门静脉肝窦性血管疾病与肝硬化患者临床病理特征比较

目的分析并比较门静脉肝窦性血管疾病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)和肝硬化患者的临床病理特征,为降低误诊率和漏诊率提供参考。方法回顾性收集2008年1月至2022年12月期间在兰州大学第一医院感染科接受肝脏穿刺活检的患者,根据活检结果存在PSVD或肝硬化者纳入分析,比较PSVD和肝硬化患者的临床、生化、影像学及肝脏组织病理学检查资料的差异。结果最终本研究纳入PSVD患者45例及肝硬化患者48例,PSVD及肝硬化患者中男女比分别为25∶20和21∶27,PSVD患者平均年龄较肝硬化患者年轻(P<0.001)。PSVD患者的肝功能整体较肝硬化患者好,虽然二者Child-Pugh评分多为B级,然而PSVD患者Child-Pugh评分分级为C级和终末期肝脏疾病模型评分≥10分患者占比较肝硬化患者低近3倍(P<0.05)。PSVD患者初次确诊率低于肝硬化患者(6.7%比95.8%,χ^(2)=74.0786,P<0.001)。PSVD和肝硬化患者影像学上均有较高占比的门静脉高压表现(33.3%比39.6%),PSVD患者门静脉流速快于肝硬化患者(P=0.039),肝外胆管内径小于肝硬化患者(P=0.001),PSVD患者中脾大患者占比低于肝硬化患者(P=0.005)。PSVD患者肝组织病理学几种特异性表现如门静脉闭塞有19例(42.2%)、结节再生性增生有1例(2.2%)和不完全性间隔纤维化有14例(31.1%),非特异性组织学特征细胆管反应有8例(17.8%);PSVD患者的肝脏组织炎症活动度分级(G)和肝纤维化分期(S)即GS分级>G2S2级者占比低于肝硬化患者[12例(26.7%)比48例(100%),χ^(2)=54.560,P<0.001]。结论PSVD与肝硬化的诊断需“求同存异”,在常规检查的基础上仍需结合影像学检查和肝脏组织病理学活检,且需要重点关注肝脏血管异常,以降低误诊率。

门静脉肝窦血管性疾病

特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。另外,一些药物,如化疗药奥沙利铂、一些免疫抑制剂和抗病毒药也与INCPH的发病率增加有关。然而,晚近的研究发现,以往定义的INCPH只是一类血管性肝脏疾病中的一部分发展到明显门静脉高压的患者。这一类血管性肝脏疾病具有相同的组织病理特征,即在汇管区门静脉和肝窦血管的相似病变。因此门静脉肝窦血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)取代了特发性非肝硬化门静脉高压,这一改变深化了我们对血管性肝病的认识,有利于PSVD的早期发现和早期治疗,本文就此做简要介绍。

肝脏疾病对双螺旋CT门静脉血管成像质量的影响

目的：评价肝脏疾病因素对双螺旋ＣＴ门脉血管成像（ＤＳＣＴＰ）质量的影响。材料与方法：９７例患者进行了ＤＳＣＴＰ成像，其中肝脏ＣＴ扫描正常或相对轻度异常者６２例（甲组），肝脏病变较严重者３５例（乙组）。螺距（ｐｉｔｃｈ）为１～１．５，层厚为２．５～５ｍｍ。采用ＭＩＰ法重建ＤＳＣＴＰ影像。比较甲乙两组ＤＳＣＴＰ影像质量。结果：在ＤＳＣＴＰ图像质量方面，甲组优于乙组，即肝硬化、门脉高压、巨块型肝癌或弥漫型肝癌、门脉栓塞等，门脉成像质量差。结论：肝脏疾患可影响门脉强化或使门脉管径变细。

肝门静脉窦性血管病合并非门静脉高压性腹水的临床病理特点及治疗初探

肝门静脉窦性血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)是新近从病理组织学角度提出的在无肝硬化情况下,伴或不伴有门静脉高压症的典型组织学改变的描述性诊断,特征性为:闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不全间隔性肝硬化/纤维化[1]。PSVD拓宽了特发性非肝硬化性门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的范畴,涵盖了INCPH的门静脉高压症前阶段以及与其他肝病并发的INCPH。

