儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

背景与目的:室管膜瘤与少突胶质瘤混合十分罕见,本文报道我们收治的一例儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。方法:回顾性分析一例中枢神经系统间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤患者的临床资料,综合相关文献报道分析其诊断、治疗和预后。结果:该例患者首次发病年龄为10岁,首发部位为右额叶,在5年内原位复发一次,颅内远隔部位复发3次,先后接受5次手术,3程放疗和多程不同方案的化疗。病理诊断为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。与一般胶质瘤反复在原手术区域局部复发不同,本例患者多次出现颅内新的远隔部位转移病灶,经过反复手术+局部放疗及化疗等综合治疗,病情得到有效控制。结论:病理为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤的病例十分罕见,而其生物学特性和治疗预后明显区别于单一成分的间变性室管膜瘤或间变性少突胶质细胞瘤,临床上应予区别对待。

间变性少突胶质细胞瘤的影像学表现

目的探讨颅内间变性少突胶质细胞瘤的多种影像学特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的10例间变性少突胶质细胞瘤的多种影像学表现。结果 10例病灶均位于幕上,9例单发,1例多发,其中4例位于额叶,3例位于顶叶,额颞叶、丘脑及颞叶各1例。3例实性,其中1例明显强化,2例中度强化;4例囊实性,其中1例实性部分明显强化,2例中度强化,1例轻度强化,囊性部分未见强化;3例囊性,均呈明显环形强化。6例行MRS检查,MRS示病灶Cho/NAA比值明显升高,但囊性肿瘤Cho/NAA比值低于实性或囊实性肿瘤。3例患者行CT检查,病灶表现为低密度,均出现条索状钙化灶。结论尽管间变性少突胶质细胞瘤影像学表现多样,但仍具有一定特征性,结合多种影像学技术可以提高诊断,为临床选择治疗方法提供指导作用。

间变性少突胶质细胞瘤的MR诊断与鉴别诊断

目的分析16例间变性少突胶质细胞瘤的MR表现,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析2010年2月至2016年6月安徽医科大学第一附属医院16例经手术病理证实的间变性少突胶质细胞瘤影像资料,16例均行MR平扫及增强扫描,其中7例行DWI扫描并测量ADC值,4例行MRS扫描。结果 16例间变性少突胶质细胞瘤中3例为多发病灶,13例为单发病灶;病灶平均直径为(5.5±1.8)cm。发病部位以额叶及颞叶多见,并向脑叶深部生长,其中5例病灶跨脑叶生长。14例呈不均质中度至明显强化,其中明显坏死囊变11例,病变实质呈环状、不规则结节样强化。DWI显示7例肿块的实质部分以高信号为主。MRS检查显示4例肿瘤的Cho峰均升高,NAA峰3例减低,1例减低不明显。结论间变性少突胶质细胞瘤MRI平扫及增强扫描表现多样但有一定的特征性,结合DWI及MRS检查有助于提高诊断率。

间变性少突胶质细胞瘤

间变性少突胶质细胞瘤为肿瘤细胞丰富、呈弥漫浸润性生长的胶质瘤（图1）,细胞形态相当不一致。大部分肿瘤细胞仍保持少突胶质细胞圆形、核深染、核周空晕、细胞突起少的特点,常见局灶性钙化灶,核分裂象易见（图2）。

间变性少突胶质细胞瘤术后复发转变为胶质母细胞瘤1例并文献复习

胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发恶性肿瘤[1]。尽管接受了手术、放疗、化疗和靶向治疗等各种治疗,其复发率仍极高。关于低级别胶质瘤复发进展转变为高级别胶质瘤可见相关报道[2-3],然而间变性少突胶质细胞瘤复发转变为胶质母细胞瘤的案例较为少见,现报道如下。

肿瘤细胞具有神经元中间分化干细胞特征的肿瘤为1p/19q共缺失间变性胶质瘤的一个亚型

间变性少突胶质细胞瘤、IDH突变和lp19q共缺失型，Ⅲ级（03id）的整合诊断是一个组织一分子类型，WHO（2016）分类中通过特殊的分子改变与其他弥漫性胶质瘤区别。相比之下，大家对其细胞表型特征了解较少。

