超声心动图诊断先天性降落伞二尖瓣畸形的应用价值

目的评价超声心动图诊断先天性降落伞二尖瓣畸形的应用价值。方法回顾性分析我院自2005年1月至2012年12月诊治的12例降落伞二尖瓣畸形患者的超声心动图特征及相关临床资料，分析内容包括二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌形态与位置、瓣叶的活动及合并的心血管畸形。结果①12例患者二尖瓣瓣叶均有不同程度增厚，回声增强，舒张期开放受限，短轴切面均可观察到瓣叶开口偏心征象，2例收缩期二尖瓣闭合欠佳。②左室腔仅见一组乳头肌，并可见二尖瓣（左侧房室瓣）腱索均汇聚于单组乳头肌上，其中乳头肌位置位于左室壁后内侧4例，前外侧3例，后壁偏中央、心尖部各2例，后外侧1例。③1例为单纯降落伞二尖瓣畸形，余11例患者均合并不同类型心血管畸形。④11例患者舒张期二尖瓣口前向血流加速，峰值速度2．0～3．2m／s，2例收缩期见轻度反流血流信号。结论先天性降落伞二尖瓣畸形具有典型的超声心动图特征，超声心动图可为该病的临床诊断与治疗提供敏感与特异性高的检查信息。

Shone’s综合征一例报告及文献复习

目的探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素,为临床诊治提供借鉴。方法 2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者,女,年龄12岁。属于广义的Shone’s综合征,包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形。采用体外循环、胸骨正中切口,切除主动脉狭窄段,剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索,充分松解两组乳头肌,剪除瓣上纤维环。计算机检索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）数据库,收集有关Shone’s综合征的临床研究（前瞻性或回顾性）、病例报告和综述,分析其诊治特点。结果本例患者手术时间350 min,体外循环时间156 min,主动脉阻断时间48 min。手术矫治了所有畸形。患者术后2 d拔除气管内插管,3 d转出监护室,心肺功能恢复好;术后第7 d复查超声心动图提示：降主动脉与肺动脉间未见血流相通,降主动脉处未见狭窄和血流障碍,二尖瓣瓣口面积1.9 cm2,肺动脉压降至28 mm Hg;术后2周顺利出院。经检索共纳入19篇文献：其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇,包括112例患者;有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇。各文献报道的病例类型各异,对手术策略基本达成共识：尽量矫正所有畸形。结论 Shone’s综合征一经诊断,则应手术治疗,左心室流入道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素。