特发性肺含铁血黄素沉积症9例临床诊治及随访

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)的诊断、治疗及远期疗效。方法回顾性分析9例IPH的临床资料、诊断及治疗情况,并对出院后患者进行随访。结果11例中发病年龄中位数为3岁,均表现为中、重度贫血,首诊误诊率为100%,口服强的松可缓解病情,但易复发,加用免疫抑制剂及表面激素吸入有一定的疗效。结论IPH临床表现多样,在年幼儿极易误诊,临床医生应提高警惕,为提高诊断率,应多次在痰液及胃液中找含铁血黄素细胞,激素治疗可稳定病情,复芡病例可予免疫抑制剂及表面激素吸入治疗。

提高含铁血黄素细胞检出率一得

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种极少见的铁代谢异常的疾病。其特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。 由于肺内自发性出血的反复发作,使肺内巨噬细胞内充满了含铁血黄素颗粒,这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,且相当一部分从痰液中丧失,因此,用铁染色的方法,可以从痰液涂片中查出含铁血黄素细胞,

以溶血性贫血为主要表现的特发性肺含铁血黄素沉积症1例报告

特发性肺含铁血黄素沉积症是一种好发于儿童的罕见疾病,以肺泡毛细血管广泛性出血为主要特征。该病表现不特异,有时以贫血为唯一表现,极易造成误诊。本文报告一例1岁男孩以溶血性贫血为唯一表现的特发性含铁血黄素沉积症的病例,望为后续特发性肺含铁血黄素沉积症的诊断和治疗提供临床思路。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmon—ary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于那些未能找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。

1例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）病例较为少见,临床特征、血液和骨髓细胞学及胸片X线检查缺乏特异性,而含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH诊断的特异性指标.本研究通过对两种普鲁士蓝反应方法的比较分析,选择应用细胞化学铁染色方法,对1例临床高度怀疑IPH患儿痰液标本进行含铁血黄素巨噬细胞的染色检查,从而诊断IPH,现报道如下.

特发性肺含铁血黄素沉着症14例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症１４例临床分析湖南省儿童医院内科（４１０００７）宋国才，李利文，莫丽亚特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）为一种少见，病因尚不清楚多发生于小儿时期的呼吸系统疾病。自１９３１年Ｃｅｅｌａｎ首次报告以来，国外已有１９０余例报告，国内...

特发性肺含铁血黄素沉着症3例报告

病例1,女,6.5岁,因反复咯血,面色苍白6月加重1周入院。每次咯血伴有发热(T37.8～38.5℃),明显面色苍白,乏力,精神萎靡,持续5～10天症状逐渐缓解。先后院外诊断“上呼吸道感染”、“肺炎”、“肺结核”。查体,轻度贫血貌,呼吸平稳、浅表淋巴结无肿大,双肺无干湿鸣,心率106次/分钟,心脏无杂音。肝脏肋下未及,剑下1.5cm,脾肋下未及,无杵状指趾。

儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

铁是人体必需的一种微量元紊，主要参与血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素酶系的合成，且与多种酶的活性紧密相关。人体内65％的铁存在于红细胞内，其余的以含铁血黄索或铁蛋白等形式贮存于肝、脾、骨髓等组织中。特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonary hemosiderosis，

成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病（DAH），病因未明，多发于新生儿，约20％为成年人发病，病死率高。IPH最初于1864年被描述为褐色肺硬变综合征，1931年Ceelen首次对2例患儿的尸检发现其肺内有大量的含铁血黄素沉积，1944年Walden-strom首次在临床上诊断IPH。IPH临床上表现为咯血、贫血、肺浸润三联征。本病罕见，成年人病例更是少见。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH),其临床上有咯血、肺部广泛实质浸润、以及缺铁性贫血三种特征。我院于1979年、1982年曾确诊2例,现报告如下。例1:夏×,男,7岁。因反复发热、咳嗽及进行性面色苍白1年余,于1979年11月3日入院。患儿从小常患感冒,但无明显贫血。近1年来常反复发作,曾在某医院经各种实验室检查及胸部X线拍片,先后诊断为“缺铁性贫血”、“溶血性贫血”及“肺结核”,终因病因不明而来我院。入院体温38℃,发育营养一般,面色苍白,呼吸稍促,全身表浅淋巴结不肿大。心率106次/分,律齐,心尖部有Ⅰ级收缩期吹风样杂音。双肺无干湿罗音。肝在肋下2cm,脾肋下2.5cm。

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

目的:总结对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断及治疗体会。方法:回顾性分析38例IPH患者的临床资料。结果:38例中,中位年龄4.5岁,病程2个月～4.5年。入院时确诊IPH10例,其余分别误诊为:肺炎18例,支气管扩张、肺结核、缺铁性贫血各3例,肾炎-肺出血(Goodpasture)综合征1例,误诊率为74%。所有病例痰液或胃液均找到含铁血黄素细胞。经治疗后完全不发作9例,偶尔发作11例,经常发作12例,死亡4例。结论:特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,容易误诊,怀疑本病时应仔细询问有否有机磷农药接触史、在痰液或胃液找含铁黄素细胞,以尽快确诊。治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以其它对症治疗。

