超声诊断阴道胚胎型横纹肌肉瘤1例

患者,女性,14岁.主因白带增多,呈淡血水样半年,发现盆腔肿物1月而入院.3月前月经来潮.妇科情况:外阴幼女型,阴道口可见5cm×3cm×2cm大小粉红色质软赘生物,半透明状;阴道内触及质硬为15cm×14cm×13cm肿物,呈分叶状,与阴道口赘生物有蒂相连;阴道左后壁不平,与肿物界限不清.未触及明显宫颈,子宫触及不清.双附件区未触及明显异常.阴道口脱出物丝线结扎送病理.超声所见:膀胱充盈欠佳,子宫体前位,大小为3.0cm×2.8cm×2.0cm,肌壁回声均匀,内膜线呈线状居中,宫颈部可见宫颈线分离,内可见12.8cm×10.9cm×7.9cm的中等偏强回声肿物,边界清,内部回声不均(图1),并可见小点片状低回声与无回声暗区(图2).两侧附件区显示不清.盆腔内无明显积液.超声诊断:宫颈及阴道部实性占位病变.CT检查:盆腔内见巨大密度不均匀影像,CT值分别为25HU,15HU,边界较清晰,强化后,其肿物内呈现明显不均匀强化.CT诊断:盆腔内巨大恶性肿瘤,向周围挤压其他脏器.病理结果:"阴道"胚胎型横纹肌肉瘤.

1例前列腺胚胎型横纹肌肉瘤的诊断及治疗

目的总结前列腺胚胎型横纹肌肉瘤的有效诊断和治疗方法。方法对1例前列腺胚胎型横纹肌肉瘤患者临床资料作回顾性分析。结果男性患者,68岁,因“会阴部疼痛伴血尿1个月,胸背部疼痛12天”收治入院。患者血清总前列腺特异性抗原(tPSA)1.708 ng/mL,肛门指检触及左侧叶质韧肿物。盆腔CT平扫见前列腺左侧外周带肿块伴双侧髂血管淋巴结肿大,考虑恶性。胸部CT平扫提示双肺多发结节,胸骨柄、T3、L2椎体骨质破坏,考虑肺及胸骨转移灶。前列腺穿刺活检病理提示前列腺双侧高级别恶性肿瘤,考虑间叶组织来源。病理检查提示前列腺胚胎型横纹肌肉瘤。结合影像学检查和病理检查结果,诊断为前列腺胚胎型横纹肌肉瘤、骨继发恶性肿瘤、肺继发恶性肿瘤。予止血、膀胱冲洗、营养支持等治疗无效,行“膀胱镜下前列腺姑息性电切+电凝止血”治疗,血尿短暂好转后再次出现持续全程肉眼血尿,再次行膀胱镜电凝止血时见前列腺组织广泛糜烂,手术止血效果欠佳。患者病情进展快,发病至死亡仅95天。结论前列腺胚胎型横纹肌肉瘤临床罕见,恶性程度高、进展快、早期易发生转移,预后差。前列腺胚胎型横纹肌肉瘤缺乏特异性诊断指标,tPSA多正常,早期诊断困难,盆腔CT检查和前列腺穿刺活检有助于明确诊断。前列腺胚胎型横纹肌肉瘤的治疗以手术切除为主,术后辅助放化疗可改善预后。

鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤伴骨转移1例

1临床资料患者,女,41岁,主诉因“发现鼻窦恶性肿瘤伴全身多发转移1周余”于2022-08-31就诊于暨南大学附属第一医院。患者1个月前受轻微撞击后出现胸背部疼痛,持续不缓解,至当地医院诊疗后未见明显好转,且逐渐出现头面部胀痛,完善头颅+胸部+腹部CT,结果考虑鼻窦恶性肿瘤伴颈部多发淋巴结及胸6、8、9椎体骨转移;完善PET/CT,结果示双蝶窦、双筛窦、左上颌窦及左额窦不规则软组织充填伴不均匀代谢增高且骨质破坏,侵入左眼眶内,全身多发骨转移,其中T6、T8椎体病理性压缩性骨折。

胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现

目的探讨胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)的CT和MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的26例ERMS的临床及影像学资料。结果 14例鼻部ERMS中,邻近骨质破坏11例,眼眶受累5例,翼腭窝及颅内侵犯各4例;5例腹盆腔及腹膜后ERMS中,3例包绕邻近大血管,2例腹膜种植转移;5例肌肉及肌间隙ERMS病变较局限,其中2例伴邻近骨质轻微破坏;1例ERMS位于左颌下腺区;1例ERMS为颅骨多发病灶。16例患者有区域淋巴结转移,5例呈环线状强化。结论 ERMS的临床及影像学表现缺乏特异性,对患者年龄、发生部位、强化方式、邻近骨质的破坏及区域淋巴结转移等进行综合分析有助于治疗前诊断。

口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨

目的:探讨头颈部胚胎型横纹肌肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院2000-09—2010-10收治的12例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果:12例患者中9例获得随访。5例术前化疗患者中3例短期疗效达到PR,1例达到MR,化疗有效率达到60%;8例患者行手术治疗,其中2例手术+化疗+放疗患者生存期分别为37个月和40个月,1例手术+尼妥珠靶向治疗患者,生存期已达14个月,仍在随访中;1例单纯手术患者,术后半年死于肿瘤复发。结论:该病缺乏特征性临床表现。手术结合放疗、化疗的综合序列治疗被认为是目前治疗头颈横纹肌肉瘤的有效手段,生物靶向治疗可能是今后治疗该疾病的一个方向。

鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现及临床价值研究

目的探讨鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤磁共振表现及临床价值。方法选取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例经临床病理确诊的鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤患者,对其临床资料、病理资料以及磁共振资料进行回顾性分析。结果本组所选取的11例患者,其中8例病变于筛窦处,3例病变部位于鼻中隔处,均累及多个鼻窦、前颅窝底脑膜以及眼眶。其中T1W1图像呈不均性低信号者7例;呈均匀等信号者2例;以均匀等信号为主,其内见散在小片状、小点状高信号者2例。T2W1图像主要表现为稍高信号者8例,呈混杂片状分布的低信号者3例;其中以稍高信号为主,其间见散在片状、小点状更高信号者2例。增强扫描后,7例患者肿瘤边界显示清晰,11例肿瘤病灶区均呈不均匀的明显强化。肿瘤区可见骨质破坏和骨质推压改变。结论 MRI不仅准确的显示ERMS的具体部位、范围,而且能基本反应病变内部组织成分及其变化情况,对ERMS的诊断、治疗和判断预后有着重要临床意义。

化疗联合放射治疗鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤1例

患者女，18岁，因“左侧鼻塞2个月余，左眼球突出伴视力明显下降20d”入院。入院查体：左眼球明显突出，左眼睑红肿并活动受限。左眼球固定，局部见黄白色分泌物，稍有光感，瞳孔大小约5mm，直接对光反射迟钝。左侧鼻翼明显隆起畸形．左侧鼻腔被肿物充填，通气受阻，左上颌窦区压痛。

小儿胚胎型横纹肌肉瘤1例

患儿男，2岁，主因“发现左腋下肿物1个月”人院。查体：左腋下可触及一个8cm×5cm肿块，延至左肩胛下缘及左侧胸部。超声：左腋下、左肩胛下及左侧胸壁皮下探及一个以实性为主的囊实性团块，其腋下深度为4．72cm，

小儿胆总管胚胎型葡萄状横纹肌肉瘤1例

患儿男，4岁7个月，上腹胀痛伴皮肤、巩膜黄染1个月。实验室检查：AST179IU／L，ALT145IU／L，TB226．2μmol／L，DB142．3μmol／L，IDB83．9μmol／。CT：胆总管下段见软组织密度肿块约4．3cm×5．0cm，边界清晰，向左下延伸至胰腺后下方；肝、内外胆管扩张（图1A）。

