罕见胸膜钙化性纤维性肿瘤病例报道并文献复习

钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的良性间质肿瘤,以儿童和青少年好发,可发生在人体的多个部位,包括胃肠道、肠系膜、纵隔、胸膜、腹膜、肾上腺、四肢、躯干、颈部软组织等,其中胸膜来源约占9.9%[1]。因其极其罕见,临床和影像学特征不典型,常与其他胸壁肿瘤相混淆而误诊,最终需要依靠病理来明确诊断,手术彻底切除肿瘤是目前治疗的最佳方法。本文报道1例罕见的胸膜钙化性纤维性肿瘤,并结合文献复习,对其发病机制、临床特点、影像学诊断及鉴别诊断、病理学特征进行总结。

胃肠道钙化性纤维性肿瘤临床病理分析

目的总结分析胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)临床病理特点。方法回顾性分析2015年5月—2022年5月本院的10例CFT标本资料,均为术中切取肿瘤病灶标本开展病理检查,后对病理检查结果进行分析。结果10例患者中,男性3例,女性7例,年龄53-102岁,平均(78.42±5.60)岁;临床表现中,出现恶心、呕吐、进食后腹痛、腹胀、反酸、烧心、食欲不佳等症状,眼观:肿物边界清晰,无明显包膜。CFT直径为0.8-2.0 cm,平均1.5 cm,切面灰白色,实性,界清,质地硬韧,表面黏膜光滑无异常,部分病例伴有砂粒感。镜检:肿瘤呈卵圆形或不规则结节状,肿瘤与黏膜边界清楚,肿瘤内交织分布胶原纤维,其内部纤维母细胞成分稀少,间质内散在分布少量慢性炎细胞浸润(包括淋巴细胞和浆细胞),局部可见砂砾体形成;4例肿瘤细胞均表达Vimentin蛋白阳性,Ki-67增殖指数为1%-2%。本组10例腹腔镜下肿瘤切除术5例,内镜黏膜下剔除术3例,部分胃壁切除有1例,另有1例因胃癌行胃癌根治术,随访6-32个月无复发,平均(19.24±6.58)个月,无1例死亡和复发转移。结论胃肠道钙化性纤维性肿瘤的临床诊断需结合患者性别年龄、形态学及免疫表型等综合诊断,手术切除可治愈,预后良好。

腹部钙化性纤维性肿瘤CT及MRI诊断价值

目的:探讨腹部钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的CT及MRI影像学特征,以提高对CFT的认识。方法:回顾性分析2012年1月—2022年1月复旦大学附属中山医院吴淞医院收治的11例经病理证实的腹部CFT患者的CT及MRI影像资料。结果:11例患者病灶位于腹壁、系膜、网膜及胃肠道,其中3例患者仅行CT平扫,6例患者行CT平扫+增强扫描,病灶均为类圆形或分叶状,平扫呈等或稍低密度88.9%(8/9),高密度11.1%(1/9),轻中度强化66.7%(4/6),向心性强化33.3%(2/6),散在斑点状或片状钙化灶77.8%(7/9),无钙化22.2%(2/9),边界清楚77.8%(7/9),边界不清22.2%(2/9)。8例患者行MRI平扫+动态增强扫描,全部病灶呈类圆形或分叶状,T_(1)WI呈等或稍低信号,FST_(2)WI、DWI呈低或稍低信号,增强后轻度均匀强化37.5%(3/8),轻度不均匀强化62.5%(5/8),TIC曲线以流入型为主75.0%(6/8),部分病灶可见纤维分割62.5%(5/8)。结论:CFT形态学特征为类圆形或分叶状良性肿瘤,CT及MRI检查能准确定位病灶并判断与周围结构关系。CT检查典型表现为等或稍低密度肿块伴散在斑点状钙化及轻度强化;MRI典型表现为DWI及FST_(2)WI低信号,轻度强化,TIC曲线流入型为主,部分病灶可发现特征性纤维分隔。

