错构瘤息肉综合征2例并文献复习

错构瘤息肉综合征包括黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher syndrome,PJS)、幼年性息肉病综合征(juvenile polyposis syndrome,JPS)、Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)。CCS临床上以胃肠道息肉及外胚层改变两大症状群为主要表现,PJS临床表现主要为皮肤黏膜黑色素斑块伴发肠道多发性息肉增生。现报道1例CCS和1例PJS。

父子俩Peutz-Jeghers综合征并胰腺癌二例

父亲,56岁.因上腹痛、便血于1992年1月3日入院.1957年6月(当时21岁)因便血在山东济南军区医院诊断为Peutz-Jeghers综合征,手术切除2个直肠息肉.病理诊断:错构瘤.此后间断出现黑便、暗红色血便,曾2次合并失血性休克、重度失血性贫血而住院治疗.入院时体检:神志清,精神差,中度贫血貌,巩膜及皮肤轻度黄染.口唇、四周及颊部可见弥漫分布的点状色素斑,呈棕褐色.