经支气管镜术诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）,是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童。IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征。而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,早期胸部影像学检查,支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞,肺活检等检查手段。

经病理证实的CNS表面含铁血黄素沉积症1例报告

CNS表面含铁血黄素沉积症(SSCNS)是指由蛛网膜下腔慢性、反复出血导致含铁血黄素沉积在CNS表面而产生的一组临床综合征。临床上较为少见,本文回顾分析我院诊治过的1例CNS含铁血黄素沉积症患者的完整病历资料,以增加临床医师对本病的认识,减少漏诊、误诊。1病例患者,男,57岁,因“反复头痛25年,双耳听力下降6年,走路不稳半年”于2018年6月13日入院。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾

目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。

简化铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（IP H ）是一种少见的肺内毛细血管出血性疾病，每年每百万人的发病率为0．24～1．23，其中80％为儿童［1］。缺铁性贫血、咯血、弥漫性肺浸润影是IPH典型的临床三联征，但出现率低，含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH 诊断的特异性指标［2］。最近，本科室通过简化铁染色法查找患儿痰液和胃液中的含铁血黄素巨噬细胞，成功确诊了1例IP H ，现报道如下。

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)的影像学诊断。资料与方法 7例均有完整的临床、实验室以及胸片和高分辨率CT(HRCT)检查资料 ,均经病理证实。对其平片与CT表现进行回顾性分析。结果 X线表现 :7例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变 ,4例有散在粟粒状、结节状阴影 ,5例有弥漫分布的网织状影。HRCT :7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影 ,5例两肺弥漫分布粟粒状、小结节状影 ,4例可见多发小囊状影及网状影 ,2例可见支气管充气征 ,3例有小叶间隔增厚。结论 X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段。影像学检查特别是HRCT与临床表现相结合分析 ,尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞 ,可明确诊断 ,并不一定完全依赖于纤支镜或肺活检病理来确诊。

糖皮质激素吸入治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例及随访报告

目的 该患儿患特发性肺含铁血黄素沉着症 3年 ,先后用过大剂量丙种球蛋白、硫唑嘌呤、环孢素A及长期规则激素口服治疗 ,症状反复发作 ,未能控制 ,并出现激素的全身副作用 ,为寻找治疗该病的有效方法 ,作者对患儿进行糖皮质激素吸入治疗 ,探讨糖皮质激素吸入代替口服治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的有效性。方法 用普米克令舒 (1mg/2ml) +生理盐水 2ml,置于美国产PARI牌 ,PRONEB(Model37V0 1 6 0 )压缩喷雾机中雾化吸入 ,每天两次 ,于症状完全缓解 3个月后减量维持治疗。结果 接受治疗的患儿经 2年随访 ,症状缓解 ,无气促、咯血发作 ,血红蛋白一直维持在 1 2 0～ 1 30 g/L之间。 结论 糖皮质激素吸入治疗肺含铁血黄素沉着症有效 ,副作用少 ,局部吸入治疗可代替口服激素全身疗法 ,值得在临床推广使用。

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料。男9例，女12例；发病年龄1～14岁；病程1～6个月。所有患儿均通过胸部X线片、胸部cT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊，分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果21例患儿有程度不同的贫血，咳嗽11例（52．38％），发热9例（42．86％），纳差、乏力6例（28．50％），咯血4例（19．05％）。X线胸片及cT呈点网状、斑片状改变。行骨髓常规检查18例，均显示增生性骨髓像。其中4例（22．2％）伴缺铁性贫血改变；痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例（90．50％）。21例均被误诊，误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例，肺结核并贫血5例，缺铁性贫血4例，溶血性贫血3例，骨髓增生异常综合征1例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗，均有效。其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗，3例联合使用长春新碱治疗。随访18例，其中3例痊愈并停止治疗2a以上，11例患儿临床持续缓解，4例病情反复有恶化趋势。结论儿童IPH易误诊，早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用。

特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

目的分析特发性含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁（1.3~13.5岁）,主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及〉3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义（P〉0.05）。病程长（OR=1.13,95%CI：1.03~1.24）及初诊咯血史（OR=9.91,95%CI：1.26~78.11）可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、一秒用力呼气容积（FEV1）与IPH病程呈负相关（r=–0.568~–0.659,P均〈0.01）。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症46例临床分析

目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平。方法:回顾性分析了我院1994年1月～2004年6月收治的46例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室特点。结果:IPH好发于学龄期儿童。贫血、咯血和长期咳嗽为最常见临床症状。胸片多呈点网状、斑片状改变。痰或胃液检查含铁血黄素巨噬细胞阳性率74%。40例肾上腺皮质激素治疗临床表现好转。结论:儿童IPH临床表现尽管无特异性,但往往具有贫血、咯血和长期咳嗽等典型临床表现,其中贫血最为常见。对儿童贫血患者进行诊断和鉴别诊断时,尤其不能用营养性缺铁性贫血解释时,应考虑有无IPH可能。胸部X线检查、高分辨率CT和反复胃液/痰液含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。长期正确激素治疗可缓解症状,改善预后。