门静脉肝窦血管性疾病的疾病特点与诊疗进展

门静脉肝窦血管性疾病(PSVD)的概念最早于2017年由欧洲肝病学会血管性肝病研究小组提出,是对特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)概念做出的重要补充,但PSVD涵盖范围更广,更便于临床应用。PSVD患者的临床表现具有高度异质性,当伴有门静脉高压时易与肝硬化患者相混淆,因此提高对该病临床特征的认识、完善疾病的诊疗流程对临床医生十分重要。

1例肝门窦血管疾病的诊治过程并文献复习

患者,男性,58岁。因“肝功能反复异常3年”于2021年7月30日入院。3年前体检发现肝功能异常,丙氨酸氨基转移酶(ALT)170 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)78 U/L,肝胆胰脾B超检查无明显异常。后来复查过一次肝功能仍异常(ALT<200 U/L),因患者无明显不适,未做特殊处理。本次入院前20天患者无明显诱因下感乏力、纳差、肝区不适,无其他伴随症状。2021年7月16日查肝功能异常:ALT 144 U/L、AST 81 U/L、碱性磷酸酶(ALP)233 U/L、γ-谷氨酰转移酶(GGT)776 U/L。

2009年AASLD肝脏血管疾病诊疗指南要点

最近Hepatology杂志发表了美国肝病学会（AASLD）和美国胃肠病学会（ACG）关于肝脏血管疾病的诊治指南，对门静脉血栓形成（Portal Vein Thrombosis，PVT）、布一加综合征（Budd—Chiari Syndrome，BCS）、肝窦阻塞综合征（Sinusoidal Obstruction Syndrome，SOS）及肝脏先天性血管畸形等常见血管异常进行了详尽的描述。

肝血管性疾病的诊断与鉴别诊断

肝的血管系统非常独特,分入肝血管和出肝血管。入肝血管包括肝固有动脉和门静脉,属双重血液供应;出肝血管是肝静脉。肝动脉是肝的营养血管,入肝后通过各级分支到小叶间动脉;门静脉是肝的功能血管,进入肝后通过各级分支到小叶间静脉,肝门静脉的终末支在肝内扩大为静脉窦(即肝窦),是肝小叶内血液流通的管道。进入肝窦的终末肝动脉血及门静脉血经中央静脉、小叶下静脉汇入肝静脉。肝静脉分肝左、肝右和肝中静脉,分别开口进入下腔静脉[1,2]。肝的这种血管分布和结构特征,决定了其血管损伤可以出现各种不同的组织学改变,而病变组织类型反映了损伤血管的大小、数量及血管阻塞形成的速度。尽管原发性肝损伤主要累及肝细胞和胆管上皮细胞,血管损伤多是继发的,但很多原发性肝血管性疾病具有明确的临床和病理特征,从诊断病理角度认识和掌握这些病变的临床表现、病理特点和鉴别诊断要点对疾病的正确诊断和治疗具有积极意义。

常见肝脏血管疾病诊治进展

血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统,常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成（PVT）、Budd-Chiari综合征（BCS）、肝窦阻塞综合征（SOS）、遗传性毛细血管扩张症等。此类疾病总体发病率不高,且临床表现往往不典型,

以肝硬化为表现的肝血管疾病15例分析

目的:分析15例以肝硬化为表现的肝血管疾病Budd-Chiari综合征(BCS)和门静脉海绵样变性(CTPV)的误诊原因及治疗效果。方法:通过15例的临床表现及实验室检查分析误诊原因,及其采取的治疗后转归。结果:发现此类患者均有诊断、治疗上的延误,平均确诊时间达52.6个月,可以通过血管外科手术或介入性方法达到根治性或缓解性治疗。结论:对不可解释的肝硬化,以反复出现的腹水、双下肢肿及上消化道出血为表现的患者应想到肝血管疾病,行超声多普勒探查或血管造影,及早进行对症治疗。

二次谐波声学造影诊断先天性肝动脉:门静脉瘘的初步探讨

目的:探讨经静脉二次谐波声学造影诊断先天性肝动脉-门静脉瘘的可行性。方法:对4例彩色多普勒超声检查提示为先天性肝动脉-门静脉瘘患者,行经静脉二次谐波声学造影检查,并与X线血管造影对照。结果:造影剂经左前臂浅静脉注射后13～15s(平均14s)肝动脉显影,见门脉左、右支周围及其远侧有多个短条状强回声带,宽0.22～0.41cm。几乎与肝动脉显影的同时,门静脉左、右支内亦充满造影剂密集点状强回声,呈“脉冲”样反向流动。超声造影与X线血管造影结果相符。结论:经静脉二次谐波声学造影是诊断先天性肝动脉-门静脉瘘简便、准确的方法。