小儿颅内胚胎型横纹肌肉瘤一例

病例资料患者,男,9岁,1年前无明显诱因出现额部疼痛,以阵发性胀痛为主,无呕吐及视物模糊。3个月前上述症状加重并出现非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,腹痛,无视物模糊。MRI示左侧额部占位(图1a,1b)。

宫腔镜诊断幼女阴道及子宫胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者女，4岁，主因“下腹坠痛伴阴道出血2个月”于2011年11月20日就诊于我院。患儿2个月前无诱因出现阵发性轻度下腹坠痛，疼痛可自行缓解，无发热及恶心、呕吐，大小便正常。腹痛第3天开始出现阴道流血，鲜红色，每天需用卫生护垫2片，新鲜出血持续3d后变为褐色血性分泌物，持续至今。2d前阴道流血量再次增多，伴血水。于北京儿童医院行女性激素6项检测无异常，行垂体MRI检查未见异常。否认肿瘤家族史。查体：体质量26kg，

紫杉醇抑制胚胎型横纹肌肉瘤RD细胞株生长的实验研究

目的探讨紫杉醇对胚胎型横纹肌肉瘤RD细胞株的抗癌作用及其与诱导凋亡的关系。方法将不同浓度的紫杉醇作用于RD细胞,用四甲基偶氮唑蓝(MTT)快速比色法检测其作用的时间效应及剂量效应;在光镜和电镜下观察细胞的形态学变化;琼脂糖凝胶电泳检测DNA片段、用流式细胞仪分析细胞G2?M期分布的改变及凋亡率。结果紫杉醇对体外培养的RD细胞有明显的抑制作用,在一定剂量和时间范围内,其抑制作用呈时间依赖性和浓度依赖性,其24h的半数抑制浓度为(167.4±5.4)ng?ml。100ng?ml紫杉醇作用于RD细胞24h后,透射电镜和DNA琼脂糖凝胶电泳可见到典型细胞凋亡特征。流式细胞仪分析显示紫杉醇可使肿瘤细胞出现G2?M期阻滞并诱导细胞凋亡。结论紫杉醇对横纹肌肉瘤RD细胞有明显的生长抑制作用,并且能诱导RD细胞凋亡,可用于横纹肌肉瘤的治疗。

婴儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤1例报道

患儿女，11个月，足月顺产。因“阴道出血8个月，发现‘外阴肿物’5个月”于2015年6月1日收住入院。8个月前患儿母亲在家中无明显诱因下发现患儿阴道出血，量少，色鲜红，遂来本院就诊，予“硼酸粉”等对症处理，后间断出现阴道少量出血，家属未予重视，未进一步就诊，阴道出血持续1个月后自行停止。5个月前发现患儿阴道口脱出一赘生物，约蚕豆大小，无阴道出血，当时未予重视，此后发现外阴赘生物逐渐增大。1个多月前再次来本院妇科门诊，查体发现阴道口赘生物，查B超“会阴部低回声团，大小11mm×4mm”，门诊拟“外阴赘生物性质待查”收住入院。入院查体：体温：37.5℃，脉搏：150次/min，呼吸：24次/min；神志清，精神可，心肺腹（-），外阴幼女型，左侧小阴唇下缘见片状赘生物，大小5mm×5mm，质脆，易出血，阴道口可见一串葡萄样赘生物，大小约15mm×10mm，稍水肿，无破溃出血，蒂部位于阴道内，位置较深，内诊未行。入院后行外阴赘生物摘除术+活检术，术后病理提示，结合免疫组化，符合胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS）。

颞骨及咽鼓管胚胎型横纹肌肉瘤1例

患儿男,14岁,因＂左侧听力下降10天,嘴角偏斜8天＂入院。查体：左耳鼓膜表面四周见肉芽样凸起,无穿孔,双侧乳突区无红肿及压痛,疑中耳乳突炎累及面神经。颞骨HRCT：左侧外耳道黏膜增厚,骨壁骨质破坏;鼓室、乳突窦、颞骨蜂房内见软组织影;岩尖区软组织向后局限性膨隆,骨质虫蚀状破坏;颞骨蜂房间隔骨质毛糙、部分缺失。