肝间叶性错构瘤的临床和CT表现

目的:观察肝间叶性错构瘤(MHL)的临床特征和CT表现,并复习相关文献,以提高对MHL的诊断效能。方法:选取2015年1月—2022年6月于青海红十字医院经病理证实的5例MHL患者的CT及临床资料,分析总结共性及差异。结果:年龄1~15岁,平均(4.6±3.9)岁,5例均为单发病灶,左侧叶1例,右侧叶4例,均为囊实性类圆形,分叶呈花瓣状改变,其内可见条状分隔和不同程度实性成分,斑点状钙化出现2例,病灶最大直径约7~19 cm,平均(12.6±4.8)cm,增强后分隔及实性成分呈中度渐进性强化,囊性部分未见强化,未见明显包膜。血清甲胎蛋白升高1例,肝功能出现异常1例。结论:肝间叶性错构瘤CT表现有一定特异性,但MHL较为罕见,需结合临床资料,并术后随访总结,有助于提高鉴别诊断准确率。

婴儿鼻软骨间叶性错构瘤1例

1资料患儿,男性,3个月8天,睡时张口呼吸1个月。实验室检查未见明显异常。查体:双侧鼻腔黏膜充血,右侧鼻道狭窄,下鼻甲肥大肿胀,嗅裂及鼻中道未见涕。行纤维喉镜鼻咽镜检查示右侧鼻腔肿物,鼻中隔受压明显左偏。患儿既往体健,无外伤及手术史,无恶性肿瘤家族史。

小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点

目的 通过回顾分析诊治过程 ,提高对小儿肝脏间叶性错构瘤的认识。方法 分析所收治的 3例年龄分别为 1 7个月、2 1个月和 2 8个月的病儿的诊治过程 ,结合文献讨论其临床特点。结果 经术前超声及 CT检查、术中探查及术后病理证实本组 3例患儿均为肝脏间叶性错构瘤 ,手术治疗后恢复良好。结论 小儿肝脏间叶性错构瘤少见 ,是一种良性肿瘤样病变 ,腹部无痛性包块为其主要症状 ,B超及 CT检查可帮助诊断 。

肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现

目的:探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)在儿童与成人的临床、病理与CT表现。方法:回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL中7个病灶的临床、病理与CT资料,分析并总结其特征表现。结果:本组病例包含5例儿童(中位年龄1岁)与1例成人(年龄65岁),其中成人病例含2个病灶。5例儿童MHL均位于肝脏右叶,其中4例MHL表现为双房或多房囊性,囊液密度均匀;1例病灶为囊实性,囊内见液平影;囊壁无强化或轻至中度强化。1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶,均为实性,病灶在CT上呈稍低密度,增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化,较小病灶呈轻度延迟强化。儿童MHL镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔,可见小胆管增生及血管。成人MHL镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。结论:MHL的临床、病理及CT表现在儿童与成人间具有一定共性与差异,对MHL的临床诊断具有一定意义。

肝间叶性错构瘤诊断与治疗(附2例报告并文献复习)

目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。结果术前明确诊断相对困难,术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质,但确诊仍需术后病理,手术治疗效果较为理想,预后多良好,偶有局部复发或恶变。结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,血清AFP可显著升高,影像学检查有助于诊断,但需要有较丰富本专业和病理背景知识,手术治疗是目前最好的治疗方法,首选规则性肝切除术,且宜及早进行。

《请您诊断》病例112答案:小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤

病例资料女,1岁8个月,因腹胀半年,腹部包块逐渐增大1个月就诊。超声示上腹部巨大囊性肿物,囊内见多发大小不等分隔,相邻肝脏受压,肿物内血流比较丰富。常规实验室检查未见明显异常。MSCT平扫示腹腔内巨大多房囊性肿物,囊腔大小不等,分隔厚薄不均,最大横截面16.5cm×14.7cm,边界尚清,上界达肝门区,下界达盆腔入口,胆囊及第一肝门结构显示不清（图1a、b）。

横纹肌瘤样间叶性错构瘤1例

患者男性,32岁。发现颏部皮肤乳头状隆起3年。全身其他部位皮肤及黏膜未见类似病变,血、尿常规实验室检查未见异常。本院以颏部皮肤隆起性病变收治,完成各项检查后行病变切除术。病理检查眼观：带皮肤组织1块,大小1.2 cm×1 cm×0.5 cm,皮肤面积1.2 cm×0.5 cm,皮肤表面中央见一息肉样隆起,直径0.3 cm,切面灰白色、质中。镜检：低倍镜下见肿瘤显示息肉样外观,表皮完整。肿瘤成分大部分位于真皮网状层,为交叉呈束状的成熟骨骼肌纤维,

