重症肌无力病人血清中IL-38的表达及其与疾病严重程度和预后的关系

目的探讨白细胞介素-38(IL-38)在重症肌无力(MG)病人外周血中的表达及其与病情严重程度及预后的关系。方法选取2021年1月至2022年8月于徐州医科大学附属医院就诊的MG病人78例及同时期的健康对照者(HC)51例,该研究为基础研究,通过酶联免疫吸附测定(ELISA)检测其外周血清中IL-38的表达水平,通过Spearman相关分析IL-38与疾病严重程度重症肌无力定量评分(QMG)、重症肌无力综合量表(MGC)的相关性;采用二元logistic回归分析影响MG复发的独立危险因素,采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)分析IL-38对MG复发的诊断价值。结果与对照组相比,研究组血清中IL-38的表达水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.001);且全身型重症肌无力(GMG)病人血清中IL-38的表达水平(103.07±39.63)ng/L高于眼肌型重症肌无力(OMG)病人(87.39±46.88)ng/L,差异有统计学意义(P<0.05);IL-38与MG病人的QMG评分、MGC评分呈正相关(rs=0.60,P<0.001)、(rs=0.50,P<0.001);二元logistic回归分析结果表明IL-38、QMG评分是影响MG复发的独立危险因素(OR>1,P<0.05);ROC曲线结果显示IL-38(AUC=0.89)、QMG评分(AUC=0.86)对MG复发有良好的诊断价值。结论IL-38在MG病人中表达上调且与疾病严重程度相关,是影响MG复发的独立危险因素,动态监测IL-38对临床评估MG病人神经功能受损程度及预测MG复发具有一定价值。

应用中文版15条目重症肌无力生存质量量表对重症肌无力患者生存质量的调查

目的:调查四川大学华西医院重症肌无力患者生存质量现状,并探讨其影响因素。方法:采用中文版15条目重症肌无力生存质量量表(myasthenia gravis quality of life-15,MGQOL-15)对四川大学华西医院符合标准的168例重症肌无力患者进行调查,并收集患者的一般资料和临床资料,包括性别、年龄、体重指数(body mass index,BMI)、婚姻状况、文化程度、工作状况、MG分型(Osserman分型)、MG严重程度(myasthenia gravis composite,MGC)得分、是否伴随其他免疫疾病、病程、每月门诊复诊次数、每月疾病花费/收入比、过去1个月症状出现次数等。结果:168例重症肌无力患者,MGQOL-15总得分为(17.67±12.78)分,其中得分最高的前三条目为"工作能力和工作状态受影响、出现下降"(1.661分),"用眼有困难"和"对重症肌无力感到无奈"。单因素分析显示,重症肌无力患者疾病严重程度MGC得分(F=19.353,P<0.001)、每月疾病花费/收入比(F=5.831,P<0.001)、过去1个月症状出现次数不同(F=9.128,P<0.001),患者MGQOL-15得分差异具有统计学意义;多元线性回归分析显示患者疾病严重程度得分(β=0.743,P<0.001)、每月疾病花费/收入比(β=3.347,P<0.001)、过去1个月症状出现次数(β=2.216,P<0.003)是患者MGQOL-15得分的影响因素。结论:MGQOL-15有助于临床医护人员对重症肌无力患者生存质量及影响因素进行判断。重症肌无力患者疾病严重程度、每月疾病花费/收入比和过去1个月症状出现次数是患者生存质量的重要影响因素,医护人员应重视MG患者疾病严重程度和过去1个月症状出现次数等指标评估。

