肝海绵状血管瘤陈旧性出血伴囊性变1例报告

肝海绵状血管瘤是临床常见的肝脏良性肿瘤,其发病率为0.4%~20%,多见于40~50岁女性[1]。肝海绵状血管瘤来源于肝脏血管组织,90%的血管瘤为单发,10%为多发,因生长缓慢,临床症状及体征表现不明显,通常在体检中或因腹部不适检查腹部影像时被偶然发现[2]。随着血管瘤的增大,部分患者可伴有上腹部疼痛不适,发生破裂出血的极少见。由肝海绵状血管瘤引起的自发性瘤内出血、坏死、液化所致的肝囊性肿物更加罕见。我科收治1例肝海绵状血管瘤陈旧性出血伴囊性变患者,现就此病例进行报道并文献复习。患者男,66岁,因“肝脏占位10余年,右上腹胀痛3 d”入院。患者10余年前在当地医院体检,B超发现肝右叶占位,腹部增强CT提示:肝右叶见一类圆形高密度影,直径约44 mm,边界清,周围见环状更高密度影,肝内胆管未见扩张。此后患者无腹部不适,定期复查。入院前3 d患者出现右上腹部胀痛不适,无畏寒、发热、恶心、呕吐,至门诊就诊,复查腹部增强CT示:肝右叶类圆形高密度影,边界清,周围见环状更高密度影,动态增强后未见异常强化影。B超提示:肝右叶见约48 mm×46 mm大的低回声团,周边可见环形钙化,团块内血流信号不明显,考虑肝右叶低回声团伴环形钙化,性质待定(图1)。患者为求进一步手术治疗,遂入院。既往无腹部外伤史、腹部手术史,否认肝炎、肝硬化病史。入院查体:神志清,皮肤巩膜无黄染。腹平,两侧对称,肝、脾肋下未及,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,包块未及,墨菲征阴性;肝区、双肾区无叩痛,移动性浊音阴性;肠鸣音正常。实验室检查:血常规、生化、凝血功能、肝炎系列(乙肝、丙肝、戊肝)、肿瘤标志物(甲胎蛋白、糖类抗原19-9、糖类抗原125、糖类抗原50、癌胚抗原)等各项指标均未见异常。根据患者手术意愿,术前诊断肝右叶占位,排除手术禁忌后,在全麻下行腹腔镜探查,探查见肿块位于肝Ⅶ段表面,大小约5 cm×4 cm,肿块与膈下粘连,边界清,包膜完整,余肝实质未见明显异常(图2A);遂行腹腔镜下肝右叶肿物剜除术,手术过程顺利,术后恢复良好。剖视病灶见囊壁完整,囊内见黄色糊状液体(图2B、2C)。术后病理提示肝海绵状血管瘤陈旧性出血伴囊性变,苏木精-伊红染色提示切除标本由扩张血管内皮细胞组成,陈旧性出血,囊性改变;血管内皮标记物CD31、CD34免疫组化表达阳性(图3)。

门静脉海绵样变性三维动态增强磁共振血管成像的诊断及其价值

目的:分析门静脉海绵样变性(Cavernous transformation of the portal ven CTPV)三维动态增强磁共振血管成像的表现和特征,探讨对本病诊断及其价值。方法:回顾性分析了24例门静脉海绵样变的磁共振血管成像的图像,观察了其特征性的磁共振门静脉成像的表现,所有病例均经临床、实验室及彩超检查,其中14例经手术治疗,2例肝癌门脉主干癌栓伴CTPV患者行肝动脉化疗栓塞术。结果:本组24例CTPV以门静脉主干CTPV为主10例,门静脉主干及左右支均受累者8例,单纯左支或右支4例,肠系膜上静脉水平发生者2例。9例门静脉成像清楚地显示,数条迂曲的侧支循环静脉跨过阻塞部位向肝内匐形延伸,其中7例可在网状、管状扩张的门静脉内见细条状、小点状低信号的栓子,6例清楚地显示,门静脉全程多条细小迂曲的侧支循环静脉缠绕在一起,扭曲成网状血管结构的影像,其它15例见离肝性侧支循环静脉走行、分布情况。结论:三维动态增强磁共振血管成像能准确地提供CTPV位置、严重程度的信息,可直观地评价CTPV,为临床采取正确的治疗措施提供更多有重要价值的信息。

肝海绵状血管瘤患者肝动脉栓塞致门静脉损伤原因分析

经肝动脉内注入平阳霉素碘油乳剂栓塞治疗肝海绵状血管瘤1例。结果患者出现门静脉血栓形成、肝栓塞坏死严重并发症。认为用血管硬化剂平阳霉素碘油乳剂超选择性栓塞肝动脉,可造成病变外正常肝和门静脉的损伤,且治疗非常困难。

