门静脉海绵样变性合并骨髓增殖性疾病1例

患者,男性,37岁,于2017年8月体检时发现肝功能异常,无皮肤黏膜黄染,门静脉磁共振静脉造影(MRV)提示门静脉海绵样变性,否认腹胀、恶心、腹痛等不适,当地医院予双环醇片等保肝治疗,同时嘱每3个月定期复查肝功能,保肝治疗半年肝功能逐渐好转。

40例儿童门静脉海绵样变性的临床表现、手术选择及其转归评价

目的分析40例门静脉海绵样变性患儿的临床特征、手术选择及预后转归。方法2017年6月-2022年6月蚌埠医学院第一附属医院收治的40例门静脉海绵样变性患儿,分析其临床表现,总结手术治疗,并评价转归结局。结果儿童门静脉海绵样变性常以腹痛、腹胀、脾脏肿大为临床症状表现,伴随多项肝功能指标改变,影像学检查可见食管静脉曲张。40例门静脉海绵样变性患儿均行手术治疗,其中实施Rex手术28例(70.0%),实施脾肾分流手术8例(20.0%),实施肝移植手术4例(10.0%)。40例门静脉海绵样变性患儿术后均存活,随访结果显示,28例接受Rex手术患儿中,25例(62.5%)搭桥血管通畅,血流速度正常,无血管狭窄,剩余3例(7.5%)术后出现血管闭塞;8例接受脾肾分流手术患儿中,3例(7.5%)术后未见脾脏缩小,食管静脉曲张未缓解,但未发生呕血、黑便;4例接受肝移植手术患儿中,1例(2.5%)术后早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。结论儿童门静脉海绵样变性的临床表现具有一定特征,临床可根据患儿肝内外门静脉发育情况进行术式选择,其中Rex手术能够恢复门静脉系统正常解剖和生理功能,改善肝脏灌注情况,避免术后不良情形的发生。

妊娠合并门静脉海绵样变性抗磷脂综合征1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫疾病,其临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累。APS在临床上并不少见,但妊娠同时合并门静脉海绵样变性和APS较罕见,此种情况风险大,抢救棘手。本病例的成功救治为同行临床诊治提供经验。

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤相关门静脉海绵样变性1例

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。

骨髓增生性疾病所致门静脉海绵样变性1例报告

1 病例资料患者男性,64岁,因“乏力1周,黑便3天”于2021年11月22日收入本院。患者于1周前无明显诱因下出现乏力,未重视未就诊,3天前进食辛辣食物后出现中上腹不适,后解黑色糊状便,每天2次,每次约200 mL,头晕乏力较前加重,无畏寒发热,无恶心呕吐,无呕血,无腹痛。患者20年前有胃溃疡伴出血病史,曾行胃镜检查明确,保守治疗后好转,曾因胃溃疡穿孔行修补手术治疗。既往否认慢性病史,否认肝炎、结核、吸烟嗜酒以及特殊服药史。

改良穿刺套件对肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变上消化道大出血的疗效

目的探讨改良穿刺套件对肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变(CTPV)急性上消化道大出血的临床疗效。方法收集2016年7月至2021年3月解放军联勤保障部队第九六〇医院收治的34例肝硬化门静脉高压合并CTPV急性上消化道大出血患者的临床资料,所有患者均行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),采用改良穿刺套件穿刺门静脉并植入直径均为8 mm的覆膜支架和裸支架,建立分流道后测量门静脉压力,观察患者的术中、术后情况,比较TIPS手术前后门静脉主干压力。通过随访复查彩色多普勒超声,观察患者的再出血、支架通畅性、肝性脑病及患者生存情况等。结果34例患者的手术成功率为94.1%(32/34),其中,32例患者均采用改良穿刺套件顺利完成手术。32例患者中,成功穿刺门静脉右支11例,成功穿刺门静脉左支21例,其余2例患者因门静脉完全闭塞而无法进行手术;24例CTPV患者均采用穿刺定位球囊的方法成功完成穿刺;25例患者同时行胃冠状静脉栓塞术,术中未出现手术相关并发症。TIPS术后门静脉主干压力明显低于术前,差异有统计学意义(P﹤0.01)。术后造影检查结果显示,分流道腔内血流通畅,侧支循环消失,24 h内消化道未再次出血,住院期间无患者死亡。术后3个月,32例患者均行彩色多普勒超声检查,分流道腔内血流通畅。术后6个月,1例患者失访,5例患者术后出现分流道狭窄或阻塞,支架狭窄程度为30%~50%,经球囊扩张治疗后支架内血流恢复通畅,其余26例患者术后分流道内血流通畅,临床疗效良好。结论采用改良穿刺套件治疗肝硬化门静脉高压合并CTPV所致的急性上消化道大出血的近期、中期疗效较好,安全可靠。

