运动激发试验在隐匿性肥厚梗阻型心肌病的诊断意义及外科治疗策略

目的 探讨隐匿性肥厚梗阻型心肌病（latent hypertrophicobstructive cardiomyopathy,LHOCM）的定义、临床特点及外科治疗策略,总结运动激发试验在LHOCM术前的诊断价值,提高对此病的诊疗水平.方法 回顾性分析2009年10月-2013年9月我院心脏外科成人中心收治并行手术治疗的14例LHOCM临床资料.结果 本组均有不同程度胸闷、气短及胸骨左缘粗糙收缩期杂音.心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚、静息下左室流出道压差（LVOTGP）平均（39.0±10.1） mmHg,运动激发试验后LVOTGP为55 ～ 124 rmmHg.14例均在全麻低温体外循环下在食管超声导引下经主动脉切口行改良Morrow手术,同期行二尖瓣置换术、冠状动脉旁路移植术各1例.全组无围手术期死亡,无严重手术并发症,手术效果良好,术后彩色多普勒均示二尖瓣微量或者少量反流.除外瓣膜置换术后患者,其余患者术后平均LVOTGP为（12.75±5.9） mnHg,与术前相比差异有统计学意义（P＜0.01）.本组均获随访,平均随访12个月,症状消失,生活质量明显改善,心功能Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡、并发症或再次手术.结论 LHOCM是指在静息状态下,彩色多普勒检查患者LVOTGP正常,不需外科干预,但患者仍存在较多症状,在运动或者药物激发状态下达到左室流出道梗阻诊断标准并需要手术的一类患者.运动激发试验有助于LHOCM的诊断,改良Morrow手术对本病具有良好的手术效果,早中期疗效满意.

体外膜肺氧合辅助下心肌消融术治疗隐匿梗阻性肥厚型心肌病一例

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)在早期没有心肌肥厚时,也可出现左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)的动态梗阻,这与基因突变导致的二尖瓣结构异常有关,这种梗阻可以在生理条件下出现。现报道一例隐匿梗阻性HCM合并自主神经功能异常患者,在静脉-动脉体外膜肺氧合辅助下成功行经皮腔内室间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)。

隐匿性肥厚性梗阻型心肌病诊断1例

1对象和方法 患者男性，59岁，主因反复胸痛3年入院。患者3年前剧烈活动后感心前区闷痛，持续5～10min，此后快走、上楼等一般体力活动后即出现胸痛，休息后可自行缓解。2年前行冠状动脉造影（CAG）检查提示前降支（LAD）中段狭窄40％，诊断为冠状动脉粥样硬化，术后口服阿司匹林、阿托伐他汀和单硝酸异山梨酯缓释胶囊等药物治疗，胸痛仍反复发作，其性质、部位、持续时间基本相同，遂就诊于我院。

室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及外科治疗对比

目的评估室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及其在外科治疗方面的不同。方法回顾性分析2019年3月—2021年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的83例梗阻性心肌病患者的临床资料,按梗阻部位分为室间隔基底部肥厚型组71例和室间隔中部肥厚型组12例。比较两组患者的年龄、性别、临床症状、手术方式、心脏超声检查结果及术后并发症等。结果两组患者的年龄、性别构成、体质量指数、吸烟率、糖尿病患病率,心力衰竭发生率、NYHA心功能分级构成、二尖瓣反流程度构成、二尖瓣病理类型构成及处理方式构成比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患者术中主动脉阻断时间、术后房颤及手术死亡例数的比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。室间隔基底部肥厚型组体外循环时间及住院时间均短于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术前,室间隔基底部肥厚型组左室流出道压差、左室流出道流速、室间隔厚度、二尖瓣反流面积、左室舒末径、射血分数均高于室间隔中部肥厚型组(P<0.05),左室收末径低于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术后1年,室间隔基底部肥厚型组射血分数高于室间隔中部肥厚型组(P<0.05),左室收末径低于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术后随访结果显示,所有患者的临床症状均明显改善,心功能分级为Ⅰ、Ⅱ级,且无再次手术、远期并发症或死亡的情况发生。结论室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病在临床表现和外科治疗方面存在差异,应根据患者的病理类型及临床表现选择合适的外科治疗方案,以达到更好的治疗效果。

