人α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床治疗及α1-PI规模化制备的进展

α1-抗胰蛋白酶（alpha-1-proteinase inhibitor,α1-PI或α1-antitrypsin,α1-AT）是由肝细胞合成的1种丝氨酸蛋白酶抑制剂（serine protease inhibitor,serpin）,它最重要的生理功能是在肺内抑制弹性蛋白酶的活性[1]。1963年,Laurell和Eriksson[2]报道了遗传性α1-PI缺乏及其与患者早年（30~40岁）发生肺气肿的关系。