长Q-T间期综合征临床观察

目的探讨长Q-T间期综合征的临床特点。方法对11例长Q-T间期综合征病例的临床资料进行回顾性分析。结果11例中女性10例,男性1例;先天性5例(首次发病4～27岁),获得性6例(首次发病58～80岁);首发症状9例为晕厥,2例为心悸。6例予补钾治疗,5例予补镁治疗,5例先天性者均接受β受体阻滞剂治疗,其中植入ICD1例,植入起搏器1例。治疗后Q-T/Q-TC间期缩短;有5例晕厥患者随访期间未再发。结论长Q-T间期综合征为心源性晕厥原因之一;先天性患者首次发病年龄较早;补钾、镁为重要治疗措施。先天性患者β受体阻滞剂治疗后仍反复晕厥者应植入ICD。

先天遗传性长Q-T间期综合征的研究进展

先天遗传性长Q-T间期综合征是多种编码心脏离子通道基因突变导致的一组以离子通道功能异常为特征的综合征,共有13种疾病类型,其中1型、2型、3型占90%以上,其发病的高危因素包括年龄、性别、基因型、环境、治疗方案等。运用人类诱导多能干细胞的技术有助于建立患者自身心肌细胞疾病模型,对于先天遗传性长Q-T间期综合征的科研和临床具有重要意义。

新生儿获得性长Q—T间期综合征16例分析

目的 分析新生儿获得性长Q-T间期综合征的病因、诱发因素,探讨其治疗措施,估计预后.方法 对16例获得性长Q-T间期综合征新生儿的临床资料进行回顾性分析.16例新生儿中足月儿7例,早产儿9例；均有明确的病因,颅内出血7例,缺氧缺血性脑病5例,感染5例,慢性肺部疾病5例,心肌损害6例,喂养不耐受4例,但无一例药物引起.其中低血钾13例,低血镁2例,低血钙7例.临床表现无特异性或临床表现不典型.结果 16例新生儿经过迅速提高基础心率（异丙肾上腺素或阿托品）,及时补充电解质后Q-T间期很快恢复正常,无一例发生尖端扭转型室性心动过速.结论 新生儿获得性长Q-T间期综合征,药物引起的少见,主要与心肌损害、颅脑疾病、感染、慢性肺部疾病、喂养不耐受等有关.低血钾、低血镁、低血钙等为诱发因素.快速提高心率,及时纠正电解质代谢紊乱是重要的治疗措施.预后取决于基础疾病的严重程度.

21例尖端扭转型室性心动过速的临床分析

目的探讨尖端扭转型室性心动过速的发病机制、诊断及治疗效果。方法对21例Tdp的临床特点及心电图特点进行分析,根据Jackman分类法,将其分为3种类型。Ⅰ型(间歇依赖性长QT间期综合征)15例,多为药物、电解质紊乱(低钾、镁、钙)及各种原因所致心动过缓基础上引起。Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性Q-T间期延长综合征)2例。1例为儿茶酚胺依赖型,另1例为长间歇依赖型。Ⅲ型(短联律间期室早所致Tdp)4例,其中2例为冠心病急性心肌梗死,另2例为无器质性心脏病证据者,用异搏定终止发作和预防发作有特效,其余对镁盐治疗有效;同时针对不同病因病情采取综合治疗。结果除1例及外伤未来得及治疗死于室颤外其余患者均于发病后30min^24h以内得到控制。结论Tdp多数为Ⅰ型,均有晕厥发作,部分患者发生心室颤动。Ⅲ型中2例无器质性心脏病者异搏定治疗有特效。其余以镁盐及针对病因病情采用综合治疗,均使Tdp得到有效控制。

新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流作用研究

目的探讨新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的影响。方法应用全细胞膜片钳技术,记录HEK293细胞异源表达的hERG钾电流,观察新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的抑制作用。结果新型酪氨酸激酶抑制剂能作用于hERG钾通道,并以浓度依赖的方式抑制hERG钾电流,半数抑制浓度(IC50)分别为PA1101(10.80±3.01)μmol/L,PA1102(9.55±1.81)μmol/L,PA1103(1.69±0.26)μmol/L,PA1104(1.17±0.49)μmol/L,PA1105(0.08±0.02)μmol/L,PA1106(0.001 9±0.000 7)μmol/L。结论新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道有较强烈的阻断作用,建议结合临床使用剂量与血药浓度进行安全性评估。