心肌做功联合运动负荷评估非梗阻性肥厚型心肌病左室收缩储备功能

目的:应用无创左心室压力-应变环(LVPSL)定量评估非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)患者蹲起负荷试验前后左室心肌做功变化,为临床左室收缩储备功能的评估、制定个体化运动处方提供参考。方法:选取2022年1月至2023年12月温州医科大学附属第一医院经超声心动图明确诊断的37例NHCM患者。测量并比较蹲起负荷试验前后左心室整体长轴应变(LVGLS)及心肌做功参数,分析心肌做功参数与LVGLS的相关性。结果:负荷组较静息组收缩压升高,差异有统计学意义(P<0.05),左室射血分数增高值差异无统计学意义(P>0.05)。负荷组较静息组整体LVGLS绝对值、整体有效功(GCW)、整体无效功(GWW)增加,差异均有统计学意义(P<0.05),整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)减低,差异均无统计学意义(P>0.05)。静息状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关,GWW与LVGLS呈负相关;负荷状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关。心肌做功参数观察者内、观察者间重复性较好。结论:运动负荷后,LVGLS仅轻微升高,GCW显著升高,LVPSL联合运动负荷超声心动图可作为NHCM患者评估心功能储备更敏感的指标。

介入联合治疗肥厚型梗阻性心肌病合并左侧隐匿性房室旁道一例

1临床资料 患者男性，24岁，反复发作心悸15年，气促、黑朦3年，于2001年4月16日入院。查体：心界向左下扩大，胸骨左缘第3肋间闻及3级收缩期杂音并伴震颤，杂音于Valsalva动作后增强。心电图（ECG）：静息时示左心室肥厚伴劳损，心动过速时为阵发性室上性心动过速。超声心动图（UCG）：室间隔明显增厚，上段厚达33mm，左心室后壁12mm，可见典型的二尖瓣收缩期前向运动（SAM）现象，左心室流出道（LVOT）至升主动脉压力阶差64mmHg（1mmHg=0．133kPa），左心室射血分数（LVEF）0．80。诊断：肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）合并阵发性室上性心动过速（PSVT）。冠状动脉造影：左冠优势型，左右冠状动脉主干及其分支无狭窄及斑块形成，内膜光滑，第一间隔支自前降支近端发出，起始部直径约2．5mm。

肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮室间隔射频消融术并发症的护理

总结41例肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮心肌内室间隔射频消融术(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)的护理经验。2021年3月—2022年3月开展PIMSRA手术41例,其中9例(21.95%)出现并发症。针对该组患者发生心包积液、室间隔穿孔、胸腔积液并发症,予严密血流动力学监测,快速识别并有效救护;全面落实精细化护理,促进疾病康复;加强出院指导,提高患者自我管理。41例均完成手术,经过精心治疗和护理,康复出院。随访1年,97.56%的患者纽约心功能分级在1级或2级。

心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一种临床罕见且预后较差的心肌病,目前最佳治疗方案不明确。现报道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人,在置入自动心脏复律除颤器及西药治疗基础上,中医辨病属“心衰”范畴,辨证为气虚水停,痰瘀互结,治以益气活血,化痰祛瘀利水,予陈可冀院士经验方“心力方”加减,随访2年,复查心脏彩超提示心功能改善,临床症状缓解,生活质量提高。