以脾肿大、血小板减少为首发症状的儿童门静脉海绵样变1例

1病例资料患儿,男,7岁3个月,感冒后于2022年08月01日至我院就诊,血常规示白细胞5.09×10^(9)/L,中性粒细胞百分比83.9%,淋巴细胞百分比4.9%,血小板71×10^(9)/L,血红蛋白100g/L,C-反应蛋白23.04mg/L。入院查体:T 36℃,P 83次/分,R 20次/分,BP 106/70mmHg,体重20.5kg,精神反应可,面色可,全身未见明显出血点及瘀斑,咽充血,双侧扁桃体I度肿大,心肺查体无特殊,腹软,肝不大,脾肋下4cm,质中,无明显包块,神经系统查体无异常。

1例肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变性病人行经肠系膜上静脉肝外门体分流术的术后护理

总结1例肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变性病人行经肠系膜上静脉肝外门体分流术的术后护理经验。护理要点:腹部切口及颈部穿刺点的护理;抗凝管理;管道护理;营养支持;预防血栓形成,加强皮肤护理;术后并发症的预防及观察。经过精心的护理,病人术后恢复良好,术后28 d出院。

原发免疫性血小板减少症合并门静脉海绵样变患者的护理

总结1例原发免疫性血小板减少症合并门静脉海绵样变继发上消化道出血患者的护理经验。护理要点为:升血小板治疗同时做好大出血防范护理;介入治疗术后强化肠道管理;并发急性心力衰竭期间实施精准液体管理;预防血栓栓塞护理。经治疗与护理,患者恢复良好,入院后第41天患者步行出院。

以消化道出血或腹腔积液为首发症状的骨髓增殖性肿瘤合并门静脉血栓形成或门静脉海绵样变性6例诊治分析

造成门静脉血流梗阻的常见原因包括门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)、腹部肿瘤侵犯或压迫门静脉,临床上以PVT最为常见[1]。PVT的发病因素包括血管壁损伤、血流瘀滞和血液高凝状态,其发生、发展是一个多因素参与的过程,涉及局部因素和全身血栓前状态的协同作用[1],诊治具有一定的复杂性,若未及时诊治,可导致肠系膜缺血、门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)和门静脉高压症等。

门静脉海绵样变的临床诊治现状

门静脉海绵样变是引起肝前型门静脉高压症的原因之一。笔者就门静脉海绵样变的病因、分型、临床诊断和外科手术治疗等方面的文献进行综述。

儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。

64层螺旋CT门静脉成像诊断门静脉海绵样变性

目的探讨64层螺旋CT门静脉成像在门静脉海绵样变性(CTPV)诊断中的价值。方法收集并分析42例经证实的CTPV患者的64层螺旋CT门静脉成像资料。结果全部病例门静脉主干和(或)其分支闭塞和(或)狭窄。本组门静脉异常表现为门静脉主干和(或)其分支因栓子闭塞和(或)狭窄34例;门静脉受侵闭塞和(或)狭窄5例;门静脉原因不明的狭窄或闭锁3例。门静脉周围形成增粗、扭曲的侧支血管即门-门侧支血管:胆管周围静脉丛曲张39例;胆囊静脉丛曲张31例,有分支向肝内门静脉左支供血的胃左静脉曲张6例;并清楚显示多种门-体侧支血管;肝脏灌注异常18例;胆囊、胆管壁增厚28例。结论64层螺旋CT门静脉成像能很好地显示CTPV的特征,是很有效的诊断方法。

肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变

目的探讨肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变的临床效果。方法2例患儿经CT和CTA检查诊断为肝内门静脉系统海绵样变,并伴有严重的门静脉高压症,分别于2004年12月和2005年6月施行肝移植术治疗。从临床症状、血液学指标和影像学检查方面对手术疗效进行评价。结果2例患儿术后消化道出血症状均消失,且无复发;血红蛋白、血球压积、血小板水平等均接近或恢复正常;脾脏亦有一定程度缩小;1例患儿随访至今,情况良好;另1例患儿术后失访2月,3月后超声复查发现大量腹水,门静脉吻合口明显狭窄,再次手术重新植入另一供体门静脉,手术过程顺利,因术后出现严重肺部感染,同时合并肝、肾功能损害,于术后2周死亡。结论肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一,其近期疗效良好。对肝移植的远期效果和并发症,尚需进一步积累病例和随访研究加以评价。

