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镰刀细胞疾病药物L-glutamine获欧盟罕见药资格
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《今日药学》 CAS 2012年第7期I0004-I0004,共1页
Emmaus医疗研发的左谷酰胺(L—glutamine)获得欧洲药品授予的罕见药资格。这是一种治疗镰刀细胞疾病的药物。镰刀细胞疾病是一种由于血细胞被氧化引起的遗传性血液异常疾病,会使得僵硬的镰刀状细胞堵塞小血管。Emmaus共招募175名患者,
关键词 镰刀细胞 病药物 资格 欧盟 细胞疾病 血液异常 谷酰胺 遗传性
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镰刀细胞贫血与胎儿血红蛋白
2
作者 李妤蓉 《国外医学(临床生物化学与检验学分册)》 1997年第1期39-40,共2页
关键词 镰刀细胞 贫血 胎儿 血红蛋白 遗传病
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氢吗啡酮替代哌替啶改善镇痛效果并降低镰刀细胞危象患者的入院比例
3
作者 Perlman KM Myers Phariss S +1 位作者 Rhodes JC 刘宇(摘) 王桂平(校) 《国外医学(护理学分册)》 2005年第9期509-511,共3页
自1939年成功合成哌替啶以来,这种抗胆碱能因子迅速成为最常用的阿片类药物.到80年代末期,美国的60%的内科医生以哌替啶作为急性疼痛的镇痛剂,22%的内科医生将其用于治疗慢性疼痛.
关键词 去甲哌替啶 危象患者 镰刀细胞 镇痛效果 吗啡酮 神经毒性因子 比例 入院 内科医生
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基于“镰刀形细胞贫血症”主线化情境的蛋白质专题复习
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作者 姜平 冯凌凌 《中学生物学》 2023年第8期71-74,共4页
以"镰刀形细胞贫血症"为主线情境,通过对血红蛋白相关知识的深度分析,帮助学生构建蛋白质的概念体系,形成结构与功能观、遗传的信息观和生命的物质观等生命观念,提升模型与建模、归纳与概括以及推理的科学思维,提升社会责任.
关键词 镰刀细胞贫血症 主线化情境 蛋白质 核心素养
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百合抗尖孢镰刀菌细胞突变系的防御酶活性变化 被引量:2
5
作者 张艺萍 杨秀梅 +5 位作者 许凤 王丽花 苏艳 唐艺蓉 瞿素萍 吴学尉 《江西农业学报》 CAS 2020年第1期33-37,共5页
以研究获得的东方百合品种‘卡萨布兰卡’(‘Casa Blanca’)的抗病无性系和感病无性系为实验材料,利用紫外分光光度计分析了两个品系经尖孢镰刀菌及其毒素诱导后体内POD (peroxidase)(过氧化物酶)、PPO (polyphenol oxidase)(多酚氧化酶... 以研究获得的东方百合品种‘卡萨布兰卡’(‘Casa Blanca’)的抗病无性系和感病无性系为实验材料,利用紫外分光光度计分析了两个品系经尖孢镰刀菌及其毒素诱导后体内POD (peroxidase)(过氧化物酶)、PPO (polyphenol oxidase)(多酚氧化酶)、PAL (phenylalanine ammonia-lyase)(苯丙氨酸解氨酶)、β-1,3-葡聚糖酶、几丁质酶活性的变化。结果表明:经尖孢镰刀菌及其毒素诱导后,东方百合抗病无性系和感病无性系体内的POD、PPO、PAL及几丁质酶的活性都表现出先升高后降低的变化趋势,而β-1,3-葡聚糖酶的活性则表现出逐渐升高的变化趋势;抗病无性系的POD、PPO、PAL、几丁质酶活性均比感病无性系有所提高;抗病无性系的POD、PPO、PAL活性均在处理48 h时达到最高。 展开更多
关键词 百合 抗尖孢镰刀细胞突变系 生化抗性 防御酶 活性
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枯萎病菌对节瓜抗镰刀菌酸细胞系叶片中生化指标的影响 被引量:3
6
作者 王永飞 王力先 +1 位作者 马三梅 何晓明 《江苏农业学报》 CSCD 北大核心 2012年第2期402-405,共4页
为了探讨节瓜抗镰刀菌酸细胞系抗枯萎病的机理,本试验测定了接种枯萎病菌后节瓜抗镰刀菌酸细胞系、抗枯萎病品系和感病品系叶片中过氧化物酶(POD)活性、多酚氧化酶(PPO)活性和可溶性蛋白含量。结果显示,接种枯萎病菌后,枯萎病感病品系... 为了探讨节瓜抗镰刀菌酸细胞系抗枯萎病的机理,本试验测定了接种枯萎病菌后节瓜抗镰刀菌酸细胞系、抗枯萎病品系和感病品系叶片中过氧化物酶(POD)活性、多酚氧化酶(PPO)活性和可溶性蛋白含量。结果显示,接种枯萎病菌后,枯萎病感病品系、抗镰刀菌酸细胞系、抗枯萎病品系的节瓜叶片POD、PPO活性均极显著高于未接种病菌的对照(P<0.01),而3个材料的可溶性蛋白质含量均极显著低于未接种病菌的对照(P<0.01)。表明通过离体筛选获得的抗镰刀菌酸细胞系与传统抗病材料具有相似的枯萎病抗机理。 展开更多
关键词 节瓜 枯萎病菌 镰刀菌酸细胞 抗病性
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镰刀形红细胞贫血的发病机理及治疗进展
