特发性肺含铁血黄素沉积症9例临床诊治及随访

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)的诊断、治疗及远期疗效。方法回顾性分析9例IPH的临床资料、诊断及治疗情况,并对出院后患者进行随访。结果11例中发病年龄中位数为3岁,均表现为中、重度贫血,首诊误诊率为100%,口服强的松可缓解病情,但易复发,加用免疫抑制剂及表面激素吸入有一定的疗效。结论IPH临床表现多样,在年幼儿极易误诊,临床医生应提高警惕,为提高诊断率,应多次在痰液及胃液中找含铁血黄素细胞,激素治疗可稳定病情,复芡病例可予免疫抑制剂及表面激素吸入治疗。

提高含铁血黄素细胞检出率一得

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种极少见的铁代谢异常的疾病。其特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。 由于肺内自发性出血的反复发作,使肺内巨噬细胞内充满了含铁血黄素颗粒,这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,且相当一部分从痰液中丧失,因此,用铁染色的方法,可以从痰液涂片中查出含铁血黄素细胞,

以溶血性贫血为主要表现的特发性肺含铁血黄素沉积症1例报告

特发性肺含铁血黄素沉积症是一种好发于儿童的罕见疾病,以肺泡毛细血管广泛性出血为主要特征。该病表现不特异,有时以贫血为唯一表现,极易造成误诊。本文报告一例1岁男孩以溶血性贫血为唯一表现的特发性含铁血黄素沉积症的病例,望为后续特发性肺含铁血黄素沉积症的诊断和治疗提供临床思路。

《战旗美如画》弘扬铁血军魂

阅读《战旗美如画》,是为了探寻抗美援朝英雄儿女的初心。英雄儿女,有我和我爱人的父母,所以离我们很近,总与我们的情感与激情相依相伴。英雄儿女属于祖国,是我军军史中爱国主义的典范,是我军战史中革命英雄主义的丰碑。清醒的历史觉知和深刻的使命自觉习近平总书记倡导讲好中国故事,以丰富并推进中华文明的建设与传播。近些年,中央隆重举行抗日战争胜利和抗美援朝出国作战的纪念活动,表明伟大的战争记忆对于国家主流意识形态的重要意义。创作团队本着对重大历史问题敏锐感知,选择抗美援朝作为讲好故事的首选,一方面,抗美援朝对于中华民族洗刷耻辱和复兴意义重大;另一方面,讲好打美军为首联合国军的故事,有利于增强民族自豪感,更有利于激发反霸自信心。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmon—ary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于那些未能找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。

1例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）病例较为少见,临床特征、血液和骨髓细胞学及胸片X线检查缺乏特异性,而含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH诊断的特异性指标.本研究通过对两种普鲁士蓝反应方法的比较分析,选择应用细胞化学铁染色方法,对1例临床高度怀疑IPH患儿痰液标本进行含铁血黄素巨噬细胞的染色检查,从而诊断IPH,现报道如下.

特发性肺含铁血黄素沉着症14例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症１４例临床分析湖南省儿童医院内科（４１０００７）宋国才，李利文，莫丽亚特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）为一种少见，病因尚不清楚多发生于小儿时期的呼吸系统疾病。自１９３１年Ｃｅｅｌａｎ首次报告以来，国外已有１９０余例报告，国内...

特发性含铁血黄素沉着症六例临床分析

特发性含铁血黄素沉着症(Idiopathicpulmonary Hemosiderosis,以下简称IPH),是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病,本病多见于小儿,病因尚不清楚。

特发性肺含铁血黄素沉着症3例报告

病例1,女,6.5岁,因反复咯血,面色苍白6月加重1周入院。每次咯血伴有发热(T37.8～38.5℃),明显面色苍白,乏力,精神萎靡,持续5～10天症状逐渐缓解。先后院外诊断“上呼吸道感染”、“肺炎”、“肺结核”。查体,轻度贫血貌,呼吸平稳、浅表淋巴结无肿大,双肺无干湿鸣,心率106次/分钟,心脏无杂音。肝脏肋下未及,剑下1.5cm,脾肋下未及,无杵状指趾。

儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

铁是人体必需的一种微量元紊，主要参与血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素酶系的合成，且与多种酶的活性紧密相关。人体内65％的铁存在于红细胞内，其余的以含铁血黄索或铁蛋白等形式贮存于肝、脾、骨髓等组织中。特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonary hemosiderosis，

