一组非肝硬化性门静脉高压症病因分析和诊断路径探讨

目的分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法,归纳总结诊断路径。方法2020年9月~2022年3月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105例,常规临床检查和基因分析诊断。结果本组经综合检查,诊断肝前型69例(65.7%),肝内型21例(20.0%)、肝后型4例(3.8%)和未诊断11例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22例(31.9%),门静脉阻塞15例(21.7%),血液性疾病15例(21.7%);主要诊断方法为影像学检查28例(40.6%),消化内镜检查14例(20.3%),骨髓穿刺活检术12例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查。结论NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断。对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断。

特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

40例特发性非肝硬化性门静脉高压的临床与病理特点分析

目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者,并随机抽取同期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照,对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外,40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术,对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。INCPH患者的平均年龄为(41.05±14.35)岁,乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为(58.55±13.65)岁,两组数据差异有统计学意义(P <0.001)。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白(hemoglobin,Hb)及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者(P <0.05)。在就诊原因方面,INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主,发生率分别为35.0%、27.5%;而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主,发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。在病理表现方面,40例INCPH患者均无假小叶形成,其中,小叶间静脉疝者30例,肝窦扩张者21例,中央静脉扩张者11例,汇管区多血管化者13例,小叶间静脉闭塞者9例,小叶间静脉狭窄者13例,小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微,多为体检发现肝硬化或肝功能异常,但其病理未见假小叶形成,且有特殊表现,临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。

非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状

非肝硬化性门静脉高压症并非罕见,其临床管理策略有别于肝硬化性门静脉高压症。按照发病机制和病因的不同,可分为肝前性、肝性和肝后性门静脉高压症,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。结合临床表现、影像学与病理学检查及时诊断,并启动相应治疗是临床管理的关键。然而本组疾病异质性强,不易诊断,亟需临床工作者提高对本组疾病的认识,以期提高临床管理水平。

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2]。

肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高,其最常见的原因是肝硬化,但也见于无肝硬化时,称为非肝硬化性门静脉高压。根据累及的部位,非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类;肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点,并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类,简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。

以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告

门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见^([1])。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉未见血栓形成、小叶内静脉及中央静脉扩张、汇管区扩张、肝窦扩张、肝细胞区域水样变。结论 INCPH与病毒性肝炎失代偿期肝硬化的临床表现、实验室检查、影像学指标存在一定的差异,但二者之间也存在一定的相似性,因此诊断时仍需结合肝脏病理检查。

肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压是非肝硬化性门静脉高压的一种类型,患者出现门静脉高压相关症状而无肝硬化病理证据,肝静脉压力梯度正常或轻微异常。因其病因复杂,极易漏诊、误诊,因此需要结合影像学与组织学检查明确诊断,适时启动降门静脉压治疗,预防性抗凝治疗的效果有待验证。

肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展

肝前性非肝硬化性门静脉高压是一组由非肝硬化因素导致的门静脉高压性疾病,目前认为这组疾病的病因主要与JAK2突变、血液高凝状态有关。临床表现主要包括静脉曲张破裂出血、脾肿大等,患者肝功能正常或仅有轻微异常。对肝前性非肝硬化性门静脉高压疾病的诊断主要依靠其影像学特点,同时还需排除肝硬化门静脉高压。治疗方面主要采取抗凝治疗和内镜下治疗,患者预后一般较好。本文系统梳理了肝前性非肝硬化性门静脉高压的主要进展。

肝硬化门静脉高压性胃病患者中血管紧张素转换酶与C反应蛋白水平变化分析

目的研究肝硬化门静脉高压性胃病患者中血管紧张素转换酶与C反应蛋白水平变化。方法选择2012年4月至2014年4月上海市杨浦区控江医院接治的200例肝硬化门静脉高压性胃病患者为观察组,通过肝功能Child-Pugh分级标准将200例患者分为A级73例为观察A组,B级96例为观察B组,C级31例为观察C组,另外选取100例健康体检者为对照组。观察4组受试者的血管紧张素转换酶和C反应蛋白的水平及血管紧张素转换酶和C反应蛋白的阳性率。结果观察A组、观察B组、观察C组血管紧张素转换酶[(35.8±12.4)U/L、(55.3±12.7)U/L、(68.9±19.1)U/L比(79.4±16.5)U/L]、C反应蛋白[(5.2±2.1)mg/L、(25.4±7.9)mg/L、(33.6±11.4)mg/L比(42.7±16.9)mg/L]显著低于对照组(P<0.05),观察A组、观察B组血管紧张素转换酶、C反应蛋白显著低于观察C组,观察A组血管紧张素转换酶、C反应蛋白显著低于观察B组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组血管紧张素转换酶阳性率(>65 U/L)和C反应蛋白阳性率(>10 mg/L)均高于对照组[74.0%(148/200)比5.0%(5/100);68.5%(137/200)比8.0%(8/100)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论肝硬化门静脉高压性胃病患者中血管紧张素转换酶与C反应蛋白会随着肝硬化严重程度增加而增加,肝硬化门静脉高压性胃病越严重,血管紧张素转换酶与C反应蛋白水平越高。

肝炎性肝硬化、门静脉高压致脾功能亢进症与脾动脉盗血相关性研究

目的明确肝炎性肝硬化门静脉高压致脾功能亢进脾动脉盗血情况,为患者是否需要脾动脉栓塞,脾动脉栓塞时机及脾动脉栓塞术后,脾动脉血流动力学改变提供影像学依据。方法按项目设定各分组标准的设立收集病例;完成各病例及健康志愿者CT平扫,增强,三维CT血管成像,彩色多普勒超声诊断仪,常规检查肝,胆,脾情况,测量门静脉、脾动脉及肝动脉内径、血流参数(包括平均流速V、血流量F)的测量,脾动脉栓塞患者脾动脉栓塞术后肝,脾动脉血流动力学变化。结果门静脉高压组在血管内经(D)、平均流速(V)、血流量(F)各相互指标均高于正常组,两组数据差异具有统计学意义(P<0.05);中重度脾亢组在血管内经(D)、平均流速(V)、血流量(F)各相互指标上均高于正常组和轻度脾亢组,3组数据差异具有统计学意义(P<0.05);轻度脾亢组与正常组数据差异无统计学意义。结论通过综合应用CT平扫,增强,三维CT血管成像,彩色多普勒超声诊断仪及腹腔动脉血供造影多种影像诊断技术,明确脾动脉盗血情况,为患者是否需要脾动脉栓塞,脾动脉栓塞时机及脾动脉栓塞术后肝,脾动脉血流动力学提供影像学依据。

6例HIV单一感染者非肝硬化性门静脉高压症的临床特征分析

HIV感染者在接受高效抗逆转录病毒疗法(highly active antiretroviral therapy,HARRT)治疗后生存期大大延长,除了典型的机会性感染和恶性肿瘤外,肝脏疾病仍是HIV感染者死亡的重要原因之一[1-2],在HIV感染者中,常伴有HBV或HCV的合并感染,与HIV合并感染会加速病毒性肝炎患者的纤维化进程,导致肝硬化更快发展,并最终导致腹水、静脉曲张破裂出血和肝性脑病等并发症[3]。

特发性门静脉高压症1例

特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变,主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示,该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH),为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压,较难与隐源性肝硬化相鉴别,该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH,讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识,为临床提供借鉴。