长骨造釉细胞瘤诊疗进展

长骨造釉细胞瘤（Adamantinoma of the long bones，LAD），简称造釉细胞瘤（AD），是一种罕见的低度恶性的原发性骨肿瘤，其发生率约为原发性骨肿瘤的0．1％～0．5％。AD可发生于全身长管状骨，但好发部位为胫骨中段或中下段前缘，伴或不伴同侧腓骨病变。因AD罕见且临床特点不典型，临床上常与骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，0FD）等良恶性骨病变难以鉴别，

长骨造釉细胞瘤的临床病理特征及1例报告

长骨造釉细胞瘤是一低度恶性骨肿瘤，临床上罕见，极易误、漏诊，而失去早期保肢治疗机会．为提高对本病认识，本文将所遇病例，结合文献，讨论其临床病理特征．特征：本瘤好发于３０岁左右人群的胫骨骨干或骨骺偏干部，男性稍多于女性；临床上常有外伤史，局部有隐痛的骨性隆起；Ｘ线征显示骨干部蜂窝状或膨胀性溶骨灶影，无明显骨膜反应，常误诊良性骨病变；病理学检查是确诊的重要手段，特别手术中取物送快速病理检验，对决定手术方案有特殊意义．其病理形态似颌骨造釉细胞瘤，确诊前应排除转移肿瘤，骨及软组织肉瘤；只要对本病提高警觉，早期诊断并不难。早期治疗宜局部扩大切除保肢治疗，局部刮除易复发，本病亦有远处及淋巴道转移可能，故对中晚期和多次刮剔治疗后复发病例，仍需作截肢治疗。

长骨造釉细胞瘤三例报告

例1:女,59岁。自幼发现左小腿中下段有一嵴状突起,质硬而固定。八年前开始劳动后觉左下肢酸、胀、痛,休息后消失、一年后、原嵴扶突起上长出三个花生米样、质硬、不活动、无压痛的小肿物,并逐渐增大融合为一体。曾在外院诊断为“骨癌”及“骨纤维异常增殖定”。近三年来生长速度加快。

端粒酶反转录酶在长骨造釉细胞瘤中的表达

目的:端粒酶反转录酶作为端粒酶蛋白的主要组分,被称为端粒酶活性作用的限速因子,在细胞增生过程中起重要作用。观察长骨造釉细胞瘤中端粒酶反转录酶的表达及其反义寡核苷酸对其表达和细胞增生的抑制作用。方法:实验于2006-02/2007-04在沈阳市第四人民医院完成。体外培养长骨造釉细胞瘤细胞,在24,48,72h后采用链酶亲合素-生物素-过氧化物酶复合物法作端粒酶反转录酶免疫组织化学检测;将2.5,5.0μmol/L和10.0μmol/L不同浓度的端粒酶反转录酶反义寡核苷酸和正义寡核苷酸分别作用于体外培养的长骨造釉细胞瘤细胞,无寡核苷酸混合液的DMEM液作空白对照,采用免疫组织化学方法检测端粒酶反转录酶的表达;四甲基偶氮唑盐比色法检测在不同浓度的端粒酶反转录酶反义寡核苷酸和正义寡核苷酸作用下,长骨造釉细胞瘤细胞生长活性及其生长抑制率。结果:①体外培养的长骨造釉细胞瘤细胞可表达端粒酶反转录酶,在5.0,10.0μmol/L反义寡核苷酸作用下,端粒酶反转录酶的表达明显受抑制,与空白对照组比较,差异有显著性意义(P<0.01)。②端粒酶反转录酶反义寡核苷酸能明显抑制长骨造釉细胞瘤细胞增生活性,并呈剂量依赖性。结论:一定浓度端粒酶反转录酶反义寡核苷酸能序列特异性地抑制长骨造釉细胞瘤细胞端粒酶反转录酶表达和增生活性。

长骨造釉细胞瘤误诊1例

患者,男,55岁。主因右小腿行走不适,伴远端局部隆起,微痛5d入院,偶有跛行。查体：右小腿无畸形,中下段处局部隆起,10cm×4cm,皮温正常,无浅表静脉怒张,局部轻压痛,表面不光滑,质硬,呈结节感。同侧腹股沟淋巴结不肿大。华北石油总部医院影像学检查（X线和CT）（图1）报告：右侧胫骨良性膨胀性生长肿瘤,骨纤维异常增殖症可能性大,术前检查各项指标正常。手术探查：肿瘤位于胫骨下段,骨开窗后见瘤体约10cm长,骨干偏心,边界清楚,肿瘤组织侵及骨皮质,被骨膜包绕。周围皮质增生硬化,剖面呈灰白色,质韧,肿瘤内有嵴间隔,可见囊腔,壁光滑,刮出物呈胶冻样。打通髓腔,冲洗瘤腔,行大量自体松质骨植骨加钢板固定。术后病理（多家三甲医院）回报：长骨造釉细胞瘤（图2）。随诊至今未见复发。

长骨造釉细胞瘤临床病理分析

长骨造釉细胞瘤是一种罕见的低度恶性的骨原发肿瘤,在骨肿瘤中占0.4％,且80％～90％好发于胫骨[1].由于症状不典型,影像表现可呈良性肿瘤特征,术前穿刺活检率低,造成术前误诊的几率相对较高.组织学形态多样,与上皮细胞转移灶、滑膜肉瘤等鉴别困难.我们收集8例长骨造釉细胞瘤病例,并结合文献对其临床特点、组织学形态、免疫表型进行观察分析,以提高对本病的认识,避免误诊.

长骨造釉细胞瘤的X线诊断(附八例报告)

目的 探讨长骨造釉细胞瘤的临床与X线特点。方法 回顾性分析经手术及病理证实的 8例长骨造釉细胞瘤的临床及X线表现特点。结果 8例长骨造釉细胞瘤发生于胫骨 7例、股骨1例。骨质呈囊状伴膨胀样改变 4例 ,单纯囊状改变 1例 ,单纯膨胀样改变 1例 ,溶骨性破坏 2例。骨皮质不规则增厚 6例 ,病变周围骨质增生硬化 5例 ,伴骨膜反应 2例 ,病变区内见斑点状钙化 2例 ,有不规则骨嵴 3例 ,软组织肿块 4例。结论 长骨造釉细胞瘤多见于胫骨 ( 7/ 8例 ) ,骨质呈囊状、膨胀性改变 ( 6/ 8例 ) ,骨皮质不规则增厚 ( 6/ 8例 ) ,病变周围骨质增生硬化 ( 5 / 8例 )是该病的主要X线征象。

四肢骨骨化性纤维瘤临床病理与鉴别诊断

骨化性纤维瘤是一种几乎只发生在颌骨,由纤维组织和骨组织组成的良性肿瘤,四肢长骨发病极少见。作者收集1985～1998年所遇骨化性纤维瘤31例,其中发生在颌骨的24例,四肢骨5例,全部病例均经术后病理证实。 临床资料 1.一般资料 男性4例,女性1例,平均年龄19岁。病变部位:胫骨4例,指骨1例,病史最长者2年半,短者2月余。