7
作者 黄秀东 《国外医学(生理病理科学与临床分册)》 1999年第2期142-144,共3页
红细胞中的Hbs脱氧后经疏水作用聚合成束状纤维,引起膜蛋白异常激活,Cl--K+共转移及Ca2+依赖型K+通道活力增强,K+外流,使细胞脱水变形。Hbs的浓度、脱氧程度及HbF浓度影响Hbs束状纤维形成过程,而K+通道抑制剂氯三苯甲咪唑、HbF合... 红细胞中的Hbs脱氧后经疏水作用聚合成束状纤维,引起膜蛋白异常激活,Cl--K+共转移及Ca2+依赖型K+通道活力增强,K+外流,使细胞脱水变形。Hbs的浓度、脱氧程度及HbF浓度影响Hbs束状纤维形成过程,而K+通道抑制剂氯三苯甲咪唑、HbF合成的促进羟基脲均可抑制该过程,成为治疗本病的常选药物。 展开更多
关键词 镰刀形红细胞 HBS HBF 血管内皮细胞 SCA 病理
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对镰刀型细胞贫血症病因图解的修改建议
8
作者 张利英 《生物学教学》 北大核心 2001年第8期47-47,共1页
现行高中<生物>教材第193页的"镰刀型细胞贫血症病因图解"存在三点不妥. (1)图中的"蛋白质"宜改为"血红蛋白".另外,图中的"RNA"宜改为"信使RNA",因为翻译是以信使RNA为模板合... 现行高中<生物>教材第193页的"镰刀型细胞贫血症病因图解"存在三点不妥. (1)图中的"蛋白质"宜改为"血红蛋白".另外,图中的"RNA"宜改为"信使RNA",因为翻译是以信使RNA为模板合成蛋白质的过程.这样改动使图解更准确. 展开更多
关键词 镰刀细胞贫血症 病因 图解 高中 生物 教材
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也说镰刀形红细胞的形成过程
9
作者 张霖静 《信阳农业高等专科学校学报》 1999年第4期72-72,共1页
镰刀形红细胞的结构特征、形成机理及其抑制。
关键词 镰刀形红细胞贫血症 正常血红蛋白(HbA) 镰刀形红细胞的血红蛋白(HbS)
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镰刀状红细胞贫血患儿的右心室异常改变:进展性肺循环血管阻力增高的临床证据
10
作者 Qureshi N. Joyce J.J. 张振 《世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)》 2006年第12期37-37,共1页
Objective:To assess the effects of sickle cell anemia (SCA)-on the right ventricle (RV). Study design:Echocardiograms of 32 children with SCA were compared with age-matched healthy controls. RV measurements included d... Objective:To assess the effects of sickle cell anemia (SCA)-on the right ventricle (RV). Study design:Echocardiograms of 32 children with SCA were compared with age-matched healthy controls. RV measurements included diastolic area index,fractional area change,free-wall mass index,ejection time corrected for heart rate (ETc),and tricuspid regurgitation(TR) gradient. Results:SCA subjects had elevated RV ETc(mean ±standard deviation,0.369 ±0.030 sec vs 0.351 ±0.022 sec; P < 0.01),diastolic area index (19.9 ±2.4 cm2/m2 vs13.2 ±2.1 cm2/m2; P < 0.01) and free-wall mass index (33.2 ±4.4 g/m2 vs 23.9 ±4.3 g/m2; P < 0.01),whereas RV fractional area change (37 ±8%vs 36 ±4%) was not different from controls. Although RV diastolic area index in SCA paralleled the normal range over time,RV free-wall mass index continued to gradually rise throughout childhood (r = 0.42; P < 0.05). TR gradients>2.5m/sec,consistent with pulmonary hypertension,were found in 5 (16%) of SCA subjects,all older than 9 years.Conclusions:RV preload and systolic function do not worsen during childhood in SCA; however,RV mass index and the prevalence of pulmonary hypertension increase consistent with rising pulmonary vascular resistance. 展开更多