小儿少见较大肝间叶性错构瘤一例

患儿女。5个月。发现左腹部肿物2个月，不伴发热、腹痛、呕吐等不适，腹软、腹不胀，未见肠型及蠕动波，左侧腹部明显高于右侧．可触及10cm×9cm大小的肿物，质较硬，肿物光滑，活动度差，界限较清。X线检查示（见图1）：左上腹部致密，可见高密度斑点影，肠管明显受压移位。X线提示：左上腹部占位．性质待查。B超检查示（见图2）：左肾上极内上方可探及10．7cm×8．6cm的实质不均质肿物，随呼吸运动与肝左叶有相对运动．腹腔内未见明显游离暗区。B超提示：左上腹部实质不均质肿物。CT检查示（见图3）：左侧腹膜后可见巨大混杂密度占位性病变，为囊实性，病变大小约6．5cm×8cm，其内可见低密度影及沙粒状钙化影，增强扫描后，病变边缘实性．部分明显强化，其内低密度未见明显强化。肝左叶、胰腺、

超声误诊肝间叶性错构瘤1例

患儿男,5岁,因＂发现右中上腹部包块半月余＂入院. 体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块,质软,活动度差.实验室检查：甲胎蛋白（-）. 超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块,边界尚清,其内可见多个条带状分隔,含液性部分透声欠佳,CDFI示内部见少量血流信号.右半肝、右肾受肿块推挤,受压移位明显. 超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块,倾向恶性,来源于腹膜后可能（图1）.CT示肝脏下方巨大囊实性肿块,与肝右叶分界不清,由肝动脉分支供血,考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）. MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变,考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）.

儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现

目的探讨儿童肝脏间叶性错构瘤的CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤15例患儿的临床资料,对患儿均行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现。结果 15例均为单发病灶,9例位于肝右叶,4例位于肝左叶,2例同时累及肝左、右叶。15例病灶的最大径为5~30cm,平均(11.52±6.84)cm。CT表现为囊实混合型10例、实性型5例,增强后肿瘤实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,2例病灶内出现斑点状钙化灶。结论术前肝脏间叶性错构瘤的CT表现有一定的特征性,应注意与肝脏其他囊实性肿瘤相鉴别,结合临床和CT表现可做出正确诊断。

肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察

目的探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后。方法结合相关文献，回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后。结果9例患儿，男5例，女4例，年龄5个月至14岁，主要症状为腹部包块。4例甲胎蛋白轻度增高。B超及CT示囊实性团块。7例位于肝右叶内；2例位于肝左叶，其中1例肿块并突向肝外，与肠管黏连；病理所见：肝肿瘤大小约8～20cm，灰白灰红色，均为多囊性，囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物；镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成，结构类似乳腺的纤维腺瘤，原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成。9例均完全手木切除，长期随访均无瘤存活。结论肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤，临床上常表现为腹部包块，B超及CT示多为囊实性肿块，肝右叶为主，病理上有其独特的形态学表现，手术切除，预后良好。

肝脏间叶性错构瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MHL的临床病理资料和免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男童,14个月,发现腹部膨隆2~3个月入院。例2,女童,14岁,无明显诱因腹部逐渐增大2个月余入院。影像学腹部CT:2例均显示腹腔巨大囊实性肿块,1例考虑良性肿瘤可能性大;另1例考虑恶性,未分化胚胎性肉瘤待排。病理学镜检:肿瘤主要由疏松结缔组织、扭曲分支状的胆管及不规则肝细胞岛组成。疏松结缔组织内含片状黏液样基质,其内散在梭形细胞、星形细胞。免疫表型:与文献报道一致,肿瘤内肝细胞表达CK(AE1/AE3)、Hepatocyte,胆管上皮细胞表达CK(AE1/AE3)、CK7、CKl9,血管CD31、CD34阳性,间质梭形细胞Vimentin阳性,Desmin、SMA灶阳,GPC3阴性,Ki-67阳性指数<1%。2例均手术完全切除,随访无复发或恶变。结论MHL是一种少见的良性肝脏肿瘤,偶有恶变可能,需及时手术,术后长期随访。

肝脏间叶性错构瘤的临床和 病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13)。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。