肥厚型梗阻性心肌病患者的峰值耗氧量及其与心房颤动的关联性研究

目的:分析不同峰值耗氧量(PeakVO_(2))的肥厚型梗阻性心肌病患者的特征及PeakVO_(2)与心房颤动(房颤)的关联性。方法:回顾性分析2018年12月至2021年9月期间在中国医学科学院阜外医院确诊肥厚型梗阻性心肌病且行心肺功能检测的188例患者。收集入选患者的一般资料、临床病史及术前血清学检测、超声心动图,心肺功能检测指标及24小时动态心电图等资料。按中位PeakVO_(2)绝对值[16.45 ml/(kg·min)]为界值将患者分为高PeakVO_(2)组(n=94)和低PeakVO_(2)组(n=94),比较两组患者特征差异,并采用单因素及多因素Logistic回归分析探究肥厚型梗阻性心肌病患者中PeakVO_(2)与房颤的关系。结果:188例患者的中位年龄为51.0(36.0,58.0)岁,平均PeakVO_(2)为(16.42±4.07) ml/(kg·min),31例(16.5%)患者患有房颤。与高PeakVO_(2)组相比,低PeakVO_(2)组患者年龄更大(P<0.001),女性患者比例更高(P=0.001),体重指数更大(P=0.004),左心房内径更大(P<0.001),N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平更高(P=0.037),心功能更差(P=0.046)。单因素Logistic回归分析发现,年龄、心悸、头晕、左心房内径、左心室流出道压差及PeakVO_(2)均与房颤有显著性关联(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析在调整年龄、性别、体重指数等因素后,PeakVO_(2)与房颤存在独立的关联(OR=0.847,95%CI:0.722~0.983,P=0.034)。结论:肥厚型梗阻性心肌病患者的PeakVO_(2)明显降低。PeakVO_(2)与房颤存在独立关联,PeakVO_(2)越低,房颤的患病率越高。

梗阻性肥厚型心肌病治疗新进展

在梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的治疗中,传统药物治疗虽能改善患者症状,但未能针对其发病机制延缓自然病程,存在局限性。外科室间隔心肌切除术疗效确切,却因创伤大、风险高而限制了其在临床上的广泛应用。同样,酒精室间隔消融术作为一种微创治疗手段,术后导致的房室传导阻滞等并发症也不容忽视。随着医学技术的不断进步,HOCM的治疗策略也在不断发展。本文旨在概述HOCM治疗领域的新进展。

心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病治疗中的研究现状

梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)是一种常染色体显性遗传病,以室间隔不对称性肥厚为主要表现,传统的治疗方法主要以改善症状为主,缺乏针对梗阻引起的血流动力学异常的特异性药物。随着对疾病研究的不断深入及药物研发的进展,针对梗阻性肥厚的病理生理学基础的药物——心肌肌球蛋白抑制剂应运而生。目前的试验结果表明,心肌肌球蛋白抑制剂可有效减轻左心室流出道梗阻,改善患者的纽约心功能分级和生活质量。该药的短期有效性和安全性已被证实,但长期的疗效目前尚在进行临床试验评估。现就心肌肌球蛋白抑制剂在OHCM中的作用机制并结合近期的临床试验结果及在未来OHCM中的治疗地位进行综述。

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理

总结1例奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理体会。针对患儿手术复杂、并发症发生率高等护理难点,术前护理要点在于减轻心脏负荷;术后护理要点为优化容量负荷,预防低心排血量综合征;使用心脏起搏器辅助维持心脏节律,预防心律失常;动态观察心包引流液,警惕出血与心脏压塞;镇痛改善舒适度,防止加重左心室流出道梗阻;进行被动与主动活动,促进心脏早期康复。经过10d精细化的护理,患儿顺利度过危险期,转出至心脏外科继续专科治疗后出院。

