胰岛β细胞基因突变致低血糖伴高血糖综合征的临床识别及处理

自1981年Aynsley-Gren等首次报道PHHI以来，后续学者对其遗传背景做了大量和深入的研究，清楚一些，还有相当一些还不算清楚。PHHI至今还是一种极少见的遗传性疾病，使胰岛β细胞持续不适当分泌胰岛素是PHHI的病理生理基础。