儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例(8.3%)患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0~132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5~20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为(6.0±1.3)%、(10.0±1.8)%、(10.7±2.0)%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素(P<0.05)。结论BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。

RAP无激素方案治疗异基因造血干细胞移植后中重度闭塞性细支气管炎综合征的单中心回顾性分析

目的:回顾性分析RAP无激素方案--“芦可替尼、阿奇霉素、吡非尼酮”治疗异基因造血干细胞移植(allogeneic he⁃matopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后中重度闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)的临床疗效及影响因素。方法:纳入2018年1月1日至2023年12月31日于电子科技大学附属医院·四川省人民医院血液科行allo-HSCT并发生中重度BOS的患者14例,回顾性分析RAP无激素方案--“芦可替尼、阿奇霉素、吡非尼酮”的临床疗效及影响因素。结果:①有效率:3、6和12个月治疗总反应率分别为50.0%、57.1%和50.0%。治疗有效的8例患者在6个月时出现1秒用力呼气量(FEV1)%预测值(t=2.187,P=0.033)、6 min步行测试(t=2.338,P=0.023)、ECOG体能状态评分(t=2.681,P=0.013)和慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)严重程度(Z=2.155,P=0.032)的明显改善。②生存:中位随访13(5,64)个月,5例(35.7%)死亡,死因为重症肺炎并发症。单因素分析提示RAP疗程延长与生存改善趋势相关(Wald值=2.892,P=0.089)。③激素暴露:14例均有长期糖皮质激素使用史,8例(57.1%)1个月内停用,2例(14.3%)减量50%以上。④安全性良好,主要不良反应为3级以下胃肠道反应及血液学毒性。结论:RAP无激素方案治疗allo-HSCT后中重度BOS显示良好疗效,允许快速停用糖皮质激素,提高患者生活质量和长期生存。但限于小样本量和回顾性设计,有待前瞻性研究进一步验证。

肺移植术后闭塞性细支气管炎诊治进展

闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)是最常见的慢性肺移植物失功能的非感染形式。近年来,疾病早期0p期肺功能筛查、薄层CT扫描图像的小气道重建技术、3He-MRI等其他影像学检查技术、支气管肺泡灌洗液来源生物标志物等诊断方式近年来取得一定进展,目前对该类疾病认识有了较大更新。预防性使用阿奇霉素、再次肺移植以及脐血来源间充质干细胞等许多有潜力的治疗方式已经出现。BOS的综合诊断方式和潜在治疗策略的进展为该类疾病发生、发展的早期监测和管理提供了更多理论参考和见解。

儿童闭塞性支气管炎研究进展

闭塞性支气管炎(bronchitis obliterans)是一种与炎性细胞浸润及纤维肉芽组织增生有关的慢性气流阻塞的临床综合征,与闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)均属于慢性阻塞性肺疾病,但后者是一种描述良好且相对常见的疾病,涉及支气管镜无法看到的直径<2 mm细支气管或肺泡管[1]。而闭塞性支气管炎反之,预后较差且较少见,主要累及含软骨的中、小支气管,病变部位是二者的主要区别点,早年因检查手段及认识受限,部分国外文献甚至将闭塞性支气管炎误归于BO[2]。过去国内外相关报道罕见,近年来医疗技术发展迅速,日趋成熟的支气管镜检查技术使闭塞性支气管炎的确诊率越来越高。闭塞性支气管炎临床发病率不高,但疗效和预后较差,严重影响患儿生命健康,为提高临床医师对该病的认识,早期明确诊断、合理治疗对改善患儿生活质量至关重要,也具有延缓疾病进展等意义,现结合国内外相关文献作一综述。

儿童异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征研究进展

闭塞性细支气管炎综合征(BOS)是儿童异基因造血干细胞移植后罕见且致命的非感染性肺部并发症之一。原发性移植物功能不良、移植物抗宿主病、淋巴细胞浸润性细支气管炎、胃食管反流、空气污染等多种危险因素与儿童造血干细胞移植后BOS的发生密切相关。由于早期症状不明显、开放性肺活检风险高、病理生理改变不可逆及部分患儿激素治疗效果不理想等原因,儿童移植后BOS的临床诊疗十分具有挑战性。文章综述儿童异基因造血干细胞移植后BOS的流行病学特点、发病机制、诊断方法及治疗进展,为进一步完善适用于儿童移植后BOS的诊疗规范提供建议。

异基因造血干细胞移植后闭塞性毛细支气管炎综合征—2例报告并文献复习

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性毛细支气管炎综合征(BOS)的诊断和治疗。方法:对2例恶性血液病患者allo-HSCT后发生BOS的临床特点和治疗进行分析并结合文献复习。结果:2例患者移植后造血均顺利重建,未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),分别于移植后5月和6月发生广泛型慢性移植物抗宿主病(cGVHD),经治疗后病情仍有反复,分别于移植后9月和11月发生BOS,给予免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、阿奇霉素及局部使用β2受体激动剂及布地奈德吸入治疗。1例在治疗4周后病情有改善,另1例病情无改善。结论:cGVHD是allo-HSCT后发生BOS的重要危险因素,对BOS的早期诊断和干预是改善其预后的关键。

王书臣以舌象为纲辨治造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征

本文介绍王书臣教授以舌象为纲辨治造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)经验。BOS患者出现裂纹舌为精髓亏虚的表现,治以温肾壮阳、填精补髓;溃烂舌为气机紊乱,虚火上炎所致,治以扶正理气、兼清虚火;剥脱苔为瘀毒内蕴,治以化瘀解毒为法;厚腻苔多属脾虚不运,治以健脾温运为法。