重症肌无力患者报告结局指标量表的研制——计量心理学测评

目的:为考察用于中西医临床疗效评价的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者报告结局指标(patient-reported outcome,PRO)量表的科学性,对其计量心理学特征进行评价。方法:用MG-PRO量表对200例样本(100名健康人和100名重症肌无力患者)进行自评量表式调查,应用经典测量理论和项目反应理论方法对其信度、效度、个体差异指数和条目功能差异(differential item functioning,DIF)等计量心理学特征进行考评。结果:经典测量理论分析结果显示,总量表以及各领域的分半信度系数大于0.7,各领域Cronbachsα系数大于0.80;每个方面与其所属领域的相关系数均大于其与其他领域的相关系数。从结构效度来看,探索性因子分析提取出4个主成分,反映了生理、心理、社会、治疗4个领域,累计贡献率为55.54%;重症肌无力患者与健康人在每个方面的测评结果比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。项目反应理论分析结果显示,每个模型的个体差异指数均大于0.8,所有条目都没有一致性DIF和非一致性DIF。结论:MG-PRO量表反映了WHO关于生存质量的内涵和重症肌无力患者的特殊问题,而且具有良好的信度(分半信度、内部一致性信度)和效度(内容效度、结构效度、区分效度),具有良好的项目反应理论模型的计量心理学特征。

重症肌无力患者PRO量表的研制和条目筛选

【目的】研制具有良好信度、效度、反应度并适用于中西医临床疗效评价的重症肌无力PRO量表(MG-PRO)。【方法】遵照国际通用量表研制的程序化方法,定义量表,建立量表的框架结构。议题小组建立条目池,并通过文化适应、语言测试等工作,得到含有78个条目的预调查量表。临床调查共收集200例样本(100例健康人、100例重症肌无力患者),使用专家评价、离散度分析、因子分析、逐步回归分析和内部一致性分析等方法对预调查量表进行条目筛选。【结果】筛选条目后,结合专家意见,调整量表的框架结构,得到MG-PRO正式量表。该正式量表共包含52个条目,分为生理、社会、心理、治疗4个领域及8个方面。【结论】MG-PRO量表反映了世界卫生组织(WHO)关于生存质量的内涵和重症肌无力患者的特殊问题,可行性高,初步认为该量表适合评价重症肌无力患者。

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价

重症肌无力（myasthenia gravis，MGl是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的全身性的自身免疫性疾病m。MG的临床表现差别很大，可仅局限于眼部症状，如眼睑下垂、复视等，也可出现严重的呼吸肌受累，给患者带来沉重的疾病负担和社会负担。但是，

建立中医重症肌无力PRO量表的理论结构模型构想的探讨

通过对重症肌无力临床疗效评价中存在问题的分析,探讨构建中医重症肌无力PRO量表的必要性。通过对中医重症肌无力的病因病机、五脏相关理论和临床特点的深入研究,结合PRO量表的理论内涵,提出了构建中医重症肌无力患者报告的结局(PRO)量表理论模型的思路,确立了生理机能、独立性、心理、社会和治疗5大领域以及精力与疲倦、睡眠与休息、特殊不适、一般不适、日常生活、行动能力、工作能力、消极感受、积极感受、相貌面容与身材、战胜疾病的信心、对药物及医疗手段的依赖性、个人关系、所需社会支持的满足程度、对治疗效果的满意程度、主诊医生的信任度和药物副作用等17个方面是构成中医重症肌无力PRO量表理论结构的基本内容,为进一步发展量表条目、建立条目池和PRO量表的研制奠定了理论基础。

SF-36量表测定重症肌无力患者生活质量分析

目的探讨SF-36量表测定重症肌无力患者的生活质量,以寻找良好的疾病严重度评估标准。方法采用SF-36量表对重症肌无力患者和健康对照人群进行面对面问卷调查,比较重症肌无力患者与健康对照人群组间,眼肌型与全身型患者之间在躯体功能、社会功能等8个维度方面的区别。结果 (1)重症肌无力患者SF-36量表各维度Cronbach’sα系数均大于或接近0.7;健康对照人群组除活力(VT)和社会功能(SF)维度外,其他维度Cronbach’sα系数均大于0.7。(2)健康对照人群组躯体角色(RP)、情绪角色(RE)、活力(VT)、社会功能(SF)、躯体功能(PF)、维度得分显著高于重症肌无力患者。(3)眼肌型患者与全身型患者的生活质量比较差异无统计学意义。结论 SF-36测定中国重症肌无力患者中使用具有较好的信度,可作为疾病严重程度的评估标准。