药物负荷超声心动图评价非肥厚型心肌病隐匿性室内梗阻的研究

目的 探讨药物负荷超声心动图在非肥厚型心肌病隐匿性左心室室内梗阻(LIVO)的诊断中的应用。方法 对591例临床疑诊晕厥伴胸骨左缘心脏收缩期杂音的非肥厚型心肌病患者进药物负荷超声心动图激发试验,对比分析隐匿性LIVO患者药物负荷超声心动图前后临床症状及超声心动图各参数变化。结果 591例药物负荷超声心动图患者中57例激发试验结果阳性,表现为隐匿性LIVO。其中,20例左室壁不对称性增厚(9例室间隔中部增厚),9例乳头肌肥大,5例二尖瓣副瓣或粗大瓣下腱索,4例左室腱索,3例心尖室壁瘤,14例混合因素。药物负荷后,隐匿性梗阻患者主动脉瓣口前向血流速度、狭窄处最大血流速度(LIVO-V)、狭窄处与主动脉瓣口流速比及狭窄处最大压力阶差(LIVO-PG)均较静息状态显著增加(P<0.05),并且出现8例Kissing征阳性(P<0.05),5例SAM征阳性(P>0.05),57例LIVO-V≥2.8 m/s, LIVO-PG≥30 mmHg。静息状态下LIVO-V均大于主动脉瓣口前向血流速度峰值,药物负荷超声心动图后该差值持续显著扩大,狭窄处与主动脉瓣口流速比≥1.8,压差比≥2.3;11例平时有症状的患者临床症状加重,16例新出现胸闷、气短、头痛等症状。结论 药物负荷超声心动图激发试验能够提高临床疑诊晕厥伴胸骨左缘心脏收缩期杂音的非肥厚型心肌病患者隐匿性LIVO的检出率,对预防晕厥、心源性猝死以及减少临床终点事件的发生等有重要的临床意义。

PTSMA治疗老年梗阻性肥厚型心肌病的研究进展

肥厚型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚为特征的遗传性心血管疾病,其包括梗阻性与非梗阻性两种类型,前者的发生与室间隔肥厚引起的左心室流出道压力阶差升高有关。对于梗阻性肥厚型心肌病,临床尚缺乏有效治愈手段,但随着对发病机制研究的加深,临床出现了多种新型治疗手段,经皮室间隔化学消融术(Percutaneous transluminal septial myocardial ablation,PTSMA)就是其中之一,该术式能有效降低左心室道压力阶差,促使患者病情缓解,同时还具备了创伤小、安全性高的优点。本次研究在参考大量文献基础上就PTSMA在老年梗阻性肥厚型心肌病中的应用展开阐述,以供参考。

全胸腔镜手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的围术期护理

探讨肥厚型梗阻性心肌病人群接受全胸腔镜手术治疗的情况下,执行围术期护理的情况,系统分析最终获取的结果。方法 主要是基于院内收取的肥厚型梗阻性心肌病人群开展相关的调研操作。基于对符合各项指标、要求的病例进行收集。在获取的64份研究样本后,为保证护理的收益结果,落实随机分组的处理。在组别一中,有32份样本,均接受常规的护理指导。而另一组同样有相等的病例,给予上述干预的条件下,另将围术期优质护理的相关内容落实到位。重点在干预之后调查各组的相关数据,记录总体疗效。结果 试验组的并发症、应激反应等指标均有着明显的优异程度(P<0.05)。结论 围术期护理落实在全胸腔镜手术的病人之中,视为协助患者改善预后的良好手段。

肥厚型梗阻性心肌病行室间隔心肌切除术后转归的回顾性研究

目的阐明肥厚型梗阻性心肌病(HCM)患者术后左心室质量指数(LVMI)的变化与与室间隔心肌切除术的相关性,进一步确定LVMI预测室间隔心肌切除术后转归的价值。方法回顾性纳入2012年9月至2019年12月中国医学科学院阜外医院完成术前及术后左右1年行心脏核磁检查的HCM患者89例,研究室间隔心肌切除术术前和切除术后的左心室质量(LVM)差与手术切除心肌重量的线性相关性,并进行中远期随访,应用Cox比例风险模型构建术后复合不良心血管事件发生的预测模型,并应用Kaplan-Meier生存分析比较不同LVMI组间的室间隔心肌切除术后中远期转归结果。结果术后LVM较术前显著性下降[(187.9±115.3)g比(153.6.9±99.3)g,P<0.001]。手术前后LVM差值为26.7(3.7,61.5)g,术中切除心肌重量平均为(11.0±5.1)g,两者比较具有统计学差异(P<0.001)。设定术中切除心肌重量为自变量,手术前后LVM差值为因变量,二元线性回归分析统计结果表明,手术前后LVM差值与术中切除心肌重量呈线性相关性(P=0.0112,R=0.268,R2=0.072)。9例(10.1%)患者在平均(43.4.6±20.5)个月的随访期间发生不良复合事件。在Cox比例风险回归模型中,室间隔心肌切除术后最显著的预测因子是CMR测量的LVMI(风险比1.025,95%CI 1.009~1.040,P=0.002)。在接受者操作特征曲线(ROC)分析中,LVMI≥95.1 g/m2可准确预测不良复合事件发生(敏感度77.8%;特异度77.5%;曲线下面积AUC=0.748,P=0.0109)。Kaplan-Meier生存曲线图提示,HCM患者LVMI增高组室间隔心肌切除术后中远期不良复合事件发生率高(P<0.001)。结论心肌切除术后左心室心肌质量消退明显大于术中切除心肌重量,室间隔心肌切除术利于梗阻性HCM患者的左心室逆向重构。术前较高的LVMI是HCM患者心肌切除术后中远期不良事件的独立预测因子。

