铜稳态失衡相关疾病及铜死亡的研究进展

微量元素铜在人体内发挥着重要生理功能,并参与体内许多重要的反应。在多细胞生物体内,铜的代谢包括吸收、分配、隔离和排泄。胞外铜离子的内流主要由高亲和力铜转运蛋白1介导,铜的利用途径包括Atox1-ATP7A/B-Cp途径、COX17-Sco1/2-CCO途径和CCS-SOD1途径,再由ATP7B介导释放到胆汁中的铜离子排出体外。铜转运系统在维持机体内铜稳态,确保组织正常功能方面起着关键性的作用。铜离子不足与过多均有危害,铜的稳态失衡可能会导致各种疾病,并与肿瘤的发生发展有关。最近的研究提出了铜死亡的概念,表明铜依赖性受控细胞死亡方式是一种不同于已知细胞死亡机制的新型细胞死亡方式。本文就铜转运系统、铜稳态失衡相关疾病与铜死亡进行综述,旨在为铜相关疾病的防治提供理论依据。