“降落伞样”二尖瓣畸形的外科治疗进展

“降落伞样”二尖瓣畸形是一组主要由乳头肌异常导致二尖瓣畸形的罕见心脏瓣膜病,其主要引起二尖瓣狭窄,偶尔亦会导致二尖瓣反流。该病主要引起肺静脉高压和心力衰竭。因为其临床症状出现早、病程发展较快,所以需早期精准诊断,超声心动图、螺旋CT、心脏磁共振成像、心导管造影等目前为其主要诊断方法。二尖瓣成形术是该病的主要外科治疗方法,但有时预后较差,术后往往需行瓣膜置换。现就“降落伞样”二尖瓣畸形的相关外科治疗进展进行综述。

不完全型Shone综合征6例临床分析及文献复习

目的:总结不完全型Shone综合征的外科治疗经验和策略。方法:回顾性分析2012年10月至2014年9月,收治的Shone综合征6例。总结Shone综合征的诊断及外科治疗经验,讨论外科治疗策略与技术关键。结果:5例行一期矫治,1例分2期矫治,无手术死亡。左心室流入道和左心室流出道梗阻解除满意,其中二尖瓣病变术前平均压差(18.7±6.91)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),出院平均压差(8.7±2.73)mm Hg。结论:Shone综合征是一类罕见的左心室流入道和左心室流出道不同程度梗阻的疾病,一经诊断需手术干预,流入道梗阻是术后远期随访重点。

儿童不完全型Shones综合征的超声心动图分析及文献复习

目的分析不完全型Shone′s综合征患者的超声心动图特征,并分析漏、误诊的原因,旨在提高超声心动图对不完全型Shone′s综合征诊断的准确性。方法收集2016年8月至2018年4月深圳市儿童医院6例经心脏外科手术明确诊断为不完全型Shone′s综合征的患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果,并复习相关文献。结果 6例不完全型Shone′s综合征患儿的病变包括二尖瓣瓣上环(1例)、降落伞样二尖瓣(6例)、主动脉缩窄(5例)、主动脉瓣下狭窄(肌性狭窄和膜性狭窄各1例)。6例患儿均合并其他心血管系统畸形,最常见的合并畸形有动脉导管未闭(5例)、室间隔缺损(3例)、永存左侧上腔静脉(3例)、二尖瓣关闭不全(3例)、三尖瓣关闭不全(1例)、房间隔缺损或卵圆孔未闭(1例)。6例患儿中,2例漏诊降落伞样二尖瓣。结论超声心动图可准确诊断不完全型Shones综合征,但应该注意左心室流入道的情况,避免漏诊二尖瓣的畸形。

Shone’s综合征一例报告及文献复习

目的探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素,为临床诊治提供借鉴。方法 2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者,女,年龄12岁。属于广义的Shone’s综合征,包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形。采用体外循环、胸骨正中切口,切除主动脉狭窄段,剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索,充分松解两组乳头肌,剪除瓣上纤维环。计算机检索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）数据库,收集有关Shone’s综合征的临床研究（前瞻性或回顾性）、病例报告和综述,分析其诊治特点。结果本例患者手术时间350 min,体外循环时间156 min,主动脉阻断时间48 min。手术矫治了所有畸形。患者术后2 d拔除气管内插管,3 d转出监护室,心肺功能恢复好;术后第7 d复查超声心动图提示：降主动脉与肺动脉间未见血流相通,降主动脉处未见狭窄和血流障碍,二尖瓣瓣口面积1.9 cm2,肺动脉压降至28 mm Hg;术后2周顺利出院。经检索共纳入19篇文献：其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇,包括112例患者;有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇。各文献报道的病例类型各异,对手术策略基本达成共识：尽量矫正所有畸形。结论 Shone’s综合征一经诊断,则应手术治疗,左心室流入道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素。