切除治疗重症肌无力症的护理

笔者报道了18例胸腔镜胸腺切除治疗重症肌无力症的护理。术前加强心理护理、安全措施和生活护理,术后有效的机械通气、严格呼吸道管理、密切观察两种危象并及时处理,降低手术并发症,提高治疗效果和生活质量。

“补中益气养血汤”治疗重症肌无力新探

1病因病机重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种自身免疫性疾病，患者自身产生抗AchR抗体，其可与AchR受体结合，从而阻碍乙酰胆碱与受体的结合，阻碍信息的传递，使运动终板膜得不到刺激，随意肌运动障碍，可表现眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难，甚至呼吸困难等症状。本病属于中医“痿症”范畴，

1例重症肌无力合并焦虑症患者的护理体会

目的探讨重症肌无力合并焦虑症患者的临床护理策略。方法对重症肌无力合并焦虑症患者进行有针对性的进行支持护理。结果护理人员调动和激发患者的主观能动性,患者和家属积极参与护理,成为维护和恢复健康的主体,患者临床症状满意控制,焦虑症得到改善,疾病治愈出院。结论通过对患者进行有计划、有目的、周到的护理措施,提高治疗成功率,对提高患者生活质量有重要意义。

气管切开机械通气抢救重症肌无力危象20例报告

重症肌无力患者一旦发生肌无力危象，若不及时处置很快造成昏迷或死亡等严重后果。本组２０例重症肌无力危象致严重低氧血症患者及时行气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，加大吸氧浓度，保持呼吸道通畅。结果抢救成功。体会到凡肌无力危象患者及早或预防性气管切开，机械通气，增加吸氧浓度是迅速纠正低氧血症，抢救成功的关键。

重症肌无力症-药关系的典型相关分析研究

目的 :运用数理统计方法 ,分析病症特点与用药规律。方法 :采用SAS 8.0软件编程,调用典型相关运算模块,将症状作为第一组变量,中药作为第二组变量,求出典型变量对和典型相关系数,运用典型相关分析统计方法探讨药物群与症状群的对应关系。结果:吞咽困难与苍术呈正相关关系,左眼睑下垂与升麻呈正相关、与柴胡呈负相关关系,肌无力出现脾虚便溏与黄芩呈正相关关系。结论:药物对症治疗的新功效有待进一步挖掘;重症肌无力出现危象时,可考虑加重升提举陷药物的使用;重症肌无力出现脾虚下陷证,要慎用苦寒但不忌寒药;兼症用药规律尚不明显。