先天性重症膈疝的多学科救治

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是危及新生儿生存的严重畸形，发病率约为1／3000～1／4000。胚胎第9周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧面体壁融合，形成完整的膈肌，这种融合过程的障碍会导致先天性膈疝的发生，80％以上的膈疝发生于左侧膈肌后方的Bochdalek裂孔，10％～20％发生于右侧的Morgagni裂孔，膈肌缺损范围大小不一，轻者仅为后外侧膈肌小裂隙，

一氧化氮吸入联合西地那非口服在先天性重症膈疝治疗中的价值

先天性膈疝（CDH）是膈肌先天性发育不全或缺损导致腹部脏器疝入胸腔,引起一系列病理生理变化,对患儿的心肺功能、心肺发育等均可造成不同程度的影响。目前主张采取肺保护性通气和延迟手术策略来提高CDH的存活率,但先天性重症膈疝常合并肺发育不良和肺动脉高压,

重症膈疝术后双腔导管拔管困难一例

患者女，17岁，身高160cm，体重50kg。因“饱食并活动后胸痛18d，加重3d”夜间急诊入院。患者坐位吸氧入手术室，急性病容，呼吸急促，口唇稍有紫绀，已留置胃管。心电监护示心率142次／min，脉搏血氧饱和度（SpO2）0．90，血压102／62mmHg（1mmHg=0．133kPa）。胸部X线片及CT示左侧膈疝，气管纵隔明显右移，左肺完全不张，左侧液气胸。

新生儿重症先天性膈疝的治疗进展

新生儿出生后 6小时内出现呼吸窘迫综合征 ( RDS)的重症先天性膈疝 ,治疗比较困难 ,死亡率较高。过去对重症先天性膈疝患者须行紧急手术的观点已受到强烈质疑 ,近年来主张先通过各种治疗措施使患者呼吸循环稳定后再施行修补手术的治疗方案 ,其疗效较以前有所提高。现就一般措施、机械通气、体外膜肺、吸入性一氧化氮、激素类药物、肺泡表面活性物质、外科手术时机及其术式等方面对其治疗进行综述。

重症先天性膈疝术后体外膜肺氧合辅助治疗一例

患儿男，40^＋周，生后13h入院。出生前未规律产检，阴道分娩后呼吸困难皮肤青紫转院。出生体重2．54kg，Apgar评分不详。入院后X线证实为左侧先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）（图1）。

Nitrofen诱导的先天性膈疝模型的再审视

尽管近年先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia；CDH）的诊断及治疗已经取得了很大进步，但重症膈疝的死亡率仍高达50%～60％。多年来人们一直致力于相关发病机制的研究．以期找到更好的预防和治疗方法。这些研究成果主要来自动物模型．包括手术模型和药物诱导模型，

新生儿先天性膈疝的围手术期处理

目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性对比研究四川大学华西医院1998年1月至2005年4月23例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理的资料,接受手术21例,其中重症患儿16例,延期手术11例,紧急手术5例;非重症患儿5例,延期手术4例,紧急手术1例。结果急诊手术6例中,存活3例,延期手术15例中,存活11例。重症组中延期手术组,病死率为36.4%,紧急手术组病死率为60%,而非重症组中紧急手术和延期手术病例均存活。产前经B超检出的12例,无论是紧急手术还是延期手术,均全部存活。术后并发切口感染2例、切口裂开1例、肺部感染3例、硬肿症2例,死亡(呼吸循环衰竭)7例。死亡病例均为重症,其中并发肺部感染者2例,并发硬肿症者1例,均为紧急手术者。结论对重症先天性膈疝患儿,积极改善肺功能,待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗,可以提高患儿的存活率。