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎合并骨髓增生异常综合征1例

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumoniae,BOOP）于1985年由Epler等提出,其病理表现为细支气管管腔、肺泡管、肺泡腔内有疏松的结缔组织和成纤维细胞,可形成肉芽组织在气道内伸延。

异基因干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征肺功能分析

目的探讨异基因造血干细胞移植后(allo-HSCT)闭塞性细支气管炎综合征(BOS)肺功能的特点。方法总结30例allo-HSCT后出现BOS的肺功能资料。结果在所有allo-HSCT病例中,BOS发病率占7%,当临床诊断时根据BOS分级标准,60%患者达3级。结论发生BOS后FEV_1的下降与供者性别、肺部感染、确诊至造血干细胞移植时间、急性移植物抗宿主病、HLA的相合情况之间已无明显的相关关系,但与年龄存在负相关关系。而且肺功能的变化率更能动态、客观的反映肺功能的下降。

综合护理措施在闭塞性细支气管炎综合征患儿中的临床应用效果

闭塞性细支气管炎综合征（BO）是由小气道炎性病变所导致的一种以慢性气流阻塞为特征的临床综合征,主要临床表现为咳嗽、呼吸困难（阻塞性）,严重时患者可因呼吸衰竭而死亡。BO在影像学中主要表现为肺部过度通气、支气管扩张等病变,其病程较长,且治疗效果差,严重困扰着患儿及家属。

王书臣从虚毒论治造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征经验

目的:介绍王书臣教授从虚毒论治造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的经验。方法:跟师学习,分析病案,总结经验。结果:王书臣教授认为BOS病机主要是虚与毒,因虚招邪,因邪致瘀,因瘀致毒,因毒致损,病机变化多端;治疗在扶正祛毒的同时,着重解决造血及免疫功能重建、撤减激素、缓解气道高反应性3个方面的问题。结论:王书臣从虚毒论治造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征取得较好临床疗效,其经验值得学习和推广。

异基因造血干细胞移植后并发闭塞性细支气管炎综合征综述

异基因造血干细胞移植是一种治疗血液系统疾病的有效方法,然而移植物抗宿主病大大影响了治疗效果。移植物抗宿主病可累及各个器官。近年来,肺部移植物抗宿主病得到了越来越多的关注,其中闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)最常见。BOS主要影响终末细支气管,与高死亡率有关。本综述就BOS的临床特点、发病机制、预测指标及治疗进行讨论。

1例横断胸骨再次移植治疗肺移植术后闭塞性细支气管炎综合征病人的护理

报告1例肺移植后病人因出现闭塞性细支气管炎综合征进行横断胸骨再次肺移植的护理。再次移植与初始肺移植比较,整体手术风险和预后有较大差距,死亡原因主要与术后急性排异、感染及败血症有关,术后应加强病情及并发症的观察,给予快速康复及居家长程管理,经过精心治疗和护理,病人最终痊愈出院。

闭塞性细支气管炎综合征的现代概念及其治疗进展

闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)为细支气管周围的纤维化而导致细支气管腔狭窄、闭塞的细支气管炎.本病在临床上常见于移植后BO,但移植外也可见于结缔组织病及药物、感染等因素所致的各种病变[1].因此,BO在病理上为非特异性表现,是多种病因引起的综合征,故可统称之为闭塞性细支气管炎综合征.本文拟就其各种不同的发病原因、临床表现和治疗现状作一概述.

支气管镜诊断儿童造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征二例

造血干细胞移植(hemapoietic stem cell transplantation,HSCT)是治疗儿童血液系统恶性肿瘤的重要方法。闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)是HSCT后迟发性非感染性肺疾病,属肺部的慢性移植物抗宿主病(chronic graft versus host disease,cGVHD)。本文回顾性分析吉林大学第一医院小儿呼吸科收治的2例HSCT后BOS儿童患者临床资料,探讨HSCT后BOS诊治经验,现报道如下。

儿童闭塞性细支气管炎4例临床分析

闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans,BO）是由小气道炎症性损伤引起的慢性气流阻塞综合征,是一种相对少见而严重的慢性阻塞性肺疾病[1],由于其病情反复,预后不良的特点,使得标准化的临床诊治路线成为了广大医务工作者共同探讨的热点.现将本院儿科近来收治的4例BO患儿的临床特征、影像学特点、治疗及转归进行归纳并分析,以期为BO的诊断和治疗提供更多临床依据.

儿童闭塞性细支气管炎的诊疗进展

闭塞性细支气管炎(BO)是一种少见的慢性不可逆阻塞性肺病,最终可导致小气道狭窄或阻塞。其主要表现为以通气障碍为主的反复或持续性喘息、气促、咳嗽、呼吸困难等症状。目前,肺活检和组织病理学检查是诊断BO的金标准,胸部高分辨率CT可作为其初步诊断的首选影像学检查。BO的治疗方法主要包括药物治疗、纤维支气管镜肺泡灌洗、外科治疗、支持治疗等。其中,药物治疗主要应用糖皮质激素、抗生素、支气管扩张剂、白三烯受体拮抗剂等。外科治疗主要有肺叶切除、肺移植手术,并可以根据患儿临床症状给予氧疗、肺部理疗、丙种球蛋白等支持治疗。未来,应用免疫抑制剂、中药治疗可能会成为BO治疗的新方向。