先天性大肠弥漫性海绵状血管瘤合并门静脉高压1例护理

大肠海绵状血管瘤是起源于黏膜下血管丛的罕见良性病变,其临床特征是自幼开始的无痛性便血,随年龄增长便血次数及量明显增加,因慢性反复便血导致贫血,便血时无腹痛、腹泻、肛门痛等症状^[1]。

门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄球囊扩张术初步探讨

目的探讨球囊扩张术在儿童门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)Rex手术后桥血管与肝内门静脉左支吻合口狭窄中的应用效果。方法收集2018年11月至2019年4月由广州市妇女儿童医疗中心收治的CTPV Rex手术后桥血管吻合口狭窄并行介入治疗的5例患儿作为研究对象,其中男童2例,女童3例,年龄1.9~11岁。术前超声或CT检查显示桥血管吻合口不同程度狭窄,狭窄口内径为1~3.5 mm。结果5例CTPV患儿共行8次经皮肝穿刺门静脉入路血管扩张介入术,其中3例患儿仅行1次介入术(2例成功,另1例未成功);1例行2次介入(第1次未成功,第2次成功实施血管狭窄吻合口球囊扩张术);1例患儿因吻合口极度狭窄,约1 mm,前2次均未成功将导丝通过血管吻合口狭窄部,第3次联合肝胆外科,成功实施球囊扩张术。球囊扩张术后随访6~9个月,超声复查显示血管吻合口内径较术前扩大。5例CTPV患儿8次介入术中均未出现并发症。结论经皮肝穿刺肝内门静脉入路,对门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄的患儿实施球囊扩张术创伤小,疗效显著,有助于完善儿童CTPV治疗措施。

门静脉海绵样变的肝脏血流灌注:CT血管造影

当肝外门静脉主干梗时,门静脉分友可扩张,门静脉血形成血肝的侧友旁路进入肝脏,这种情况的结果称为门静脉海绵样变。详细叙述血液通过此类肝门区的侧友循环在肝内分布尚无服导。

门静脉海绵样变的MRI表现

目的探讨门静脉海绵样变(CTPV)的MRI表现,评价MRI诊断CTPV的临床价值及意义。方法分析38例经手术病理或DSA证实的CTPV患者的MRI平扫、动态增强及动态对比增强磁共振血管成像(DCEMRA)表现。结果CTPV的MRI平扫,所有病例门静脉主干或分支闭塞,周围可见由侧支静脉形成的团块状、网状异常软组织信号影;动态增强MRI,动脉期17例出现肝实质灌注异常,门静脉期全部病例见异常侧支静脉强化;DCEMRA能直观显示上述改变。结论MRI平扫、动态增强及DCEMRA检查对CTPV诊断具有重要价值,门静脉闭塞及其周围海绵样侧支静脉扩张为其特征性征象。

螺旋CT诊断肝癌合并门静脉海绵样变性及其在介入治疗中的意义

目的分析门静脉海绵样变性(CPTV)患者的CT表现和特征,探讨螺旋CT诊断该病的价值及临床意义。方法回顾性分析28例经彩色多普勒、MRI或手术证实的CTPV,所有病例均行上腹部螺旋CT平扫及动态增强扫描。结果肝癌合并CTPV的螺旋CT主要表现为:门静脉主干或其分支扩张增粗,门静脉走行区可见迂曲扩张、紊乱的静脉血管影;肝实质动脉期一过性异常灌注;显示原发病灶。结论肝癌合并CTPV有特征性螺旋CT表现,螺旋CT可以诊断门静脉海绵样变性。正确认识其CT表现对肝癌的介入治疗具有重要指导意义:对于肝癌合并门静脉癌栓患者,在有CTPV形成时,经皮肝动脉栓塞治疗是安全、可行的。

肝海绵状血管瘤肝动脉栓塞所致胆道损毁性病变

研究和探讨肝海绵状血管瘤肝动脉栓塞对胆道造成的损伤。方法 :报告 4例肝血管瘤肝动脉栓塞后引起黄疸、胆汁性肝脓肿及胆道损毁病变病例 ,并用实验大鼠肝动脉内注射乙醇复制血管栓塞剂对肝脏的损伤。结果 :其中 3例在胆汁性肝脓肿经皮引流后 ,进行肝内胆管U形管支撑及胆管空肠吻合 ,疗效较好。实验结果证实肝动脉注射血管栓塞剂无水乙醇后可以引起肝脏局部坏死 ,胆管坏死闭塞。结论 :用血管硬化剂如鱼肝油酸钠等作肝动脉的非超选择性栓塞 ,将会造成病变外正常肝和胆道的坏死 ,其治疗非常困难。并呼吁对无症状的肝血管瘤应严格选择治疗适应证。

