儿童先天性耳屏附耳型耳郭畸形的临床治疗分析

目的探讨儿童先天性耳屏附耳型耳郭畸形的临床治疗方案及术后效果;方法对泉州市妇幼保健院2018年4月-2023年9月收治的共61例先天性耳屏附耳型耳郭畸形患儿进行回顾性研究,根据先天性耳屏附耳型耳郭畸形分度选择不同治疗方案,随访患儿术后耳屏形态及瘢痕情况。结果术后随访8~73个月不等,平均随访(35.78±18.13)个月,术后患儿切口均I期愈合,无切口感染、皮瓣坏死、软骨外露等并发症,远期随访61例患儿,其中手术效果优者57例,手术效果良好者3例,手术效果一般者1例,无效果差患者,优良率98.36%。结论根据先天性耳屏附耳型耳郭畸形分度的不同类型采取相对应的手术治疗方案,可使患儿耳屏形态自然、美观,切口瘢痕隐蔽,患儿术后整体外观良好,有利于患儿心理健康的正常发展,值得临床推广。

面横裂及附耳家系的临床表型及遗传学分析

目的 :分析 1组面横裂及附耳家系的临床表现及遗传学特征。材料和方法 :我们随访到 1组面横裂及附耳家系 ,家系内随访到共有 5代发病 ,目前存活有 4代 ,家系内共有成员 6 0余人 ,进行了临床表型和遗传学的初步分析。结果 :家系内有并发面横裂及附耳症状的病例 5人 ,单纯附耳症状的病例 7人 ,在遗传方式上属于常染色体显性遗传 ,从细胞遗传学水平对家系中成员进行染色体检测 ,未发现核型及染色体的异常。结论 :家族性面横裂及附耳为常染色体显性遗传 。

产前超声诊断胎儿单侧面横裂伴双侧附耳1例

孕妇30岁,孕1产0;既往无特殊病史及家族史。孕24+3周常规产检二维超声发现胎儿右侧嘴角增宽,唇红消失处见向外侧延伸的裂隙,长约5.0 mm(图1A、1B),双侧耳屏前皮肤表面各见增强回声结节,右侧6.9 mm×6.1 mm,左侧5.7 mm×4.9 mm;三维超声示胎儿右侧嘴角较左侧嘴角稍增宽,双侧嘴角不对称(图1C);超声提示:胎儿右侧面横裂伴双侧附耳。经多学科产前咨询后,孕妇及家属要求终止妊娠,乃于孕25^(+2)周行引产;大体标本见右侧面横裂伴双侧附耳、右侧面部皮赘(图1D);羊水染色体芯片及全外显子组测序均显示胎儿染色体22q11.21-q11.22-q11.23区段缺失1个拷贝,与胎儿表型相关,考虑染色体22q11.2远端缺失综合征。

一个中国汉族先天性附耳表型致病基因的定位研究

目的定位一个中国汉族先天性面部畸形家系附耳表型的致病基因。方法通过全基因组扫描、连锁分析和单体型分析用微卫星遗传标记在染色体区域定位致病基因。结果全基因组扫描和连锁分析发现,附耳的致病基因可能定位于d18s462～d18s70之间,遗传距离为6.00cM,LODZMAX=1.83(d18s462,θ=0.06);或者d7s2546～d7s559之间,遗传距离为8.94cM,LODZMAX=2.74(d7s2546,θ=0.05)。再经过单体型分析将其致病基因定位在d7s2546～d7s550之间,遗传距离为5.38cM。结论这个中国汉族家系附耳表型的致病基因定位d7s2546～d7s550之间,在染色体的位置为7q36.1～q36.2。

附耳的研究现状

附耳是一种先天性发育畸形 ,为单基因遗传病 ,属常染色体显性遗传 ,它是在第一、二鳃弓发育过程中形成的。在分子水平 ,尤其是其发病的基因调控机制的研究尚不明确 。

探讨附耳分型及其伴发外耳畸形的整复重建

目的探讨附耳的分型及不同类型附耳切除后,伴发外耳畸形的整复重建方法,分析讨论新旧方法的并发症及患者满意度。方法将采用单纯切除法、皮瓣"z"成型法、附耳残余组织耳屏成形法、"M"形皮瓣法等单个或联合应用修复的100例附耳患者设为试验组,将采用传统术式的100例患者设为对照组,比较两组临床效果。结果试验组与对照组术后并发症差异无统计学意义(P>0.05),术后患者对形态的满意度,尤其是是复杂型附耳的整复重建实验组明显高于对照组(P<0.05)。结论联合修复术式对附耳切除后外耳畸形的整复效果优于传统方法,此方法重建出的外耳外观更加符合正常生理形态,患者满意度更高。

“附耳细说”的启示

从前，有一位名叫黄喜的相国微服出访，路过一片农田坐下来休息。他瞧见农夫驾着两头牛正在耕地，便问农夫，这两头牛，哪一头更棒呢？农夫看着他，一言不发。等耕到了地头，牛到一旁吃草，农夫附在黄喜的耳朵边，低声细气地说，告诉你吧，边上那头牛更好一些。