1例肥厚型心肌病双侧心室流出道梗阻患者行多种术式治疗的围手术期护理

目的 总结1例肥厚型心肌病双侧心室流出道梗阻患者行多种术式治疗的护理经验。护理要点包括维持有效血液循环、心律失常的护理、预防术后出血、心、脑血管意外及急性肾功能损伤、营养护理及预见性心理护理。患者于术后15 h停止机械辅助通气,86 h撤除重症监护,术后53d顺利出院。

超声心动图定量评估心肌做功参数与非梗阻型肥厚型心肌病左室收缩功能的关系探究

目的探讨心肌做功参数和非梗阻型肥厚型心肌病(HCM)患者左室收缩功能的关系。方法选取2021年3月至2023年4月我院收治的81例非梗阻型HCM患者作为研究组,另选取同期90例健康体检者作为对照组,均行超声心动图检查。比较两组的左室收缩功能指标与心肌做功参数,并分析两者的相关性。结果两组的左室舒张末期内径(LVEDD)、左室收缩末期内径(LVESD)及左室射血分数(LVEF)无明显差异(P>0.05);研究组的室间隔厚度(IVST)、左房前后径(LAD)及整体纵向应变(GLS)大于对照组,E峰/A峰小于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组的整体做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)及整体做功效率(GWE)均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);两组的整体无用功(GWW)无明显差异(P>0.05)。Pearson相关性分析结果表明,GWI、GWW、GCW、GWE与LVEDD、LVESD、LVEF无明确关联性(P>0.05);GWI、GCW、GWE均与IVST、LAD、GLS呈负相关,与E峰/A峰呈正相关(P<0.05)。结论与左室收缩功能指标相比,心肌做功参数更有助于诊断非梗阻型HCM。

多普勒超声心动图鉴别诊断梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病价值分析

目的:探究多普勒超声心动图诊断梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的临床价值。方法:回顾性选取2021年4月—2023年4月江南大学附属儿童医院收治的78例HCM患者为研究对象,根据患者心肌病类型将其分为梗阻性组(42例)和非梗阻性组(36例)。对比两组患者一般资料和超声心动图特征指标[左心室舒张末期容积(EDV)、左心室收缩末期容积(ESV)、左心室射血分数(LVEF)、每搏排血量(SV)、左房内径(LAD)、左室流出道(LVOT)流速、左心室舒张末期内径(LVEDD)];采用受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC)分析超声心动图特征指标对HCM患者心肌梗阻的诊断价值。结果:梗阻性组患者年龄、女性占比、有高血压病史占比均大于非梗阻性组,差异有统计学意义(P<0.05);梗阻性组患者LVEDV、LVEF、SV和LVOT流速均大于非梗阻性组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果表明,LVEDV(AUC=0.724)、LVEF(AUC=0.695)、SV(AUC=0.743)、LVOT流速(AUC=0.758)对HCM患者心肌梗阻的诊断价值良好,且上述指标联合检测预测价值更高(AUC=0.812)(P<0.05)。结论:多普勒超声心动图检查参数对HCM患者心肌梗阻有较好的诊断效能,且LVEDV、LVEF、SV、LVOT流速过高均会加大HCM患者心肌梗阻风险。