新一代凝血因子产品——重组FⅦa

新一代凝血因子产品——重组ＦⅦａ６１００８１中国医学科学院中国协和医科大学输血研究所周宇王憬惺用基因重组技术生产血浆蛋白制品取代传统的血浆来源的制品用于临床，一直是各国科学家研究的热门课题。近年来，由于血浆来源的制品传播病毒性疾病的危险，使这一研究更...

超小剂量FⅧ诱导血友病A伴FⅧ抑制物患者免疫耐受8例临床观察

目的探讨血友病A伴抑制物患者免疫耐受诱导(ITI)的方法,尝试寻找适合我国患者的治疗方案。方法对中型/重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C),用Bethesda法定量测定FⅧ抗体;抑制物滴度>0.6 BU/mL的患者停用FⅧ制剂,待FⅧ抑制物阴性(<0.6 BU/mL)后用超小剂量FⅧ(初始剂量1~2.5IU·kg^(-1)·d^(-1))联合地塞米松±利妥昔单抗进行ITI治疗。结果8例伴FⅧ抑制物患者,3例患者获得完全耐受,2例患者达到部分耐受,3例诱导失败患者转为传统剂量FⅧ(50 IU/kg,隔天1次)ITI治疗,获得完全耐受。结论使用超小剂量FⅧ进行ITI治疗的有效率可达62.5%,该治疗方案具有一定的社会及经济价值。

凝血启动机制的新见解

重组FⅦa(rFⅦa)启动凝血是一新发现。大剂量的rFⅦa不仅成功治疗有FⅧ或FⅨ抑制物的血友病病人,并且已在 临床上多个领域使用。其机制是即使在不缺乏FⅨa／FⅧa,rFⅦa也能提高激活的血小板表面上FⅩa和FⅨa浓度,增加凝血酶的产 生。