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断。方法对4例CFT进行免疫组化检测并文献复习。结果本组患者年龄19～33岁,发病部位分别为胃、纵膈、大网膜及肠系膜根部。镜下可见在大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成,淋巴细胞、浆细胞散在浸润。免疫组化标记瘤细胞表达vimentin,而CD117、CD34、CD99、desmin、S-100蛋白、SMA、actin、NFP、ALK1、ER、PR、CK、BCL-2及Ki-67均阴性。结论 CFT是一种极少见的良性纤维性肿瘤,其诊断需要结合年龄、组织学形态及免疫组化等特点,还需与钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、纤维瘤病、胃肠道间质瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎和淀粉样瘤等相鉴别。

胃钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征

目的探讨胃钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour,CFT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例CFT进行病理组织学和免疫组织化学观察并复习相关文献。结果肉眼观察见黏膜下结节,最大径1 cm。镜下表现为胶原背景内散在分布少量梭形细胞,伴钙化或砂砾体形成,间质伴淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:vimentin强阳性,SMA、desmin、CD34、CD117、ALK、S-100、GFAP均阴性。结论胃CFT是一种罕见的良性纤维性病变,需与胃其他间叶源性肿瘤鉴别。

钙化性纤维性肿瘤的临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifyingfibroustumor,CFT)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析7例CFT的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果患者中1例为少年,6例均为成年人,年龄14～50岁,平均37岁。5例临床表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,2例为术中偶然发现。肿瘤分别位于腹腔/盆腔(3例)、颈部(2例)、左腹股沟(1例)和左小腿(1例)。眼观:肿块境界清楚,卵圆形或结节状,质地坚韧。镜检:肿瘤由大量胶原化的纤维结缔组织组成,其间夹杂少量梭形细胞。特征性形态学表现为在胶原化的纤维组织间可见散在的钙化灶或砂砾小体,间质内伴有多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶,部分病例中可见生发中心形成。免疫组化标记显示,梭形细胞主要表达vimentin,不表达CD34、S100蛋白、actin、desmin、hcaldesmon和ALK1等标记。随访6例,均无复发。结论CFT是一种不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤。CFT不仅好发于儿童和青少年,也可发生于成年人。组织学上应与伴有钙化的纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变相鉴别。

胃钙化性纤维性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨胃钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃CFT的临床资料、病理组织学及免疫组化检测结果,并进行文献复习。结果 2例胃CFT胃镜下均表现为胃体部息肉样黏膜下隆起性病变,最大径分别为1.5 cm和1.2 cm。镜下特点为胶原玻璃样变的纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成,其间夹杂稀疏的梭形纤维母细胞,间质内可见散在或灶性的淋巴细胞和浆细胞浸润。免疫组化显示梭形细胞vimentin(+),Pgp 9.5、SMA、desmin、CD34、CD117、DOG-1、S-100、AE1/AE3、Ki-67和ALK1均(-)。结论胃CFT是一种极少见的良性纤维性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态学及免疫组化。需注意与发生于胃壁的其他间叶源性肿瘤如胃肠间质瘤、神经鞘瘤、纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等相鉴别。

钙化性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床特征、组织来源、形态学和免疫表型特点及其鉴别诊断。方法对7例钙化性纤维性肿瘤进行常规HE染色及免疫组化染色观察，并结合临床资料对其进行临床病理特征分析。结果本组患者年龄9-71岁，发病部位分别为附睾旁、回肠系膜、腰部皮下、升结肠系膜、肾脏旁各1例及胃体2例。镜下示肿瘤在结节状胶原化的纤维组织内伴有特征性砂砾体或营养不良性钙化形成，可见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化示瘤细胞vimentin（＋），CD117、Dog-1、CD34、SMA、CK、desmin、β-catenin、ALK-1和S-100蛋白均（-），Ki-67指数〈1％。随访7例患者均生存良好。结论CFT是一种少见的良性纤维性肿瘤，其诊断需要结合组织形态及免疫组化，注意与其他良性及中间性问叶肿瘤相鉴别。

肝脏钙化性纤维性肿瘤一例并文献复习

患者1个月前体检发现腹腔占位性病变,B超提示肝脏与胃之间囊性占位性病变,大小约64 mm×53 mm低回声区,边界清楚,形态规则.CT提示肝脏与胃间隙见低密度病变,边缘见斑片状钙化灶,胃腔受压改变.

