镰状细胞疾病肾损害

镰状细胞疾病(SCD)是一种由编码血红蛋白多肽的基因发生点突变后引起的遗传病。患者红细胞内出现病态的血红蛋白S(HbS),在氧张力低的毛细血管,HbS形成凝胶结构,导致红细胞扭曲成僵硬的镰刀状。镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血。肾脏是SCD常见受累器官,严重影响患者预后。该文综述了近年SCD肾损害的研究概况与进展。

镰状细胞疾病:颅内与颅外脑动脉血流速度的比值——初步经验

目的建立镰状细胞疾病的儿童大脑中动脉（VMCA）和颈内动脉终末端（VtICA）与颈内动脉（VICA）颅外段的血流速度比值的参考值。方法本项前瞻性研究经机构伦理委员会批准并且得到患儿父母的知情同意。68例[[38例女性；平均年龄（7．7＋3．3）岁，年龄范围2～14岁]携带血红蛋白HbSS基因的患儿，无神经系统及脑卒中病史，参与了本研究。最终有56例[平均年龄（8．0±3．3）岁；女26例1患儿采用MRA检查排除了颅内动脉狭窄，作为本研究资料。采用经颅多普勒彩超、

Biovail公司从Cortex公司转让某些Ampakine化合物的权利

美国的Cortex制药公司称，已与加拿大的Biovail Laboratories签订协议，转让某些Ampakine化合物用于治疗呼吸抑制和镰状细胞疾病相关血管阻塞危象的专利申请权。

沃塞洛托的合成工艺研究

目的改进沃塞洛托的合成工艺。方法以2,6-二羟基苯甲酸(2)为起始原料,与丙酮反应得到5-羟基-2,2-二甲基-4H-苯并[d][1,3]二氧六环-4-酮,其与3-溴丙烯反应得到5-(烯丙氧基)-2,2-二甲基-4H-苯并[d][1,3]二氧六环-4-酮,经DIBAL-H还原得到2-(烯丙氧基)-6-羟基苯甲醛,再经羟烷基化反应得到2-(烯丙氧基)-6-{[2-(1-异丙基-1H-吡唑-5-基)吡啶-3-基]甲氧基}苯甲醛,最后脱除烯丙基保护基得到沃塞洛托。结果与结论目标化合物及其中间体的结构经^(1)H-NMR和ESI-MS谱确证,总收率为64.3%(以化合物2计),纯度为98.3%(HPLC法)。本工艺操作简便,原料价廉易得,适合工业化生产。

静脉输注免疫球蛋白和类固醇纠正严重溶血性输血反应引起的贫血病例报告和文献综述

1病例报告 1例来自加勒比海的35岁女性镰状细胞疾病患者，因为发热和关节痛入院。该患者主述尿频和尿色暗沉。入院时患者体温38℃，血红蛋白80g／L，胆红素183μmol／L（参考值范围5——2μmol／L）