门静脉海绵样变性的MRI诊断

目的 探讨门静脉海绵样变性 (CTPV)的MR平扫及动态增强、动态对比增强MRA(DCE MRA)的表现 ,评价MRI诊断CTPV的价值及临床意义。资料与方法 分析 2 8例CTPV患者的MR平扫、动态增强或DCE MRA资料 ,所有病例均经手术病理或DSA证实。结果 CTPV的MRI表现 :平扫时可见门静脉闭塞 ,闭塞门静脉周围可见由侧支静脉形成的团块状、网状异常软组织信号影。动态MR增强动脉期见肝实质灌注异常 ,门静脉期见异常侧支静脉强化 ,DCE MRA显示上述改变更直观。结论 MR平扫及动态增强、DCE

生长抑素联合奥美拉唑治疗儿童门静脉海绵样变性致上消化道大出血的效果

门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）致上消化道大出血在儿科属急危重症,常引起失血性休克而危及生命。我院自1997年1月至2014年2月对CTPV致上消化道大出血的12例患儿应用生长抑素联合奥美拉唑治疗,取得了满意的疗效,现总结如下。

原发性肝癌门静脉海绵样变的螺旋CT表现

目的 探讨原发性肝癌门静脉栓塞后侧支开放的螺旋CT表现及病理基础。材料与方法 随机搜集 5 0例原发性肝癌伴门静脉主干栓塞病例 (其中门脉主干完全栓塞 2 7例 ,不全栓塞 2 3例 ) ,另 5 0例肝硬化门静脉高压病例作为对照组 ,其中 12例合并肝癌 ,但未出现门脉栓塞。结果 门脉完全栓塞组中 ,胆囊周围侧支 (胆丛 )开放者 15例 (5 5 .6 %) ,胆总管周围侧支开放者 2 1例(77.8%) ,胃小弯侧支开放者 2 0例 (74.1%) ;不全栓塞组上述侧支开放分别为 5例 (2 1.7%) ,8例 (34.8%)及 11例 (47.8%)。对照组胃小弯侧支静脉开放者 36例 (72 %) ,未见胆总管周围及胆丛侧支开放。结论 (1)胆丛和胆总管周围侧支为门脉栓塞后特有的一组侧支循环途径 ,而胃小弯侧支在单纯门脉高压及门脉栓塞后均可出现 ,不具特征性。 (2 )门脉栓塞是形成胆丛和胆总管周围侧支的一个重要因素 ,而且门静脉海绵样变的形成与阻塞程度有关 ,阻塞越重 ,发生机会越大。

门静脉海绵样变(CTPV)的介入治疗

目的总结良性病变所致门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein,CTPV)介入治疗的经验及临床疗效。方法回顾性分析2000年至2012年24例在我科行介入治疗的CTPV患者的临床资料。所有患者发病时均有不同程度的呕血、黑便或腹痛等临床症状。经颈内静脉肝内门腔分流术(transjugularintrahepatic portosystemic shunt,TIPSS)联合置管局部溶栓14例,单纯TIPSS治疗或联合冠状静脉栓塞术2例,经皮穿刺脾静脉途径门静球主干囊扩张联合TIPSS治疗1例,经皮肝穿门静脉球囊扩张2例,经皮肝穿门静脉支架植入或联合胃冠状静脉栓塞术2例,脾动脉部分栓塞术(partial splenic embolization,PSE)2例。介入手术中途停止治疗1例。随访2个月～6年,观察门静脉及分流道通畅情况并随访上消化道出血及腹痛情况。结果随访时间内2例患者分别于术后2年及3年因TIPSS分流道狭窄或闭塞发生再次上消化道出血,行分流道修正术。1例行PSE于术后2年因上消化道出血转外科行脾切除加门奇静脉断流术;1例因无法开通闭塞的门静脉转外科行门奇静脉断流术联合分流;余所有患者未再出血或腹痛发生,门静脉或分流道通畅。结论介入手术是一种对CTPV安全、有效、微创的治疗方法,选择合适的介入手术方法是治疗成功的关键。