胃肠道钙化性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor,CFT）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例胃肠道CFT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 7例患者中,男性2例,女性5例。发病部位：胃4例、小肠2例、直肠1例。临床表现：发生于胃的患者主要为上腹痛,发生于小肠的1例患者出现肠套叠,其余为体检或手术偶然发现,大体为黏膜下直径0.7-4cm包块。镜下见肿瘤边界清晰,主要由丰富的透明变性的胶原纤维构成,呈漩涡状、束状及席纹状排列,肿瘤细胞呈梭形,无细胞异型性及核分裂象;7例均可见散在分布的砂砾体及多少不一的炎细胞浸润,2例可见营养不良性钙化。免疫表型：瘤细胞vimentin阳性,1例CD34局部阳性,1例可见CD117散在阳性细胞,desmin、DOG1、S-100、SMA、H-caldesmon和ALK均阴性,β-catenin胞核阴性,Ki-67增殖指数1%-3%。7例患者6例无复发,1例失访。结论 CFT是一种少见的间叶源性良性肿瘤,发生于胃肠道者临床罕见,临床表现及检查无特异性,特征性的组织学形态较易诊断,但需与其他间叶源性疾病鉴别。

小肠系膜钙化性纤维性肿瘤1例

患者女,37岁,因＂下腹部隐痛不适3月余＂入院。体检：右上腹可扪及质硬包块,压痛不明显,移动性可,边界清。全腹盆腔CT：平扫见肠系膜内多处病灶,大者位于右上腹（图1A）,呈混杂密度肿块,其内弥漫分布点片状钙化影;增强扫描软组织部分不均匀显著强化,病灶周围血管未见明显受侵征象;腹腔、肠系膜、腹膜后多发淋巴结影;CT三维重建示病灶散在分布于腹腔（图1B）;考虑肠系膜恶性肿瘤。术中见小肠系膜内肿块,约20 cm×19 cm×18 cm。

精索钙化性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的探讨精索钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的临床及病理组织学特征。方法在光镜下对原发于精索的1例CFT进行组织结构、成分分析及诊断,同时复习相关文献。结果镜下肿瘤界限清楚,无包膜,由大量的胶原纤维组织构成,肿瘤细胞稀少,其内散在分布钙化或沙砾体。病变周边常见淋巴细胞、浆细胞浸润,可有淋巴滤泡形成。结论 CFT是一种少见的良性纤维性病变,对其充分认识才能正确诊治。

纵隔钙化性纤维性肿瘤2例临床病理观察

目地探讨纵隔钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特征、免疫表型及诊断与鉴别诊断。方法对2例纵隔CFT的临床表现、病理学形态、免疫组化进行观察,并复习文献。结果 2例均为女性,年龄分别为24岁和47岁,均为检查时偶然发现纵隔占位。肿瘤最大直径分别为4 cm和4.5 cm。镜下肿瘤边界清楚,由大量致密的胶原纤维组成,细胞稀少,肿瘤广泛分布砂砾钙化小体,胶原纤维间夹杂少量形态温和的梭形细胞。少量散在的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,淋巴细胞灶性聚集,次级淋巴滤泡形成。免疫组化示2例瘤细胞vimentin(+),CD34局灶(+);1例浆细胞Ig G4散在(+)。结论纵隔CFT是一种罕见的良性间叶性肿瘤,病理诊断依赖特征性的组织学表现。还需与孤立性纤维性肿瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤、韧带样型纤维瘤病、硬化性胸腺瘤和淀粉样瘤等相鉴别。