关键词 贫血患儿 镰刀状红细胞 临床证据 右心室 血管阻力 舒张期 指数和 超声心动图 收缩功能 游离壁
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急性胸部综合征对于镰刀状红细胞贫血患儿肺功能的影响
11
作者 Sylvester K.P. Patey R.A. +2 位作者 Milligan P. A. Greenough 张振 《世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)》 2006年第12期37-38,共2页
Objective:To test the hypothesis that children with sicklecell disease (SCD) who experienced an acute chest syndrome(ACS) hospitalization episode would have worse lung function than children with SCD without ACS episo... Objective:To test the hypothesis that children with sicklecell disease (SCD) who experienced an acute chest syndrome(ACS) hospitalization episode would have worse lung function than children with SCD without ACS episodes. Study design:Forced expiratory volume in 1 second (FEV1); forced vitalcapacity (FVC); FEV1/FVC ratio; peak expiratory flow (PEF);forced expiratory flow at 25%(FEF25),50%(FEF50),and 75%(FEF75) of FVC; airway resistance (Raw); and lung volumes were compared in 20 children with ACS and 20 aged-matched children without ACS (median age,11 years; range,6 to 16 years). Fourteen age-matched pairs were assessed before and after bronchodilator use. Results:The mean Raw (P = 0.03),TLC (P = 0.01),and RV (P = 0.003) were significantly higher in the group with ACS than in the group without ACS. There were no significant differences in the changes in lung function test results in response to bronchodilator administration between the 2 groups,but the children with ACS had a lower FEF25 (P = 0.04) and FEF75 (P = 0.03) pre-bronchodilator use and a lower mean FEV1/FVC ratio (P = 0.03) and FEF75 (P =0.03) post-bronchodilator use. Conclusions:Children with SCD who experienced an ACS hospitalization episode had significant differences in lung function compared with those who did not experience ACS episodes. Our results are compatible with the hypothesis that ACS episodes predispose children to increased airway obstruction. 展开更多
关键词 贫血患儿 镰刀状红细胞 支气管扩张 呼气流量峰值 年龄中位数 用力呼气量 用力肺活量 气道阻力 验证
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赤道几内亚比奥科岛居民的镰型红细胞病的流行病学调查
12
作者 谢东德 陈江涛 +12 位作者 Urbano Monsuy Eyi Rocio Apicante Matesa Maximo Miko Ondo Obono Carlos Sala Ehapo 岳亮 郭翼华 古杰超 詹小芬 杨辉 杨惠钿 杨立业 林敏 《分子诊断与治疗杂志》 2015年第2期78-82,共5页