成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病（DAH），病因未明，多发于新生儿，约20％为成年人发病，病死率高。IPH最初于1864年被描述为褐色肺硬变综合征，1931年Ceelen首次对2例患儿的尸检发现其肺内有大量的含铁血黄素沉积，1944年Walden-strom首次在临床上诊断IPH。IPH临床上表现为咯血、贫血、肺浸润三联征。本病罕见，成年人病例更是少见。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH),其临床上有咯血、肺部广泛实质浸润、以及缺铁性贫血三种特征。我院于1979年、1982年曾确诊2例,现报告如下。例1:夏×,男,7岁。因反复发热、咳嗽及进行性面色苍白1年余,于1979年11月3日入院。患儿从小常患感冒,但无明显贫血。近1年来常反复发作,曾在某医院经各种实验室检查及胸部X线拍片,先后诊断为“缺铁性贫血”、“溶血性贫血”及“肺结核”,终因病因不明而来我院。入院体温38℃,发育营养一般,面色苍白,呼吸稍促,全身表浅淋巴结不肿大。心率106次/分,律齐,心尖部有Ⅰ级收缩期吹风样杂音。双肺无干湿罗音。肝在肋下2cm,脾肋下2.5cm。

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

目的:总结对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断及治疗体会。方法:回顾性分析38例IPH患者的临床资料。结果:38例中,中位年龄4.5岁,病程2个月～4.5年。入院时确诊IPH10例,其余分别误诊为:肺炎18例,支气管扩张、肺结核、缺铁性贫血各3例,肾炎-肺出血(Goodpasture)综合征1例,误诊率为74%。所有病例痰液或胃液均找到含铁血黄素细胞。经治疗后完全不发作9例,偶尔发作11例,经常发作12例,死亡4例。结论:特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,容易误诊,怀疑本病时应仔细询问有否有机磷农药接触史、在痰液或胃液找含铁黄素细胞,以尽快确诊。治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以其它对症治疗。

用简化骨髓铁染色法找痰中含铁血黄素细胞

特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH)的诊断,痰中找到含铁血黄素细胞(即心力衰竭细胞)最有价值.我科以前用尿液含铁血黄素染色法来找此类细胞,临床高度怀疑此病的患者其痰液阳性检出率较低,而且染色效果欠佳.笔者改用简化骨髓铁染色法,于1989年7月～1989年10月间就发现两例,效果满意. 1 试剂与操作取血痰涂片两张。

经支气管镜术诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）,是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童。IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征。而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,早期胸部影像学检查,支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞,肺活检等检查手段。

经病理证实的CNS表面含铁血黄素沉积症1例报告

CNS表面含铁血黄素沉积症(SSCNS)是指由蛛网膜下腔慢性、反复出血导致含铁血黄素沉积在CNS表面而产生的一组临床综合征。临床上较为少见,本文回顾分析我院诊治过的1例CNS含铁血黄素沉积症患者的完整病历资料,以增加临床医师对本病的认识,减少漏诊、误诊。1病例患者,男,57岁,因“反复头痛25年,双耳听力下降6年,走路不稳半年”于2018年6月13日入院。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾

目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗,以提高对本病的认识。方法对20例患儿的临床及实验室资料进行分析,并随访。结果临床表现多样化,急性期胸部X线片有助于诊断。口服泼尼松、静滴甲泼松龙治疗本病有效。结论胸部X光对本病诊断有帮助,痰液或胃液检查找到含铁血黄素细胞有助于确诊。使用激素宜足量,足疗程,无效可予免疫抑制剂,并使用铁螯合剂(去铁敏)。

简化铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（IP H ）是一种少见的肺内毛细血管出血性疾病，每年每百万人的发病率为0．24～1．23，其中80％为儿童［1］。缺铁性贫血、咯血、弥漫性肺浸润影是IPH典型的临床三联征，但出现率低，含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH 诊断的特异性指标［2］。最近，本科室通过简化铁染色法查找患儿痰液和胃液中的含铁血黄素巨噬细胞，成功确诊了1例IP H ，现报道如下。

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)的影像学诊断。资料与方法 7例均有完整的临床、实验室以及胸片和高分辨率CT(HRCT)检查资料 ,均经病理证实。对其平片与CT表现进行回顾性分析。结果 X线表现 :7例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变 ,4例有散在粟粒状、结节状阴影 ,5例有弥漫分布的网织状影。HRCT :7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影 ,5例两肺弥漫分布粟粒状、小结节状影 ,4例可见多发小囊状影及网状影 ,2例可见支气管充气征 ,3例有小叶间隔增厚。结论 X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段。影像学检查特别是HRCT与临床表现相结合分析 ,尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞 ,可明确诊断 ,并不一定完全依赖于纤支镜或肺活检病理来确诊。