免疫球蛋白对重症肌无力危象前状态的疗效

目的评价免疫球蛋白治疗重症肌无力危象前状态的临床效果及不良反应。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月解放军火箭军特色医学中心住院的重症肌无力(myasthenic gravis,MG)危象前状态的患者43例,给予静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)0.4 g/(kg·d),连续治疗5 d,在治疗前及治疗第3、6、9、14、21、28天根据临床绝对评分和相对评分判定肌无力严重程度并评价疗效,同时观察药物不良反应。结果IVIG治疗后,86.05%(37/43)的患者避免了肌无力危象(myasthenic crisis,MC)的发生。治疗第3、6、9、14、21、28天的临床绝对评分分别为(20.61±8.81)、(14.58±9.86)、(10.47±7.27)、(11.21±7.14)、(11.28±6.09)、(12.19±6.46),与治疗前临床绝对评分(26.84±6.08)相比明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗第9天与第14、21、28天的临床绝对评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。患者在应用IVIG第3、6、9、14、21、28天有效率分别为62.79%、83.72%和90.70%、88.37%、88.37%、86.05%,疗效不随治疗时间增加而增加。临床及实验室检查未见明显不良反应。结论IVIG治疗MG危象前状态能迅速改善肌无力状态,明显降低MC发生率。IVIG治疗第3天开始起效,第9天治疗效果最好,疗效可持续28 d,且安全性好、不良反应少,值得推荐使用。

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

1例产后合并重症肌无力危象前状态患者的护理

总结1例产后合并重症肌无力危象前状态患者的护理经验。主要护理要点包括:加强病情观察,及早识别肌无力危象前状态;加强诱因管理,预防肌无力危象;分阶段实施呼吸康复护理;加强健康指导,预防疾病复发。患者住院29 d,未发生肌无力危象,呼吸困难明显改善,康复出院。

重症肌无力症术前肺通气功能与术后危象的关系

重症肌无力症（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种自身免疫性疾病，目前多采用胸腺切除治疗。我科自１９８０年４月～１９９６年１２月行胸腺切除治疗重症肌无力症１１６例，其中肺功能资料完整者６４例，现将术前肺通气功能与术后发生危象的关系分析如下。...

重症肌无力患者危象前状态的临床特征及影响因素分析

目的:分析重症肌无力(MG)患者危象前状态的临床特征及影响因素。方法:选择2018年11月~2019年11月某院收治的102例MG患者,根据MG危象前状态发展结果分为恢复组(n=32)和危象组(n=70),记录患者的危象前状态的临床特征,并分析其影响因素。结果:患者均表现呼吸困难、感染、球部肌肉无力、咳嗽无力、二氧化碳分压(PCO 2)升高;危象组血氧分压(PO 2)水平低于恢复组,PCO 2水平高于恢复组,差异有统计学意义(P<0.05);PO 2、PCO 2可能是诱发MG患者危象的危险因素(OR>1,P<0.05)。结论:呼吸困难、感染、球部肌肉无力、咳嗽无力、PCO 2升高是MG患者危象前状态的主要临床特征,而PO 2、PCO 2可能是诱发MG患者危象的危险因素,因而了解MG患者危象前状态特征,控制血气分析有利于患者转归。

合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗

目的:探讨合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗。方法:分析18例合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗经验,并以同期手术的176例无术前肌无力危象患者为对照组进行比较。结果:两组患者手术前Osserm an分期的构成比结构有明显差异(P=0.000);与对照组比较,术前危象组术后发生肌无力危象的风险增加(OR=4.451),术前危象组发生危象后机械通气时间明显延长(P=0.018);术前危象组的各项呼吸肌强度相关肺功能指标均有明显下降。结论:术前合并肌无力危象的重症肌无力见于全身型患者,手术后再发危象风险增加,手术前积极控制症状,调整机体状态可以部分改善预后;手术后机械通气时间适当延长,严格掌握拔管指征。