附耳细说

古书上曾有这样一个小故事。 一位名叫黄喜的相国，微服出访，路过一片农田，坐下来休息，瞧见农夫驾着两头牛正在耕地，便问农夫，你这两头牛，哪一头更棒呢？农夫看着他，一言不发。等耕到了地头，牛到一旁吃草。农夫附在黄喜的耳朵边，低声细气地说，告诉你吧，边上那头牛更好一些。

班主任如何撰写个性化评语

毕淑敏的《附耳细说》里有这样一则小故事：一位名叫黄喜的国相微服出访,路过一片耕地,他问农夫：你这两头牛,哪一头更棒呢？农夫看着他,一言不发。等耕到了地头,牛在一旁吃草,农夫附在黄喜的耳朵边低声地说：＂告诉你吧,边上那头牛更好一些＂。黄喜很奇怪,问：＂你干吗用这么小的声音说话？＂农夫答道：＂牛虽是畜类,心和人是一样的。

赵卿墓镬鼎的铸造工艺研究

青铜文化早在商代就登上了中国历史舞台,到了春秋晚期,青铜制作技术的进一步发展,使当时的青铜器更加精美。作为春秋晚期的大型贵族墓葬——赵卿墓,它所出土的青铜器物很大一部分都能显示出当时的社会风貌。镬鼎作为礼器中的核心,对于探讨研究春秋晚期青铜工艺的变迁有着重大意义。

慢下来

人一生的时光分两段:一段快,一段慢。孩提时代日子总过得太快,疯不够也睡不够,'蹭蹭蹭'就长大了。七老八十以后,时光开始慢下来,一天总是很漫长,睡不着也醒得早。唯有'上有老,下有小'的中年最尴尬,工作每天像打仗,有时候一觉睡过头,但又慢慢开始失眠。身边的朋友们,该飞黄腾达的挡不住地飞黄腾达,不该英年早逝的却一个个无奈告别。于是乎,无数纠葛之中,听见附耳良言——慢下来.慢下来.关于时间慢下来的感受.

征服太平洋——波利尼西亚人的航海秘术

在长达几千年的时间里,在太平洋、星空与陆地之间,波利尼西亚航海者无疑是海上最伟大的征服者和君王——他们将一直受到人们的敬重。

微笑是健康的药石

一位学者说：快乐的微笑是保持生命健康的唯一药石,它的价值是千百万,却不用花费一分钱。老家有一位性情耿介不善言谈的老农民,谁也没见过他脸上有过笑容,孩子们称他＂阴脸老头儿＂。那年他才50岁,得了一种病：发烧不退,腹部堵闷厌食,想睡却睡不着。

两周之际带梗附耳铜器研究

两周之际普遍出现的带梗附耳铜器,具有突出的时代性和阶段性。带梗附耳铜器普遍采用浑铸模式,亦是商周青铜器铸造技术发展到高水平的反映。各区域带梗附耳铜器比例高低不同,折射出各区域青铜器铸造上的自由度有所伸展,有各自所偏爱的器形和铸造方式。

甘肃礼县出土扁球形附耳鼎的浑铸与水平分型技术——兼论技术对造型设计的影响

北京大学考古文博学院对甘肃省礼县博物馆藏一系列不同时代的扁球形附耳鼎进行器表观察和内部结构CT检测,结果表明,该器物制作采用了模块化的生产技术,如使用分体模批量生产附件范后再进行总装、分体模可以排列组合式的多次配对使用等,提高生产效率的同时也降低了误差。此外,还使用实验考古的辅助方法进行模拟和验证,进一步认为器物制作使用了浑铸和水平分型,用于浑铸的铸型生产和铸造可能不在同一地完成。最后讨论了技术的成因及其对器物造型设计的影响,如顶盖折沿的有无受到后铸技术的影响、足部宽扁造型乃至足腹相对位置受技术限制的影响多于器形的主观设计等。

附耳细说的爱

第一次见到阿恒，他给我留下的印象并不坏，个子高高的，很清秀的一个男孩子。可我很快就发现他的怪异之处。他上课注意力不集中，喜欢在下面做小动作，下课也不和同学玩，一个人躲在角落里。跟他谈心，他似懂非懂。班里调皮的男生喊他“傻蛋”，他竟然都没有反应。到底什么原因呢？我决定搞清楚。

附耳细说

韩国的古书，说过一个小故事。一位名叫黄喜的相国，微服出访，路过一片农田，坐下来休息，瞧见农夫驾着硒头牛正在耕地，便问农夫，你这两头牛，哪一头更捧呢？农夫看着他，一言不发。等耕到了地头，牛到一旁吃草，农夫附在黄喜的耳朵边，低声细气地说，告诉你吧，边上那头牛更好一些。黄喜很奇怪，问，你千吗用这么小的声音说话？农夫答道，牛虽是畜类，心和人是一样的。我要是大声地说这头牛那头牛不好，它们能从我的眼神手势声音里分辩出来的我评论，那头虽然尽了力，但仍不够优秀的牛，心里会很难过……由此想到人，想到孩子，想到青年。