内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现

目的总结内耳畸形相关性镫骨底板瘘(stapical footplate fistula related to inner ear malformation,SFF-Re-IEM)的CT和MRI表现特征。方法回顾性分析山东省第二人民医院2014年8月至2023年10月期间48例(53耳)SFF-Re-IEM患者的CT和MRI资料,其中男35例、女13例,年龄1~55岁;53耳中有25耳经手术证实。记录患耳伴发内耳畸形的类型、内听道发育情况、镫骨底板及鼓岬完整性、鼓室内积液的密度、信号特征等。结果53耳SFF-Re-IEM中伴发内耳畸形不全分隔Ⅰ型17耳(32.1%,17/53)、共同腔畸形13耳(24.5%,13/53)、耳蜗未发育13耳(24.5%,13/53)、耳蜗发育不良7耳(13.2%,7/53)、Mondini畸形3耳(5.7%,3/53)。94.3%(50/53)患耳伴发内听道底部发育不良或缺损。根据镫骨底板骨质完整性及伴发脑脊液耳漏情况分为4类:镫骨底板骨质缺损、镫骨底板疝、镫骨底板漏和镫骨底板旁漏。镫骨底板漏22耳,其中2耳可能由镫骨底板骨质缺损发展而来,6耳由镫骨底板疝发展而来;镫骨底板旁漏1耳;孤立性镫骨底板疝30耳。2耳镫骨底板骨质缺损患耳缺损区在CT和MRI上不能显示。36耳镫骨底板疝在CT上表现为镫骨底板局部骨质缺损、缺损区见半球形软组织密度影,其在MRI水成像序列上呈脑脊液样信号影,外缘光整,鼓室内无积液信号。22耳镫骨底板漏中,患侧镫骨底板除在CT上显示局限性骨质缺损外,患侧鼓室内显示多少不一脑脊液样密度或信号影;17耳大量漏出患耳显示鼓室内高信号经缺损区与畸形内耳内高信号相连续,5耳少量脑脊液漏出患耳表现为患侧足弓间隙内囊状脑脊液信号影,与鼓室内少量积液不连续。1耳镫骨底板旁漏表现患侧镫骨底板骨质完整,其后下方鼓岬骨质局限性缺损,鼓室内脑脊液样信号通过缺损区与内耳内高信号相连续。结论SFF-Re-IEM因类型不同其影像学表现具有多样性,了解其影像学表现特征,有助于其诊断。

内耳畸形相关性镫骨底板疝的临床和影像学特征

目的总结内耳畸形相关性镫骨底板疝(SFH-Re-IEM)的临床和影像学特征。方法回顾性分析2014年6月至2022年6月间山东省耳鼻喉医院19例(24耳)SFH-Re-IEM患者的临床和影像学资料,记录患者临床表现。分析患者高分辨率CT和MRI图像,观察影像学表现,包括伴发内耳畸形(IEM)类型、内听道(IAC)发育情况、镫骨底板完整性、疝囊的范围、边缘、密度、信号、同侧鼓室内密度、信号及伴发迷路炎情况。结果19例SFH-Re-IEM患者中,男14例、女5例,年龄3(1,12)岁。24耳SFH-Re-IEM均为感音性或混合性耳聋,1耳为中度、7耳为重度、16耳为极重度;伴有眩晕1例,耳痛、耳闷2例,其余均为偶然发现。24耳SFH-Re-IEM伴发IEM中,内耳不全分隔Ⅰ型9耳(37.5%)、共同腔3耳(12.5%)、耳蜗未发育7耳(29.2%)、耳蜗发育不良Ⅱ型3耳(12.5%)、Mondini畸形2耳(8.3%)。4耳(16.7%)伴IAC扩大及底部骨质缺损,19耳(79.2%)伴IAC底部发育不良。24耳SFH-Re-IEM在高分辨率CT上均表现为镫骨底板局部骨质缺损,缺损区见呈软组织密度的半球形疝囊突入鼓室;疝囊在MRI水成像序列上呈脑脊液样信号,外缘光整,鼓室内无异常信号。2耳行内耳钆成像,显示外淋巴间隙内高信号钆剂进入疝囊内。2耳合并耳蜗底周骨化性迷路炎。结论SFH-Re-IEM患者在临床上常表现为重度耳聋,患侧伴发严重IEM、镫骨底板骨质缺损及外淋巴液外疝是其影像学表现特征。