医院焦虑抑郁量表评价重症肌无力患者生活质量分析

目的:应用医院焦虑抑郁量表(HAD)评价重症肌无力(MG)患者的生存质量,并比较其和简明健康调查表(SF-36)在评价结局方面的一致性。方法:MG患者29例(病例组)和健康人27例(对照组)纳入研究,收集2组基本资料,分别采用HAD和SF-36对2组进行评定,比较2组情绪状况和生活质量的差异及HAD和SF-36评价的一致性和相关性。结果:病例组HAD量表的总分、焦虑亚量表和抑郁亚量表得分均高于对照组(P<0.05)。病例组SF-36量表中生理功能、生理职能、情感职能、生命活力、社会功能维度得分和总得分均低于对照组(P<0.05)。SF-36总评分与HAD总得分、HAD焦虑量表得分和HAD抑郁量表得分具有明显的相关性。结论:MG患者的焦虑抑郁情况普遍存在,生存质量明显下降,HAD和SF-36疗效评价结局一致性良好。

重症肌无力肌群耐力评分量表信度效度评价

目的评价重症肌无力肌群耐力评分量表(Myasthenia Gravis muscular endurance scale,MGMES)在中国重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者中的信度与效度。方法选取MG患者60例,固定由2~3名MG专科医师,应用重症肌无力定量评分(Quantitative Myasthenia Gravis Score,QMGS)、重症肌无力复合量表(Myasthenia GravisComposite,MGC)、重症肌无力绝对和相对评分法(Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)和MGMES进行检查评分。量表内部一致性通过Cronbach′sα系数进行评价,量表重测信度通过组内相关系数(intraclass correlation efficient,ICC)进行评价,量表结构效度通过KMO(Kaiser-Meyer-Olkin)检验、Bartlett球型检验和因子分析法进行评价;校标关联效度和量表之间的相关性通过Spearman相关系数进行评价。结果MGMES具有良好的内部一致性(Cronbach′sα为0.854)和重测信度(ICC为0.987,P<0.01)。有4项公因子,累积方差贡献率69.51%,结构效度良好。与QMGS高度相关(r=0.806,P<0.01),与MGC、ARS-MG中度相关(r=0.745、0.675,P<0.01)。结论MGMES具有良好的信度和效度,能够较全面、准确体现MG的严重程度,可以进一步在临床应用中推广。

188例重症肌无力患者生活质量研究

目的分析重症肌无力(MG)患者的生活质量。方法纳入2013-03-2014-06在唐都医院神经内科就诊的MG患者188例,应用重症肌无力量化评分(QMGs)评估患者病情严重程度,采用36项简明健康状况调查表(SF-36)评估患者生活质量,采用汉密尔顿抑郁量表(HDRS)和汉密尔顿焦虑量表(HARS)评估抑郁和焦虑症状。比较不同教育水平、职业、眼肌型重症肌无力(ocular MG,OMG)症状、胸腺情况等患者间SF-36评分的差异,并对QMG评分、年龄、HARS和HDRS得分与SF-36两项复合得分进行多元线性回归分析。结果高级教育组在躯体疼痛项得分高于初级教育组(P<0.05),学生组在生理机能项(P<0.05)和生理角色功能项(P<0.05)得分均高于脑力劳动组,学生组在生理角色功能项得分亦高于体力劳动组(P<0.05);学生组在生理复合得分(PCS)项得分高于按照职业分组的其他3组(均P<0.05);OMG组在精神复合得分(MCS)项得分高于全身型重症肌无力(generalized MG,GMG)组(P<0.05)。较高的QMGs、HARS得分和高龄可以预测较低的PCS得分,较高的QMGs和HARS得分可预测较低的MCS得分。结论影响MG患者生活质量的因素包括年龄、教育水平、职业、胸腺情况、MG的类型和GMG的类型、疾病的严重程度和心理障碍。较高的QMGs和HARS得分可以预测较低的PCS和MCS得分,年龄大可预测较低的PCS得分。