目的了解非洲赤道几内亚比奥科岛(Bioko Island)人群的镰刀形红细胞病(sickle cell disease,SCD)的流行病学特点。方法在2013年1月至12月期间,采用红细胞镰变试验对1 036名本岛居民进行筛查。用高分辨熔解曲线(high-resolution melting,... 目的了解非洲赤道几内亚比奥科岛(Bioko Island)人群的镰刀形红细胞病(sickle cell disease,SCD)的流行病学特点。方法在2013年1月至12月期间,采用红细胞镰变试验对1 036名本岛居民进行筛查。用高分辨熔解曲线(high-resolution melting,HRM)分析和PCR-DNA测序法对筛查阳性的标本进行基因型鉴定。结果赤道几内亚比奥科岛居民的SCD发生率为16.99%(176/1 036)。HRM法与PCR-DNA测序法具有较好的一致性(100%)。结论比奥科岛是SCD高发区,当地政府和卫生部门应采取有效的干预措施来减少这种疾病的危害。HRM法对SCD的鉴定准确性较高。 展开更多
关键词 镰刀形红细胞 比奥科岛 高分辨熔解曲线分析 PCR—DNA测序
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基于GBDT算法的胎儿血红蛋白含量的预测
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作者 田俐 《电子技术与软件工程》 2023年第8期250-253,共4页
本文旨在使用BCL11A、Xmm1-HBG2、HBS1L-MYB三个基因以及镰刀型细胞贫血症类型等特征值建立一个模型来预测病患体内HbF的百分比含量。最后本文创建了一个以GBDT算法为基础的模型,并与多种算法进行了对比。
关键词 镰刀细胞贫血症 胎儿血红蛋白 GBDT
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镰刀菌细胞壁蛋白抗原模拟表位的筛选和鉴定 被引量:3
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作者 刘锦龙 胡祖权 +1 位作者 李和平 廖玉才 《基因组学与应用生物学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期235-240,共6页
镰刀菌不仅能侵染小麦、大麦、玉米等粮食作物,造成作物产量严重降低,谷物中存留的镰刀菌毒素还能引发人、畜中毒,严重威胁人、畜健康。本研究以镰刀菌细胞壁蛋白特异单链抗体CWP2为靶标,淘选噬菌体随机12肽库,筛选获得两种与抗体CWP2... 镰刀菌不仅能侵染小麦、大麦、玉米等粮食作物,造成作物产量严重降低,谷物中存留的镰刀菌毒素还能引发人、畜中毒,严重威胁人、畜健康。本研究以镰刀菌细胞壁蛋白特异单链抗体CWP2为靶标,淘选噬菌体随机12肽库,筛选获得两种与抗体CWP2特异结合的短肽,多肽1(YLNPPCDLYACA)和多肽2(YQSVFFTDPHEF)。竞争性酶联免疫吸附实验证实,多肽1更好的模拟了镰刀菌细胞壁蛋白的抗原表位。这是首次对镰刀菌细胞壁蛋白模拟肽的报道,为探寻CWP2所结合抗原表位的编码基因,进一步阐明CWP2介导的抗镰刀菌分子机理提供了信息和材料。同时,获得的模拟肽可直接用于家畜疫苗以及作为粮食安全检测标准品。 展开更多
关键词 镰刀细胞壁蛋白 噬菌体展示 模拟表位
原文传递
Sickle Cell Trait and the Athlete 被引量:1
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作者 E. Randy Eichner, MD University of Oklahoma, Oklahoma City, OK 73111-6657, USA 《中国运动医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期493-502,共10页
关键词 镰刀细胞性状 氧合蛋白 血红蛋白 细胞 运动员 运动生理学
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儿童铅暴露
16
作者 李宏向 《实用医药杂志》 1995年第3期188-189,共2页
儿童铅暴露济南军区总医院儿科(山东省济南市250031)李宏向,综述朱慧芬审校起源于环境污染的儿童铅暴露可对儿童的身心健康造成严重的损害。它是许多国家尤其是处于工业化进程的发展中国家所要面临的重要环境卫生问题。美国卫... 儿童铅暴露济南军区总医院儿科(山东省济南市250031)李宏向,综述朱慧芬审校起源于环境污染的儿童铅暴露可对儿童的身心健康造成严重的损害。它是许多国家尤其是处于工业化进程的发展中国家所要面临的重要环境卫生问题。美国卫生与人服务部认为儿童铅中毒是美国最... 展开更多
关键词 铅暴露 学龄前儿童 血铅浓度 血铅水平 铅吸收 细胞原卟啉 环境危害 易感因素 神经病理学 镰刀形红细胞贫血
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γ-珠蛋白基因表达调控机制与临床应用 被引量:12
