体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死...体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。展开更多
人类心肌电生理过程存在着性别差异。长QT综合征时,女性发生尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes,TdP)的风险明显大于男性。越来越多的证据提示性激素可能影响重要的心肌复极电流,从而影响心肌复极的性别差异。该文综述长QT综合...人类心肌电生理过程存在着性别差异。长QT综合征时,女性发生尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes,TdP)的风险明显大于男性。越来越多的证据提示性激素可能影响重要的心肌复极电流,从而影响心肌复极的性别差异。该文综述长QT综合征TdP发生率的性别差异以及人类和动物心肌电生理的性别差异及其与性激素的相关研究,以阐明性激素在药物诱发心律失常性别差异中的作用及其机制。展开更多
文摘体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。
文摘长QT综合征（LQTS）是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速（TdP）的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变。大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上。疾病的严重程度受基因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响。临床LQTS相关的症状与年龄、性别和QT间期延长程度相关。心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人中最高。女性比男性问题更多。QT间期越长,心脏事件发生率越高。在已知基因型的个体中,LQT1~3占90%~95%。在LQT1~3和LQT7个体存在基因特异性的心电图（ECG）表现。心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同。认识到基因特异的临床特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性。家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要。在所有亚型中,β阻滞剂对LQT1型患者最有效。左心交感神经切除术（LCSD）可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率。微创的LCSD术式比传统的方法更安全,患者恢复更快。植入式心脏复律除颤器（ICD）可对致命性心律失常提供最好的保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有50%的LQTS患者会终身无心脏事件发生。获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引起的TdP更易感。去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法。避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率。
文摘人类心肌电生理过程存在着性别差异。长QT综合征时,女性发生尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes,TdP)的风险明显大于男性。越来越多的证据提示性激素可能影响重要的心肌复极电流,从而影响心肌复极的性别差异。该文综述长QT综合征TdP发生率的性别差异以及人类和动物心肌电生理的性别差异及其与性激素的相关研究,以阐明性激素在药物诱发心律失常性别差异中的作用及其机制。