不同量表在筛查重症肌无力患者睡眠呼吸障碍中的效果评价

目的本文旨在对比不同量表在筛查临床稳定期重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者睡眠呼吸障碍(sleep-disordered breathing,SDB)的效能,以期找出最优的筛查方案。方法本研究共顺序纳入2017年10月至2019年1月就诊于唐都医院神经内科的30例临床稳定期MG患者。使用爱泼沃斯嗜睡量表(Epworth sleepiness scale,ESS)评估嗜睡程度,Stop-Bang量表、柏林量表(Berlin questionnaire,BQ)、sleep-disordered breathing in neuromuscular disease questionnaire-5(SiNQ-5)、NoSAS量表评估睡眠呼吸障碍患病风险。采用单独诊断及联合诊断的方式,分析5种量表筛查MG患者SDB的效能。采用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)分析不同量表预测MG患者SDB的区分度。采用Spearman相关性分析比较各量表筛查结果间的相关性。以双侧检验P<0.05为差异有统计学意义。结果REI≥10时,调整NoSAS量表(NoSAS-revised)的曲线下面积(areaunder the curve,AUC)最大,Stop-Bang量表和NoSAS量表AUC略低,三者差异均有统计学意义。NoSAS-revised的灵敏度和阴性预测值最高,Stop-Bang量表和NoSAS量表的特异度和阳性预测值最高。BQ和SiNQ-5的灵敏度最低,SiNQ-5的特异度、阳性预测值、阴性预测值最低。REI≥5时,BQ诊断价值最优,SiNQ-5最差。REI≥10时,NoSAS诊断价值最优,ESS最差。REI≥15及更高界值时,Stop-Bang量表诊断价值最优,ESS最差。Stop-Bang+NoSAS的Se最高(平行试验71.0%,系列试验21.3%),Sp最高(平行试验88.6%,系列试验99.7%)。SiNQ-5与其他量表联合诊断的诊断价值均较低。结论NoSAS+SiNQ-5的联合诊断策略,既可以筛查患者是否存在膈肌无力或OSA,又兼顾了联合灵敏度与联合特异度,是较为可行的联合诊断策略。

疼痛程度对重症肌无力患者睡眠质量及心理状况的影响

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由于神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（Ach R）被自身抗体破坏,从而导致终板电位产生不足,引发传递障碍而产生的获得性自身免疫性疾病,50%左右MG患者发生不同程度的疼痛。疼痛可使MG病情加重,疼痛与睡眠及心理状况关系密切,

重症肌无力合并抑郁78例相关因素分析

目的:探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并抑郁的特点及其相关因素。方法:对78例MG患者采用汉密顿抑郁量表、MG日常生活能力量表及自制一般情况调查表进行测查并对各因素进行相关统计分析。结果:MG患者合并抑郁的发生率为60.3%,其中轻度抑郁44.7%,中度抑郁34.0%,重度抑郁21.3%,其抑郁情绪主要表现为焦虑/躯体化、阻滞、绝望及睡眠障碍等。MG合并抑郁相关因素为性别(OR=1.198)、日常生活能力量表评分(OR=2.213)和溴吡斯的明使用量(OR=1.997)。结论:MG患者抑郁发生率较高,MG合并抑郁状态是多种因素共同作用所致。

