骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。

上皮样血管内皮瘤6例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EH)是由上皮样或梭形内皮细胞构成的少见低度恶性血管源性肿瘤,肿瘤细胞起源于血管内皮细胞。该病除了发生在肺脏和周围软组织外,还可以发生于肝脏、头颈部、口腔黏膜、骨骼、纵隔、膈肌等部位[1]。

左侧锁骨上皮样血管内皮细胞瘤1例

患者女,59岁。左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史。实验室检查未见异常。胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1)。左肩关节MRI显示左侧锁骨中段内侧局部见梭形软组织信号,呈稍长T1、T2压脂不均匀高信号,大小约13 mm×20 mm,边界欠清,DWI呈不均匀高信号,相应ADC呈稍低信号,增强扫描呈延迟强化,边缘明显环形强化,临近锁骨骨质局部缺如,形态欠规整(图2,3)。

肝上皮样血管内皮瘤一例

肝上皮样血管内皮细胞瘤是软组织和骨肿瘤病理学和遗传学中将其归人恶性肿瘤的一种临床罕见的血管源性肿瘤;本病例在诊断及治疗过程具有一定的代表性。

肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。

氢吗啡酮PCIA治疗上皮样血管内皮瘤难治性癌痛1例

1.一般资料病例:女性,67岁,因“上皮样血管内皮瘤术后4月,腰痛加重2天”于2023-12-19入住我科。病人于2023-04无明显诱因出现腰痛,影响睡眠,自行口服塞来昔布胶囊0.2 g,每日2次后症状改善,未进一步诊治。后因疼痛逐渐加重.

上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具。目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案。总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析

目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(附2例报告及文献复习)

目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗(化疗);术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日(术后8个月),未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。

肺并发肝上皮样血管内皮瘤影像表现(附3例报告并文献复习)

目的:探讨肺并肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现,提高对其认识。方法:回顾性分析3例肺并发肝上皮样血管样内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、影像学诊断、及预后进行分析。结果:该病病因不清,临床可无症状或症状较少且轻微,可表现为咳嗽、咯痰,影像学CT检查主要表现为两肺多发性小结节影,肝内病灶多可见钙化,病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构,免疫组织化学提示内皮细胞源性。患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论:肺并肝上皮样血管内皮瘤罕见,极易误诊,应予重视。

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁。2例为肝脏内多发,1例为单发。典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞。肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长。免疫表型:vimentin()、FⅧRAg()、CD34()、CD31()、D2-40()。而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-)。结论肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡。D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物。

骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习

目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。

脑上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 :探讨脑上皮样血管内皮瘤 (EHE)的诊断及鉴别诊断。方法 :通过HE、免疫组化及电镜观察 1例脑原发性多灶性上皮样血管内皮瘤、并复习文献。结果 :肿瘤由排列呈巢状、索状的上皮样细胞组成 ,胞浆丰富、嗜酸性 ,内含明显空泡呈“印戒”状 ,有的空泡内可见红血球 ,间质含粘液样基质。免疫组化染色显示FⅧ、CD34、CD31、UEA 1和vimentin阳性 ;而CK、CEA、EMA、GFAP、S 10 0蛋白及Mac 387阴性 ;组织化学染色AB/PAS阴性 ,网状纤维显示无数血管腔隙结构。电镜观察胞质内可见特征性Weibel Palade小体。结论 :EHE是一种不常见的生物学行为介于良、恶性之间的血管肿瘤 ,发生在脑内很罕见。组织形态需与转移癌、粘液性软骨肉瘤。

上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗

目的探讨上皮样血管内皮瘤的临床特点、诊断方法和治疗方式。方法回顾性分析2001年1月至2017年12月北京协和医院收治的30例上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,对所有患者的辅助检查结果、治疗方法、病理结果和预后进行比较分析。结果 30例患者中,男10例,女20例,平均年龄(47. 9±16. 1)岁,肿瘤平均大小(5. 8±2. 8) cm。17例(56. 7%)在确诊前无不适主诉,17例(56. 7%)查体无阳性体征。最常见的发病部位是头皮和脊椎,其次是肝脏。19例患者接受手术治疗,11例患者仅行穿刺活检取病理。所有患者均病理诊断为上皮样血管内皮瘤。各项免疫组织化学指标中,CD34和CD31的阳性率最高。共23例患者获得随访,平均随访时间(74. 1±56. 8)个月。17例生存,6例死亡。自起病后1、3、5年的累积生存率分别为95. 7%、86. 3%、73. 6%。手术患者远处转移的比例(14. 3%比77. 8%,P=0. 007)和死亡率(7. 1%比55. 6%,P=0. 018)均明显低于活检患者。结论上皮样血管内皮瘤临床少见,无特异性症状体征,可发生于全身各个系统,诊断依赖病理证据,总体预后较好。手术完整切除病灶有助于降低远处转移率和死亡率。

5例肝上皮样血管内皮细胞瘤的病理学特点分析

目的探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理特点。方法对5例HEHE患者的临床资料、组织病理学、免疫组化结果进行观察。结果 5例HEHE患者中,男3例,女2例。主要临床表现为持续腹部不适、腹痛、恶心、体质量下降、发热等,其中1例为体检时发现。2例为单结节,3例为多结节。肿瘤细胞形态较温和,排列呈条索状、小巢状,细胞圆形、梭形或不规则形,有丰富上皮样的嗜酸性胞质,常见分枝状胞浆突起,胞质内常见空泡形成,肿瘤背景为具有特征性的黏液样透明变性的软骨样基质或玻璃样变性的纤维基质。偶见核分裂和坏死。瘤细胞表达CD31、CD34、FLi-1、FⅧ、血管内皮生长因子等血管源性标志物,增殖活性低。结论 HEHE的临床表现及治疗手段多种多样,肝穿刺活组织检查不仅有助于确诊,也能够对HEHE治疗方案的选择发挥积极作用。