隐性脊髓栓系综合征的研究进展

1概念的提出脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)指先天和/或后天因素导致的使脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位,造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧,逐渐发生变性坏死或呈退性行改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群;影像学特点表现为圆锥位置低于腰2水平[1]。最近有学者提出隐性TCS(occult TCS,OTCS)的概念[2],具有TCS相似的症状,主要表现为泌尿功能障碍,被认为是脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致,但圆锥却处于正常位置。Steinbok等[3]调查发现,小儿神经外科医生对典型TCS的治疗策略相当一致,然而,对于OTCS的诊疗甚至对其存在都有争议。MacNeily等[4]率先对具有正常圆锥位置的TCS进行终丝游离来松解脊髓,发现在隐性椎管闭合不全的病人中有部分病人表现为泌尿系统症状,并认为存在TCS,但其圆锥却处于正常位置,在切断终丝后,多数病人泌尿功能都能得到恢复或改善。Warder和Oakes[2]报道13例具有皮肤异常的病人,提示可能存在隐性椎管闭合不全,他们有相似的临床表现,但影像学没有明显的异常,从而提出OTCS;他们发现,18%的TCS病人实际上具有正常水平的圆锥,而在其相关手术中发现其发生率在14%~28%。

终丝离断术治疗隐性脊髓栓系综合征中短期疗效分析

目的 回顾性分析隐性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)患儿行终丝离断术手术前后临床症状改善情况,为OTCS的诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析2007年5月至2016年9月在郑州大学第三附属医院河南省妇幼保健院就诊并行手术治疗的32例OTCS患儿的临床资料,其中男20例,女12例,年龄为(6.8±1.6)岁,术后随访时间为(6.52±1.23)年。32例中4例骶尾部皮坑,2例大便失禁,4例便秘,大便2~4 d/次;6例小便失禁,14例尿频、尿急;19例下肢肌力异常。所有患儿术前、术后均行腰骶部磁共振成像检查、尿常规、尿流动力学及泌尿系统超声检查,通过测定膀胱容量、最大逼尿肌收缩压力、膀胱顺应性及膀胱残余尿量等指标评估患儿术后的改善情况;术前及末次随访时均行腰椎日本骨科协会评估治疗评分(Japanese Orthopaedic Association scores,JOA评分),计算其改善率及改善指数。结果 术后1例大便失禁恢复,2例大便恢复至1 d/次;5例小便失禁改善,11例尿频尿急改善,5例下肢肌力增强;术后14例膀胱残余尿量减少;膀胱容量为(116.1±46.8)ml,平均预期改善76.4%,P=0.017;最大逼尿肌收缩压力为(44.0±13.2)cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),平均预期改善10%,P=0.001;膀胱顺应性为(41.5±16.6)ml/cmH2O,平均预期改善27.3%,P=0.01;膀胱残余尿量(3.6±3.2)ml,平均预期改善52%,P=0.01;术后JOA评分均较术前增高,21例患儿改善率>25%,改善指数为(2.24±1.42)。结论 终丝离断术可改善OTCS患儿的临床症状,疑似OTCS的患儿应完善相关检查,明确诊断可行手术治疗。