雷火灸对Ⅱb型重症肌无力的治疗作用研究

【目的】观察雷火灸对Ⅱb型重症肌无力的治疗作用。【方法】将66例Ⅱb型重症肌无力患者随机分为对照组和试验组,每组各33例。对照组给予常规中西医结合治疗,试验组在对照组的基础上联合雷火灸治疗(取百会、合谷、足三里、三阴交等穴),疗程为1周。通过观察2组患者治疗前后重症肌无力复合量表(MGC)评分、生活质量重症肌无力特异性量表(MGQOL15)评分以及匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分的变化情况,以评价2组患者的临床疗效,同时评价2组治疗方案的安全性。【结果】(1)研究过程中,试验组脱落2例,对照组脱落1例,最终共有63例患者完成临床试验。(2)治疗后,2组患者的MGC评分均较治疗前明显降低(P<0.05),且试验组的降低作用略优于对照组,组间治疗前后差值比较,差异有统计学意义(P<0.05),但治疗后组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(3)治疗后,2组患者的MG-QOL15评分和PSQI评分均较治疗前明显降低(P<0.05),且试验组的降低作用均明显优于对照组,组间治疗后及治疗前后差值比较,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。(4)治疗期间,2组患者均未发生明显不良反应,具有较高的安全性。【结论】雷火灸可提高Ⅱb型重症肌无力患者的生活质量,改善其睡眠质量;同时,对临床症状也有一定改善作用,但还需进一步临床验证。

听觉认知电位P300在重症肌无力患者认知功能损害检测中的应用

目的探讨听觉认知电位P300在重症肌无力(MG)患者认知功能损害检测中的应用价值。方法依据Osserman分型将28例MG患者(观察组)分为Ⅰ型11例、Ⅱ型17例,22例健康体检者作为对照组。利用听觉认知电位P300技术检测两组Cz、Pz、C3、C4点的潜伏期和波幅,并进行简易智能状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知量表(MOCA)评分。结果观察组Ⅱ型患者各点波幅均低于Ⅰ型患者和对照组,P均<0.05;对照组Cz点波幅均高于Pz、C3、C4点,P均<0.05。观察组Cz点波幅异常率高于MMSE评分异常率,P均<0.05。观察组Ⅰ型患者Cz点波幅与MOCA、MMSE评分均无相关性(r分别为0.09、0.16),P均>0.05;Ⅱ型患者Cz点波幅与MOCA评分呈正相关(r=0.82,P<0.01),与MMSE评分无相关性(r=0.010,P>0.05)。观察组中,接受药物治疗与未接受药物治疗者各点潜伏期、波幅及MMSE评分、MOCA评分比较,P均>0.05。结论听觉认知电位P300的Cz点波幅可较好地反映Ⅱ型MG患者的轻度认知功能损害程度,且不受药物治疗的影响。

探究ICU重症肌无力危象患者的心理护理效果

目的总结重症肌无力危象患者中落实心理护理方案的可行性与有效性。方法：选择重症肌无力危象患者22例，分析其心理问题，并落实个性化心理护理措施，观察患者焦虑自评分（SAS量表）及抑郁自评分（SDS量表）。结果：完成心理护理方案后，患者焦虑自评分已从（46．17±7．22）分降至（38．66±5．55）分；抑郁自评分已从（39．78±4．26）分降至（31．32±4．02）分（P〈0．05）。结论：将心理护理方案落实至ICU重症肌无力危象患者中，除了能改善患者焦虑现象及抑郁现象外，还能进一步促进患者康复，有推广的必要性。

疼痛对重症肌无力预后的影响

目的探讨抑郁对重症肌无力(MG)预后的影响。方法记录52例MG并发抑郁者(抑郁组)及50例无并发者(对照组)临床症状资料,随访3年记录EDSS神经功能评分及SDS心理状态评分。结果抑郁组随访后肺部感染及病死率高于对照组(P<0.05),发作次数增加及发作期时间延长(P<0.05,P<0.01)。与对照组比,轻度抑郁随访前EDSS无显著性差异(P>0.05),3年后明显升高(P<0.05);抑郁者抑郁程度越重3年后EDSS降低越不明显(P<0.05)。结论 MS抑郁者肺部感染率及病死率明显升高,发作次数增加及发作期时间延长。且抑郁程度越重生活质量越差。