少突胶质细胞瘤的分子特征和影像学表现的相关性

Objective: To investigate possible correlations between tumor location and gen etic alterations in a series of oligodendrogliomas.Methods: A series of 158 cons ecutive oligodendrogliomas were retrospectively reviewed. In each case, the radi ologic picture and the chromosome 1p (chr 1p) status of the tumor detected by th e loss of heterozygosity technique were analyzed. Correlation between tumor loca tion and molecular profile was made by χ2 tests. Results: Eighty-eight of the 158 patients had low-grade oligodendrogliomas, and 70 had anaplastic oligodendr ogliomas. Overall, oligodendrogliomas with chr 1p loss were located preferential ly in the anterior part of the brain, whereas tumors with intact chr 1p affected mainly the posterior part of the brain (p = 0.0038). In terms of lobar involvem ent, a preferential location of oligodendrogliomas with chr 1p loss was found in the frontal lobes as compared with the temporal, parietal, and occipital tumors (p < 0.01). Conclusion:There is a significant correlation between loss of heter ozygosityon chromosome lp and tumor location in oligodendrogliomas,suggesting th at subtypes of oligodendrogliomas could derive from site-specific precursors.

高级别脑胶质瘤放射治疗技术的研究进展

近30年来颅内胶质瘤发病率逐年递增,年增长率约1.2%[1]。高级别胶质瘤（HGG）包括世界卫生组织（WHO）分级Ⅲ级的间变性少突胶质瘤（AO）、间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）和Ⅳ级的多形性胶质母细胞瘤（GBM）,

不典型间变性少突胶质细胞瘤MRI征象分析一例

患者 女，67岁，因头昏伴左侧肢体麻木半个月余于2016年6月30日收治人院。患者于2012年行结肠癌根治术。入院体检左侧上下肢肌力减退（Ⅳ级），口角抽动无歪斜；实验室检查未见明确异常。患者入院后给予营养神经抗癫痫治疗，病情稍好转，因诊断不明确于2016年7月5日出院。后因患者病情加重，于2016年8月12日再次入院，经全科讨论，考虑患者症状严重，后于2016年8月19日手术。

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胶质神经元和神经元肿瘤解读

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类的胶质神经元和神经元肿瘤部分引入更多分子遗传学标准;新增了少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经元肿瘤、黏液样胶质神经元肿瘤、多结节空泡状神经元肿瘤;废弃了间变性神经节细胞胶质瘤;副神经节瘤归入颅神经及椎旁神经肿瘤。本文对以上变更作简要解读。

脑胶质瘤的临床治疗方向

胶质瘤是神经系统最常见的原发性肿瘤，广义是指所有神经上皮来源的肿瘤，而组织病理学上则狭义地指来源于各类胶质细胞的肿瘤。在目前的技术条件下，胶质瘤特别是恶性胶质瘤的预后还很不乐观。虽然以手术为主的综合治疗使胶质瘤的疗效有了明显提高，低级别的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤患者的平均生存时间可达6—10年，但间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）和胶质母细胞瘤患者的平均生存时间只有30—36个月和12—15个月。美国最新资料显示，在所有胶质细胞瘤中占半数的胶质母细胞瘤患者1年生存率约为30％，五年生存率不足5％。

胶质瘤治疗的困惑与思考

虽然以手术为主的综合治疗使胶质瘤的疗效有了明显提高，低级别的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤患者的平均生存时间已达到6-10年，但高级别的胶质瘤特别是间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）和胶质母细胞瘤患者的平均生存时间分别只有30-36个月和12-15个月。胶质母细胞瘤患者1年生存率约为30％，5年生存率还是不足5％，而且近20年来亦无明显改善。因此，我们不得不对胶质瘤的治疗进行反思。

胶质瘤恶性转化预判研究进展

脑胶质瘤是成人颅脑最常见的原发恶性肿瘤,WHO Ⅱ~Ⅲ级胶质瘤占胶质瘤约45%[1],WHO Ⅱ级胶质瘤被称为低级别胶质瘤(low-grade gliomas, LGG),组织学中存在非典型细胞核,导致肿瘤不可避免地以不同的速度发展[2],其恶性转化率约为35%~89%[3]。间变性弥漫性胶质瘤(星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤)等WHO Ⅲ级肿瘤,初次治疗后复发率高达38%。