间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK-CD30+)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法回顾性分析7例ALK-CD30+PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果7例ALK-CD30+PC-ALCL患者中,4例接受系统化疗,2例接受局部放疗;6例存活,其中1例拒绝治疗;1例死亡。根据患者病灶范围,区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存;2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症,达到无病生存;3例广泛型患者对化疗不敏感,其中1例死亡,2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效,接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论ALK-CD30+PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案,区域型病灶、反复溃疡合并软组织感染的患者能从系统化疗中获益,广泛型患者可能需要联合新药策略。

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤1例

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种低度恶性潜能的肌纤维母细胞肿瘤,最常见于肺部,发生于子宫的病例罕见。现报道常熟市第一人民医院收治的1例子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤病例,该患者因经量增加,并发现盆腔包块而入院手术治疗,经病理检查确诊为子宫炎性肌纤维母细胞瘤,术后随访3年未见复发征象。现回顾性分析该病例特点,以进一步帮助临床医师提高对子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤的认识。

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2017年至2022年郑州市第一人民医院及河南省儿童医院病理科诊断的3例ALK-ALCL患者的临床特征、病理形态、免疫表型,并复习相关文献。结果3例女性患者年龄分别为8岁、52岁、60岁;1例发热,咳嗽,颈部淋巴结肿大;1例发热、乏力,右半结肠占位,腹腔淋巴结肿大;1例右下肢皮肤肿块,颈部、纵隔、腹腔淋巴结肿大。镜下见瘤细胞片状、弥漫性生长,局部浸润被膜下淋巴窦,瘤细胞大小不等、形态多样,可见单核、多核瘤巨细胞,胞质丰富、淡染、嗜酸,胞核圆形、卵圆形、不规则形、肾形、胚胎样,染色质弥散、凝聚,核仁大小不等,嗜酸或嗜碱,间质见数量不等的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。免疫组化显示3例CD30、CD3、上皮细胞膜抗原、CD43均阳性,ALK、CD20、Pax-5、CD15、CD79a、CD8、细胞毒相关标记物-1、颗粒酶B均阴性,2例CD4、CD5阳性,Ki-67增殖指数30%~60%。结论ALK-ALCL临床罕见,病理形态多样,容易误诊,诊断需依据临床特点、病理形态及免疫表型进行综合分析。

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

目的探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析30例S．ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主，配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为CHOP、EPOCH、Hyper—CVAD，以CHOP方案为主。结果30例S-ALCL患者中位年龄36岁，男女比例为1．5：1，有B症状、Ⅲ-Ⅳ期和结外侵犯者分别占60．0％（18／30）、73．3％（22／30）和60．0％（18／30）；乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46．7％（14／30）；间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）＋18例（60．0％），其发病年龄小于ALK-者（U=3．92，P=0．001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论S-ALCL患者发病年龄较轻，预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主，对于有不良预后因素的患者，大剂量治疗可能获益。