肺泡蛋白沉积症胸部高分辨CT与病理改变对比分析

目的 通过分析肺泡蛋白沉积症 (PAP)的胸部高分辨CT(HRCT)表现与相应的病理改变 ,探讨HRCT对PAP的诊断价值。方法 回顾性分析近 3年确诊的 6例PAP患者胸部HRCT与相应病理学改变。结果 6例患者在不同层面可见磨玻璃影 ,其中 2例可见小结节影 ;3例表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围肺组织分界清楚 ,呈地图样改变 ;3例因磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变 ;3例可见肺泡实变融合成密度较高的斑片状阴影 ,1例在肺泡实变区可见“空气支气管征”。 6例患者活检肺组织在光镜下显示肺泡腔内充满大量块状或颗粒状嗜伊红物质 ,PAS染色阳性 ,AB染色阴性 ,其中 3例肺泡间隔正常 ,3例肺泡间隔增宽 ,可见慢性炎性细胞浸润、成纤维细胞增生和胶原沉积。结论 PAP典型的胸部HRCT表现与病理改变一致 ,具有一定的特征性 。

第96例——大量咳痰、右下肺阴影

患者，女，71岁，因间断咳嗽2年，咳大量白色泡沫痰1个月于2006年3月8日入院。2年前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰、低热、盗汗，同时伴有左侧胸痛，胸部CT显示右侧胸腔积液，右肺下叶近斜裂小片状渗出影（图1）。外院曾诊断为肺部感染，给予莫西沙星抗感染治疗2周后上述症状消失（未复查胸部CT）。9个月前患者再次出现咳嗽、咳痰、胸痛等症状，复查胸部CT再次出现右侧胸腔积液，右肺下叶渗出影较前明显增大，并可见支气管气相和铺路石样改变.

肺泡蛋白沉着症的研究进展

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色（periodic acid-schiff stain,PAS）阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征[1-4]。1958年PAP由Rosen等[5]首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。