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作者 鞠君毅 赵权 《遗传》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期429-444,共16页
成人体内的血红蛋白是由2个α-珠蛋白和2个β-珠蛋白组成的四聚体,负责氧气的运输。珠蛋白基因在基因组中成簇分布,其表达受到多种顺式作用元件和反式作用因子的共同调控,具有高度的组织特异性和发育时序性。β-地中海贫血和镰刀型细胞... 成人体内的血红蛋白是由2个α-珠蛋白和2个β-珠蛋白组成的四聚体,负责氧气的运输。珠蛋白基因在基因组中成簇分布,其表达受到多种顺式作用元件和反式作用因子的共同调控,具有高度的组织特异性和发育时序性。β-地中海贫血和镰刀型细胞贫血是两种最常见的由于β-珠蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传病。γ-珠蛋白是一种主要在胎儿时期表达的类β-珠蛋白,同样具有载氧功能,但编码该蛋白的基因在上述贫血患者中却保持完好。因此,临床上优选的治疗方案之一是重新激活患者体内沉默的γ-珠蛋白基因的表达来弥补缺损的β-珠蛋白,从而缓解临床症状。目前已有多种能提高γ-珠蛋白基因表达的药物,在临床上用于治疗β-地中海贫血和镰刀型细胞贫血。随着基因组编辑技术的发展,针对这两种贫血的精准基因治疗研究也在进行中。本文着重介绍了参与γ-珠蛋白基因调控的转录因子和表观遗传修饰分子,以及目前相关的β-地中海贫血和镰刀型细胞贫血的临床治疗药物和手段,以期为深入阐明γ-珠蛋白基因的转录表达分子调控机制提供参考。 展开更多
关键词 珠蛋白 转录因子 DNA甲基化 组蛋白乙酰化 Β-地中海贫血 镰刀细胞贫血
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利用贝叶斯定理分析遗传病的发病率 被引量:1
18
作者 杨维 《生物学教学》 北大核心 2018年第5期54-55,共2页
以一道镰刀型细胞贫血症发病率的计算题为例,比较了运用遗传规律和贝叶斯(Bayes)定理计算遗传病发病率的差异,以期帮助广大教师了解该定理在遗传病发病率计算中的应用。
关键词 贝叶斯定理 镰刀细胞贫血症 发病率
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开展多元项目活动,诠释“做中学”教育理论——以“基因突变”课堂教学为例
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作者 金琦 《中学生物学》 2019年第6期23-25,共3页
1基于项目的学习基于项目的学习(Project-based learning,简称PBL)模式是一种在美国、法国、日本等发达国家广泛运用的教学模式,是以探究学科概念和原理为中心,通过团队合作的方式,制作一个或一系列作品向他人展示,并在一定时间内解决... 1基于项目的学习基于项目的学习(Project-based learning,简称PBL)模式是一种在美国、法国、日本等发达国家广泛运用的教学模式,是以探究学科概念和原理为中心,通过团队合作的方式,制作一个或一系列作品向他人展示,并在一定时间内解决一系列相互关联问题的一种新型学习模式。它强调个体探究与团队合作相结合的学习,让学生自主地、积极地建构自己的知识框架。笔者通过'基因突变'一节的教学实践. 展开更多
关键词 碱基对 基因突变 镰刀细胞贫血症 “做中学” 氨基酸序列
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RETINAL ARTERIOLAR OBSTRUCTION IN A PATIENT WITH SICKLE CELL TRAIT AND GLAUCOMA SECONDARY TO TRAU-MATIC HYPHEMA
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作者 M.Shalem A.Wolf O.Geyer 《国际眼科杂志》 CAS 2003年第1期117-117,共1页
Purpose: To report an acute monocular retinal vascular occlusion in a patient with sickle cell trait and glaucoma secondary to traumatic hyphema. Methods and Results: Case report. A 35 year old Arab man who sustained ... Purpose: To report an acute monocular retinal vascular occlusion in a patient with sickle cell trait and glaucoma secondary to traumatic hyphema. Methods and Results: Case report. A 35 year old Arab man who sustained blunt trauma to his right eye was hospitalized with hyphema, increased intraocular pres- 展开更多
关键词 外伤性前房积血 继发性青光眼患者 镰刀状红细胞 急性视网膜血管阻滞 IOP
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