小肠多发性钙化性纤维性肿瘤1例报道

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）又称“伴何砂粒体的儿童纤维性肿瘤”及“钙化性纤维性似瘤”，2002年版WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类中将其正式命私为CFT。CFT是一种多发于儿奄或青少年软组织的少见良性肿瘤。小肠壁、小肠系膜及盆腔多发性患者较罕见。本研究报道1例小肠多发性CFT病例并结合国内外文献，就其临床病理学特征及鉴别诊断进行探讨。

胃肠道钙化性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例胃肠道CFT患者的病例资料,对其进行病理形态学观察和免疫组织化学染色分析,并进行文献复习。结果6例胃肠道CFT患者中,男性2例,女性4例;年龄20~43岁,平均年龄35岁;5例发生于胃,1例发生于回盲部;胃肠镜表现为黏膜下隆起性病变,黏膜面光滑;组织学表现为大量玻璃样变性的胶原纤维,其内可见稀疏分布的梭形细胞,散在及灶状淋巴细胞、浆细胞浸润,伴营养不良性钙化和砂粒体形成;免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin,不表达CD117、DOG-1、CD34、Actin、Desmin、S-100,ALK、Ig G、Ig G4,Ki-67指数为0~5%;6例患者均采用手术或内镜下肿物切除治疗,随访6~31个月,均未出现复发及转移。结论胃肠道CFT是一种罕见的良性纤维性肿瘤,容易误诊为消化道其他间叶来源性肿瘤,应结合临床资料、组织形态及免疫表型做出综合诊断。手术切除可治愈,预后良好。

肺钙化性纤维性肿瘤1例报告

1.临床资料 患者．女性．54岁。右侧胸部外伤后。至当地医院行CT检查发现右肺下叶结节影10余天。外院CT右肺下叶结节大小约3cm×2cm．结节内有多发高密度影。为求进一步诊治入我院胸心外科住院治疗。临床诊断：右下肺肺段切除。

胃多发钙化性纤维性肿瘤1例报告并文献复习

目的 探讨胃钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗。方法 报告1例胃多发钙化性纤维性肿瘤病例,并复习相关文献。结果 本例胃钙化性纤维性肿瘤为多发,症状不典型,初诊误诊为胃间质瘤,行胃黏膜下剥离术治疗,术后经病理检查确诊为胃钙化性纤维性肿瘤。结论 胃钙化性纤维性肿瘤是一种较为罕见的良性间叶源性肿瘤,多为单发,症状不典型,术前不易确诊,诊断主要依据组织病理及免疫组化检查,内镜下或手术切除是其主要治疗方法。

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对4例CFT进行HE及免疫组化染色,并结合临床及影像学资料进行临床病理特征分析。结果本组患者平均年龄51岁,发病部位分别为卵巢、腹腔、上肢和胃体。镜下特征为结节状胶原化纤维组织内伴特征性砂砾体或营养不良性钙化形成,可见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞vimentin(+),inhibin、CD117、Dog-1、CD34、SMA、CK、desmin、ALK-1和S-100均(-)。浸润的淋巴细胞以T细胞为主,CD4阳性细胞多于CD8阳性细胞。结论CFT是一种少见的良性纤维性肿瘤,卵巢也是其发病部位之一,其诊断需要结合组织形态及免疫组化,注意与其他良性及中间性间叶肿瘤相鉴别。

胃钙化性纤维性肿瘤1例

患者女性,55岁。4个月前无明显诱因出现上腹部不适,偶有反酸、烧心、呕吐。胃镜检查示胃体大弯侧有一大小5 cm×3 cm黏膜下隆起,表面光滑（图1）。临床诊断：胃间质瘤。于电子胃镜下行电切术。病理检查巨检：送检带黏膜肿物1枚,黏膜面积3 cm×2.8 cm大小,表面光滑,黏膜下见灰白色不规则肿物,大小2.3 cm×1.8 cm×1.5 cm,未见明显包膜;切面灰白色、