重症肌无力严重程度新量表的形成与信度效度评价

目的研制适合我国临床使用的重症肌无力（MG）严重程度量表.方法使用60例MG患者的测评数据,在Delphi法结合前期评价形成有10个条目的初始量表基础上,用条目的观察者间信度、重测信度、条目对内部一致性和结构效度的贡献筛选条目编制新量表.对形成的新量表,评价条目的观察者间信度和重测信度以及量表的内部一致性、观察者间信度和重测信度、结构效度和与现有量表的相关性.用患者能自测的项目形成自评量表,在57例全身型MG患者进行评价.结果因观察者间信度和重测信度差删除1个条目（睑裂）,其他9个条目构成完整的新量表,涉及MG累及的全部6个肌群.新量表各条目的观察者间信度合理到很好（K=0.43-0.80,P〈0.01）,重测信度合理到很好（K=0.41-1.00,P〈0.01）;量表的内部一致性较好（Cronbachɑ=0.63）,观察者间信度[组内相关系数（ICC）=0.88,P〈0.01]和重测信度（ICC=0.86,P〈0.01）均很好;有4项公因子,累积方差贡献率68.46％,结构效度良好;与MG复合评分（MGC）、MG绝对和相对评分法（ARS-MG）和MG定量评分（QMGs）高度相关（r=0.87-0.90,P〈0.01）,与MG日常生活量表（MG-ADL）中度相关（r=0.68,P〈0.01）.删除眼肌和面肌条目形成自评量表,包括6个条目,涉及球部肌、四肢肌、颈肌和呼吸肌4个肌群.自评量表的内部一致性（Cronbachɑ=0.69）、观察者间信度（ICC=0.90,P〈0.01）和重测信度（ICC=0.90,P〈0.01）均优于完整量表;有2项公因子,累积方差贡献率64.24％,结构效度良好;与完整量表、MGC和ARS-MG高度相关（r=0.74-0.86,P〈0.01）,与QMGs和MG-ADL中度相关（r=0.55-0.68,P〈0.01）.结论在Delphi法形成的初始量表基础上优化条目形成完整的新量表和自评量表.完整的新量表和自评量表均有良好的信度和效度,能可靠有效地测量MG的严重程度.

应用Delphi法结合前期条目评价建立重症肌无力严重程度新量表

目的 研制适合我国患者使用的重症肌无力（MG）严重程度新量表的初始量表.方法 根据4个常用的MG严重程度量表建立条目池,采用Delphi法调查国内MG领域专家的意见,选择专家推荐一致性好且前期评价好的条目,建立初始量表.结果 核心小组拟定的条目池包含来自上述4个量表的19个条目.两轮专家调查的积极系数分别为91.4%（32/35）和96.9%（31/32）;专家权威系数分别为0.79和0.80.专家对条目综合评分的Kendall协同系数分别为0.22（χ^2=127.01,P〈0.01）和0.42（χ^2=231.56,P〈0.01）.初始量表包括10个条目,涉及眼外肌、球部肌、面肌、四肢肌、中轴肌和呼吸肌6个肌群.结论 采用Delphi法结合前期条目评价筛选出代表性条目,形成了全面反映MG严重程度的初始量表.

重症肌无力临床常用测评量表的介绍与应用

重症肌无力(MG)临床测评量表作为MG病情的量化工具,应用贯穿于MG的治疗和随访全程。近年来,随着循证医学模式的发展及大数据在临床医学领域内的应用,MG测评量表在临床研究和工作中进行定量肌无力程度、评估生活质量、评价药物疗效、监测病情变化及指导随访治疗等方面发挥了重大作用。细数国内外开发出的各种MG测评量表,评价角度多样,内容全面详实,具有很高的实用价值。但由于数量众多,优势不一,给研究人员和临床医生的应用选择造成了困难。为此,文中对近年来国内外临床研究中常用的MG测评量表进行分类介绍,并对量表信度和效度进行总结,旨在为广大临床研究人员和临床医生选择合适的量表提供理论和实践依据。