MRI对门静脉海绵样变性的诊断价值

目的分析门静脉海绵样变性(CTPV)的MRI表现与特征,探讨MRI对CTPV的诊断价值。资料与方法回顾性分析29例经手术、数字减影血管造影(DSA)证实的CTPV患者的资料,所有病例均行腹部MRI平扫及增强扫描。结果 CTPV的MRI平扫可见门静脉闭塞,闭塞门静脉周围可见由侧支静脉形成的团块状、网状异常软组织信号影(29例)。MRI增强动脉期见肝实质灌注异常(18例),门静脉期见异常侧支静脉强化(29例)。结论 CTPV具有特征性的MRI表现,对CTPV的诊断具有重要价值。

门静脉海绵样变的高场MRI诊断

目的探讨门静脉海绵样变(CTPV)的MRI表现及其诊断价值。方法收集16例经手术病理证实的CTPV患者,均做了MRI平扫、动态增强扫描,5例做了门静脉动态对比增强(DCE-MRA)检查。分析其MRI影像表现。结果16例CTPV,MRI上均明确了病因。CTPVMRI平扫表现门静脉主干、分支及属支闭塞,门静脉周围可见丰富的侧枝血管。动态增强动脉期7例见肝脏异常灌注,门静脉期肝门区周围异常丰富侧枝血管。DCE-MRA直观显示上述异常改变。6例伴胆管不规则狭窄。结论CTPV具有特征性的MRI表现,MRI对CTPV诊断及明确病因具有重要价值。

联合手术治疗儿童门静脉海绵样变性肝前性门静脉高压症

目的评估联合手术治疗儿童门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压症的疗效.方法2例门静脉海绵样变性和反复上消化道出血的患儿行脾切除脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术;1例因断流术后再出血,行肠系膜上-腔静脉分流加贲门周围血管离断术,分析这3例的临床疗效.结果手术并发症和手术死亡率为0,随访13～31个月,肝功能正常,贫血纠正.无再出血、门静脉高压性胃病和肝性脑病.结论联合手术,特别是脾切除脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术,安全、有效,适用于各种血流动力学状态,应成为治疗儿童门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压症的首选术式.

门静脉海绵样变影像诊断

门静脉海绵样变(Cavemous transformation of portal vein,CTPV)是指门静脉主干和/或它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成扩张的侧支静脉血管或阻塞后不全性血管再通现象,为了保证肝脏血流量和肝功正常运转,机体的一种代偿性病变.它是一种特殊非肿瘤性占位病变,一般归结于特殊类型综合征.

小儿门静脉海绵样变性的外科治疗

目的探讨小儿门静脉海绵样变性的外科治疗方法。方法总结收治的16例小儿门静脉海绵样变性病例的临床表现、彩色多普勒的影像特征及手术中所见、实施手术的方法和效果。结果首发症状多为呕血、便血,少数表现为顽固性贫血,脾脏肿大是其重要体征熏均经彩色多普勒获得明确诊断。16例均行脾切除、贲门周围血管离断术有14例另加不同的分流手术。脾-肾分流手术适用于大多数门静脉海绵样变性的患儿,年龄及肾血管的直径不一定是限定手术的条件。术后随访显示患儿贫血纠正,上消化道出血明显改善。彩色多普勒显示分流处血流通畅。结论该病治疗以手术治疗为主,在脾切除、贲门周围血管离断术的基础上,分流术可以获得良好的效果。

分流联合断流治疗小儿原发性门静脉海绵样变1例

目的:探讨原发性门静脉海绵样变的诊断方法和治疗.方法:5岁患儿诊断为:先天性门静脉海绵样变,食管静脉曲张破裂出血,脾肿大,脾功能亢进,肝功能Ⅱ级.采用近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术治疗,手术成功.结果:全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术.离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39cm H_2O、38cm H_2O 和35cm H_2O.胃冠状静脉直径约0.8cm、食管支静脉直径0.5cm,高位食管支直径0.3cm.脾静脉直径1.2cm.脾静脉-下腔静脉吻合口1.0cm,术中出血约200mL.术后康复良好.随访1a,无复发.结论:儿童的发病多为原发,可能与围生期感染、脐静脉插管、先天性疾病或先天发育异常有关.常用的检查方法有超声、血管造影、CT 和 MRI.手术是根本的治疗方法,其中分流联合断流是首选的.

肝海绵状血管瘤的影像改变及临床应用价值

肝海绵状血管瘤(HCH)是最常见的肝脏良性病变，为肝脏占位性病变的0．4％～7．0％。我院自1995年以来对18例经CT、B超证实为肝血管瘤的患者行肝动脉造影及治疗，效果良好，笔者就肝海绵状血管瘤的造影后影像改变及价值说明如下。

肝上皮样血管内皮瘤所致黄疸、门静脉高压1例报告

上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是临床罕见的血管源性肿瘤,其恶性度介于血管瘤及血管肉瘤间[1]。由Weiss等[2]于1982年首次命名,好发于肢端深部软组织及肺、骨、脑等。1984年Ishak等[3]首先报道了肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)。