体表血管平滑肌瘤及其钙化亚型的临床病理学观察

目的 探讨体表性血管平滑肌瘤（cutaneous angioleiomyoma,CAL）及其钙化亚型（cutaneous calcified angioleiomyoma,CCAL）的临床病理学特征.方法 对61例CAL（包括4例CCAL）的临床表现、影像学特征及病理学特点进行分析.结果 女性多见,占60.66%（37/61）,就诊年龄10～87岁,平均43.08岁,以20～69岁居多,占85.25%（52/61）.4例CCAL均为女性,平均年龄63.75岁.所有病例中以下肢受累最为多见,占75.41%（46/61）.临床表现为局部真皮深层或皮下缓慢性生长的多于半数伴有疼痛（35/61,57.38%）的孤立性结节,局部皮肤稍隆起,偶尔呈息肉样外观.肿瘤无特征性影像学表现,其显示病变为真皮深层或皮下孤立性结节,少数病变可伴有程度不等的钙化.大体示肿瘤结节质硬,界清,有纤薄的假包膜,直径为0.5～3.5 cm,圆形或卵圆形.镜下肿瘤实质由丰富的血管和增生的平滑肌混合而成.根据主要组织学结构分为3型：实性型、静脉型和海绵型.少数病变可伴发玻璃样变、钙化、黏液样变、脂肪组织增生、淋巴细胞浸润、出血及脉管内血栓机化等改变.CCAL病变中钙化灶呈沙粒状、斑块状或无定型团块状,钙化显著者可占据肿瘤实质的绝大部分区域,仅残留少量难于识别的平滑肌组织.免疫组化检查显示病变组织中平滑肌细胞表达vimentin、desmin、MSA、α-SMA、calponin及caldemon,而HMB45及CD34均阴性.结论 CAL是一种发生于体表的、可有疼痛的良性软组织肿瘤,位于真皮深层或皮下组织内,影像学无特征性改变,形态上主要表现为增生的平滑肌束围绕在血管周围呈肿瘤性的生长.少数病例可伴发程度不等的钙化,诊断时需与肿瘤性钙盐沉积症、钙化上皮瘤、钙化性纤维性假瘤以及其他继发性皮肤钙盐沉积症相鉴别.