127例次重症肌无力患者危象前状态相关因素的分析

目的探讨重症肌无力危象前状态的临床特征以及发展为肌无力危象的相关因素。方法收集2007年10月至2016年7月在中山大学附属第一医院重症肌无力专科住院期间进入危象前状态的重症肌无力患者共93例，其中25例患者进入危象前状态2次及以上，共计127例次。用自制调查表回顾处于危象前状态患者一般情况、临床表现、血气分析结果。用描述性分析、单因素Logistic相关分析、多因素Logistic相关分析等方法进行统计学分析。结果（1）重症肌无力危象前状态最显著的临床特征为：呼吸困难（127例次，100％未气管插管和使用侵入性或非侵人性呼吸支持），球部肌肉无力（121例次，95．28％），血二氧化碳分压升高（94例次，85．45％），咳痰无力（99例次，77．95％），睡眠障碍（107例次，84．25％），感染（99例次，77．95％）。其中呼吸困难合并球部肌肉无力（P=0．002）、血二氧化碳分压升高（P=0．042）往往提示即将发生危象。（2）重症肌无力危象前状态发展至危象的相关因素包括球部肌肉无力（P=0．028）、发热（P=0．028）、营养不良（P=0．066）、并发症（P=0．071）、口咽分泌增多（P=0．005）、血二氧化碳分压升高（P=0．007），而胸腺手术在围手术期后并不会增加危象发生的风险。结论发生呼吸困难提示MG患者进入危象前状态，及早在危象前状态积极处理呼吸困难、球部肌肉无力、血二氧化碳分压升高、咳痰无力、睡眠障碍、感染与发热、防止口咽分泌增多所导致的窒息有助于减少危象的发生。

重症肌无力胸腺摘除围手术期护理

重症肌无力是一种由于神经—肌肉的传递障碍而影响肌肉收缩功能的慢性疾病,主要为某些特定部位的横纹肌在反复活动后极易疲劳,显示无力。轻者影响面容美观,重者影响劳动力,甚可发生危象,危及生命。本病与胸腺关系密切,且有10～15％合并胸腺肿瘤。采用胸腺摘除方法治疗重症肌无力。

干细胞移植治疗重症肌无力

重症肌无力被认为是神经肌肉接头处传递障碍所引起的慢性疾病，也是当今世界医学难题之一。患者病情逐渐加重，当表现为受累骨骼肌肉极易疲劳，患者出现呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活和生命体征时，被称为肌无力危象。肌无力危象是一种危急状态，一旦发生，其死亡率为15.4%～50%。

重症肌无力危象长期持续状态成功脱离呼吸机一例

患者女,28岁。因双上睑下垂20＋d,四肢无力、呼吸困难13d入院。入院前20d无明显诱因出现眼睑下垂,伴复视,并有咀嚼无力,吞咽困难、饮水呛咳,继而出现呼吸困难。在当地医院就诊,诊断为重症肌无力危象。

前胸壁大范围全层切除绦纶布修补双侧乳房成形重建胸壁

患者,女性,41岁,1986年6月因双眼复视,咀嚼无力,吞咽困难,胸部X线检查发现前纵隔肿物,诊断为胸腺瘤合并重症肌无力,在香港威尔士亲王医院经胸骨正中切口行前纵隔肿物切除术,病理检查证实为胸腺瘤。术后发生重症肌无力危象,经抢救后脱险。因肿块包膜不完整。

合并重症肌无力胆碱能危象患者全麻腹腔镜乙状结肠癌根治术麻醉处理1例

患者,男性,65岁,身高176 cm,体重84 kg,BMI 27.12 kg/m2,ASA分级Ⅱ级。术前诊断:乙状结肠癌、重症肌无力(眼肌型),拟在全麻下行腹腔镜乙状结肠癌根治术。既往15年前诊断重症肌无力(眼肌型),服用溴吡斯的明控制良好,13年前因服用溴吡斯的明后出现大汗、流泪、呼吸困难等症状(考虑为胆碱能危象),停用溴吡斯的明,否认高血压、冠心病、糖尿病等疾病。查体:眼睑下垂,不能上抬,呼吸运动正常,病理征阴性,头颈部活动度尚可,甲颏间距6 cm,张口度约5 cm,Mallampati分级Ⅲ级,心肺功能未见异常;术前检查:血常规、凝血功能、心电图、胸片等未见异常。

浅谈NICU护士应具备的能力

随着医疗护理技术的不断提高,重症监护病房在现代医院中的地位越来越重要.神经内科是个专业性很强的科室,其重症监护室（NICU）收治的患者病情急、危、重,且病情具有复杂、变化快特点,如脑干出血、重症肌无力危象、癫痫持续状态、病毒性脑炎等等.NICU是医护应用现代化的仪器设备来监护重症病人.护士既是这些先进仪器的使用者,又是危重患者最直接的观察者和抢救者.随时随地发现患者潜在的危险,包括可危及生命或导致可使患者致残的严重变化,所以要求NICU护士必须具备应有的基本能力.现将NICU护士应具备的能力总结如下：

常见神经系统危重症的激素应用

儿科神经系统疾病常见的急症包括惊厥、重症脑炎、急性头痛、运动功能障碍、平衡功能障碍、颅神经功能障碍等。其中，最常见危重症包括各种病因所致的急性颅高压症、惊厥持续状态、昏迷、重症中枢神经系统感染、急性颅脑外伤、感染性多发性神经根炎、重症肌无力危象等。肾上腺糖皮质激素（简称激素）具有多种生理功能与治疗作用，临床应用广泛，现就激素在常见神经系统危重症的治疗应用介绍如下。