兔门静脉种植VX2癌栓CT灌注参数与血管内皮生长因子的相关性

目的建立兔VX2肿瘤模型,采用多层螺旋CT(MSCT)灌注成像技术探讨兔门静脉VX2种植癌栓灌注参数与血管内皮生长因子(VEGF)表达的相关性。材料与方法 8只实验兔经门静脉内接种VX2肿瘤,成瘤后行MSCT灌注扫描,测量并比较门静脉癌栓、近瘤灶和远离瘤灶肝脏的肝血流灌注量(HBF)、肝血容积(HBV)、毛细血管表面通透性(PS)及平均通过时间(MTT);摘取门静脉移植VX2癌栓,采用免疫组化检测癌栓组织VEGF表达,分析肝脏灌注参数与VEGF的相关性。结果近瘤灶和远离瘤灶肝脏各CT灌注参数间差异无统计学意义(P>0.05);门静脉癌栓区HBF、HBV及PS均较近瘤灶区和远离瘤灶区增高(P<0.05),MTT较近瘤灶区和远离瘤灶区降低(P<0.05)。门静脉VX2种植癌栓区HBF、HBV、PS与VEGF表达均呈正相关(r=0.711、0.646、0.626,P<0.05),MTT与VEGF表达呈负相关(r=-0.565,P<0.05)。结论兔门静脉VX2种植癌栓MSCT灌注参数与VEGF表达具有相关性,MSCT能够评价门静脉种植VX2癌栓的血管生成。

门静脉球囊扩张治疗儿童肝移植术后门静脉狭窄1例并文献复习

目前,肝移植手术已成为治疗各种终末期肝病患儿的重要治疗方法^([1]),在儿童肝移植领域,受其较小的体质量影响,难以匹配到合适的整肝供肝,仍以劈离式肝移植、亲体肝移植等术式为主,并且受到供受体血管管径差异、受体原发疾病、门静脉吻合成角、复杂的血管吻合技术以及术后腹内压等一些潜在危险因素影响^([2-3]).

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

肝肺综合征合并腺垂体功能减退症1例的报道及文献复习

肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome．HPS）是一种并发于肝病和（或）门静脉高压的少见肺部血管异常性疾病，进行性呼吸困难及低氧血症为其主要临床表现。其发病机制复杂，一般认为低氧血症与肺内血管异常导致的气体交换障碍密切相关。

螺旋CT三期扫描对肝内低密度灶的诊断价值

目的对肝脏病变在SCT三期扫描中的特征表现进行分析,并作出鉴别诊断。方法对63例肝脏低密度灶进行SCT三期扫描、观察动脉期,门脉期,均衡期的CT表现特征。结果肝癌为动脉期明显强化,门脉期及均衡期密度快速下降,很快恢复为平扫低密度,表现为“早进早出”。肝转移瘤病灶一般多发,可见特征的“牛眼征”,肝胆管细胞癌可见病灶不均强化及其内胆管扩张,钙化灶。肝血管瘤动脉期可见周边点状强化,门静脉及延时期可见强化向中心发展变为等密度。典型肝脓肿门静脉期及均衡期可见“双靶征”,不典型肝脓肿可见“蜘蛛征”及“蜂房征”。肝囊肿三期扫描均不强化,呈水样密度。肝局灶脂肪浸润门静脉期可见低密度灶内正常走行的血管,无受压。结论SCT三期扫描对肝脏疾病可提供更多信息,提高病变的检出率,并能显示病灶的特征改变有益于定性。

门脉系统磁共振血管成像的应用

磁共振血管成像(MagnetiC ResonanceAngiography,简称MRA)应用于头颈部血管性疾病的检查已相当普及,应用于腹部血管性疾病的检查却是近几年才发展起来的一种新技术。国外文献报导较多。

土三七致肝窦阻塞综合征,预防是关键

肝窦阻塞综合征（HSOS）,又称肝小静脉闭塞病,是由于各种原因导致肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落,进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病.临床主要表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等.该病的病因国内外明显不同,欧美报道的HSOS大多发生在骨髓造血干细胞移植预处理后,国内报道以服用含吡咯生物碱（PA）的植物居多,其中以土三七（或称菊三七）最多.