门静脉闭锁致门脉高压相关性肺动脉高压1例并文献复习

目的:复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压(PPHTN)的相关文献,了解这类患者临床特点。方法:回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以"门静脉闭锁"、"门脉高压性肺动脉高压"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以"atresia of portal vein"、"pulmonary hypertension"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果:患者女性,71岁,3年前因反复"肝性脑病"发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静脉门体分流形成。胃底周围见静脉曲张,门腔静脉自发分流形成可能。2年6个月前出现双下肢水肿,1月前活动耐力明显下降,伴夜间阵发性呼吸困难,伴腹胀。UCG示下腔静脉增宽,心室呈"D"型影,s PAP84mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。因患者入院后出现院内感染及急性肾损伤,未能行右心导管检查,结合病史及检查结果,除外肺实质疾病、肺血栓栓塞症、结缔组织疾病及其他可能导致肺动脉高压(PAH)的药物使用或毒物接触史,同时确定患者存在门脉高压导致的胃底静脉曲张,诊断患者为非肝病性门静脉解剖异常导致的PPHTN。共检索中文文献2篇,外文文献24篇,保留较为详细病例资料文献15篇,涉及病例25例。结论:非肝病性门脉高压所形成的门体分流可以导致高动力性PAH,先天性门体分流者多见,继发于成人门静脉闭锁者罕见,早期识别随访,及时针对PAH进行干预治疗,维护右心功能,可能会延迟右心衰竭发生的时间,改善预后。

超声影像学诊断肝脏血管畸形

目的:总结各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,提高肝脏血管畸形的超声诊断率。方法:回顾性分析18例先天性肝脏血管畸形和肝移植术后血管畸形的临床就诊原因及其超声诊断契机与模式,对其中6例典型病例进行详细分析,观察各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,总结超声诊断经验。结果:本组病例包括了肝血管畸形的主要类型,如先天性门静脉闭锁、动静脉瘘、门体静脉瘘、门静脉海绵样变、门静脉瘤等,其中门静脉闭锁、肝动脉-肝静脉-门静脉共同参与形成的复合型瘘报道甚少。彩色多普勒超声是一线的发现和诊断手段,造影超声因能显示血流时相而对发现动静脉瘘具有高度的敏感性和特异性。结论:多普勒超声和造影超声检查的普及提高了肝脏血管畸形的发现和诊断率,但必须依赖于科学的诊断模式和严谨的诊断思维。

Abernethy畸形一例

患儿，女，7岁，体检发现肝脏占位20d。患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术。人院体检：神清，心律齐，无明显杂音，两肺呼吸音清，全腹平软，未及压痛、反跳痛及肌卫。外院腹部CT示：先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位，其中肝右叶肝母细胞瘤不排除，脾肿大。入院后，查血常规基本正常。尿常规：尿胆原（＋）。